扩张型心肌病

扩张型心肌病的诊断标准是什么? 我国1995年扩张型心肌病的诊断参考标准：原发性扩张型心肌病是一种原因不明的心肌病，其主要特征是心脏扩大和心肌收缩功能减低。由于起病隐匿，早期可表现为心室增大，可能有心律失常，静态时射血分数正常，运动后射血分数降低；然后逐渐发展为充血性心力衰竭。 　　(1)临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 　　(2)心脏扩大：x线检查心胸比>0．5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为明显，左室舒张末期内径指数≥27mm／m2，心脏可呈球型。 　　(3)心室收缩功能减低：超声心动图检测示室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 　　(4)必须排除其他特异性(继发性) 心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传性家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。 　　有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体 ADP／ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1，受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。 心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交，有助予感染性病因的诊断；或进行特异性细胞异常的基因。 扩张型心肌病的诊断标准 　　1．扩张型心肌病临床表现为心脏扩大，心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 　　2．心脏扩大：X线检查心胸比>0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显。 　　3．心室收缩功能减低： 　　4．必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病）。 　　5．若有病毒性心肌炎病史，检查患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1一受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体明显增高更支持诊断。 　　 6．注意扩张型心肌病与风心病、心包积液、高血压性心脏病、冠心病、先天性心脏病、继发性心肌病鉴别。 扩心的口诀： 一大 二小 三薄 四弱 全心扩大，以左心更为明显，左室流出到增宽,室间隔及左室后壁厚度、回声正常，运动呈普遍一致性减弱，二尖瓣开放幅度减小，呈钻石样,呈大心腔小开口。 补充一下： 一大:心腔明显扩大 二小：主动脉以及二尖瓣开口面积缩小 三薄：室壁明显变薄 四弱：心肌运动减弱 还应注意与酒精性心肌病鉴别，我们遇到过多例，超声表现与扩张型心肌病无明显区别，但均有长期大量饮酒史，戒酒后3月～1年复查，心功能均有明显改善，左心腔也有缩小。 与高心病的鉴别： 1.有高血压病史 2.左房左室增大的同时，还有左室壁的增厚 3.左室收缩功能正常，甚至高于正常。 另外还要与由于瓣膜病变导致的左室腔的明显扩大鉴别 1.瓣膜有增厚，或发育畸形 2.室壁运动要强于扩心，EF一般会比扩心的高 今天收一病号年令50岁，男性，既往有扩张型心肌病3--4年，有脑栓塞史近1年，多次因心衰入院。此次，10天前感冒后出现咳嗽、咯痰，痰中带新鲜血丝，呼吸困难，有夜间阵发性呼吸困难。曾自行口服地高辛0.25mg 3/日。来我院检查心电图示窦速，完全性左束支传导阻滞，QRS时限196ms.胸片示左室扩大，给与地高辛0.25mg 1/日，静点舒巴酮，速尿治疗，无明显效果。入院前6小时（早4点左右）突然出现全腹痛，查胸腹透示：左室大，肠管积气，无液平面。心电图同前。心超示左室71MM，右室不大，无室壁活动障碍。入科后查体血压110/80mmHg,神清，面色萎黄，口唇紫绀，颈静脉怒张，两肺呼吸音清，未闻及罗音，心界向左下扩大，心尖搏动位腋前线第7肋间，心率110次/分，心音低钝。腹软，左上中腹压痛，无肌紧张及反跳痛，肝肋下4厘米，双下肢无水肿。初步诊断：扩张型心肌病心律失常完全性左束支传导阻滞心衰心功能IV级，肠系膜动脉栓塞不除外给于吸氧西地兰半量，速尿布2支，罂粟碱2支，曲马多1支肌注，低分子肝素5000U皮下注射，静点阿莫西林，阿魏酸钠，单硝酸异山梨酯，多巴酚丁胺。腹痛不能缓解，请外科会诊排除外科急腹痛，建议给曲马多静点。后腹痛明显减轻，患者诉心慌，烦燥，复查心电图没明显变化。给心电监护，监护仪示血氧饱和度100%，心率一直偏快，120--140次/分。病情减轻，平卧位入睡。入院3个半小时后突然诉胸闷，烦燥不安，呼吸，心跳变得紊乱，抢救无效死亡。主任认为此病号应为并发肺栓塞。不明白此病号可能性最大的诊断应该是什么？死亡原因是什么？请大家给以指点。 说说我的意见：一 心脏病诊断:心力衰竭3度，完全性左束支传导阻滞，基础心脏病可能是扩张性心肌病，缺血性心肌病，高血压性心脏病三者中的一个。 二 腹痛的诊断：1急性肠梗死，它包括两种情况：1）肠系膜动脉栓塞；2）非闭塞性肠梗死（占急性肠梗死的25%）。 本病人有急性肠梗死的早期表现， 支持急性肠梗死的证据有：1）心力衰竭3度，左心室扩大，完全性左束支传导阻滞；2）突发全腹剧痛，呈持续性，多数止痛药不能缓解; 3)与严重腹痛不吻合的体征：几乎是没有阳性体征；4）超声，X线检查，外科会诊除外常见急腹症；此外患者LDH升高，发病后7小时死亡也与急性肠梗死诊断吻合。如果病人生存时间足够长，可以看到本病的晚期表现：腹膜炎，肠梗阻，呕血，黑便，血性腹水，休克等。本病诊断性检查包括：1）肠系膜动脉造影；2）肠系膜动脉显像CT；3）剖腹探查术。 鉴别诊断 ：1）腹主动脉夹层动脉瘤，腹部增强CT可诊断，腹主动脉夹层动脉瘤近期预后比急性肠梗死好得多。2）常见急腹症，鉴别略。 本病愈后极差：大面积的肠梗死，不手术治疗死亡率100%；最好的情况下死亡率大于60-70%。最好的情况是指，心功能较好，阻塞血管位于肠系膜动脉远端，早期行剖腹探查术。 死亡原因：急性肠梗死对循环的影响是多方面的，1）血浆向梗死肠管腔内渗出，向腹腔渗出，使循环血量减少；2）肠内容物，细菌，毒素，毒物通过受到破坏的屏障进入血循环，抑制心脏的收缩功能；3）机体对肠梗死的应激反应，导致交感神经激活，和血中儿茶酚胺浓度升高，为进一步发生室颤做好准备。由于上述原因，心输出量降低，冠脉血流减少，心肌缺血，泵功能进一步降低，进入恶性循环，而导致死亡。 本病人没有肺栓塞的证据，肠梗死的死亡率高于肺栓塞。 是不是猝死？严格的心源性猝死定义是：猝死是心脏原因的自然死亡，死亡的时间和形式是无法预料的，病人在出现症状的1小时内突然意识丧失。本病人如果诊断肠梗死的话，应该不是猝死。 还有些细节有一定的提示意义：1) 用洋地黄期间发生肠梗死，有很多是非闭塞性肠梗死；2）早晨4点病人应该在睡眠中，心肌梗死，脑血栓都在这时发病，它提示肠系膜动脉原位血栓形成的可能性。 1.扩张性心肌病既往诊断明确，扩张性心肌病常见的两个并发症就是心律失常和血栓形成，腹痛原因还是考虑栓塞造成的绞榨性肠梗阻，腹部平片提示肠胀气，不知外科医生凭什莫除外急腹症，为什莫不使用解痉剂，而使用镇痛药物。 2.死亡原因考虑肺栓塞或是心律失常造成的心源性猝死也不能除外感染性休克（特别是如果存在肠道细菌移位）加重心衰而死亡 扩张型心肌病 左房室附壁血栓脱落致肠系膜动脉栓塞导致腹痛 右房室附壁血栓脱落致肺栓塞导致死亡 1、今天有一个扩张型心肌病的病人,发生了阵发性房颤,想用胺碘酮复律,可主任却说胺碘酮是禁忌症,回去一翻药物手册,果然有说心肌病特殊别是心肌扩大的是禁忌.后又查文献,却有胺碘酮用于扩张性心肌病预防室速和室颤的报道.各位战友,请问扩张型心肌病能否用胺碘酮? 2、心功能不全也只是慎用吧,而且有的时候心功不全合并心律失常,胺碘酮还是唯一可用的药. 为什么心肌病是禁用呢? 为什么又有的文献报道可用呢? 3、扩张性心肌病中出现传到障碍非常普遍，主要是希浦系统受损比较严重，而胺碘酮属于III类抗心律失常药物，主要通过延长动作电位时程进行抗心律失常，若在比较严重的心肌病中应用胺碘酮进行治疗，危险性比较大，会使APD延长很明显，容易发生尖端扭转室速。 扩张性心肌病另外一个重要的心电图特点为：异位搏动和异位心律。出现室速或室颤，通常意味着心肌的病理改变程度比较严重，而通常这个时候，胺碘酮就可以通过提高室颤阈值而发挥效能（考虑其效益/危害比）。 临床应用胺碘酮治疗心肌病风险性较大，可以认为是禁忌，但若在严重心肌病前提下，可以考虑应用控制致命性室颤。 4、要权衡利弊吧！看是心衰引起心律失常还是心律失常导致心衰加重，如果是前者应以控制心衰为主，后者则应尽快复律，药物复律的话该首选胺碘酮了。 5、扩心并发陈发性房颤，未必要积极复律 如有心衰，以控制心衰为主，如为快速性房缠，影响血流动力学可考虑控制心室律。 临床上现在有关酒精性心肌病的报道屡见不鲜，关于酒精性心肌病，默克手册是这样描述的： 酒精性心肌病可严重滥用酒精约10年后发生,可能是酒精对心肌的直接毒性效应，与营养状况无关。其临床表现为心脏扩大及充血性心力衰竭，病理表现为弥漫性心肌纤维化与心肌肥大，伴有糖蛋白浸润。此外,酒精滥用所致的硫胺素缺乏会引起一种心肌病变出现高排血量心衰，并会因为电解质失衡而产生心脏传导系统的紊乱。年轻的酒中毒者可因摄入过量酒精心电图异常，心率不齐和猝死。 酒精性心肌病有时与缺血性心肌病有相似的临床表现，有时也和扩张性心肌病不好区分，但酒精性心肌病一般有有长期大量饮酒史，戒酒后超声心动图左室内径的明显缩小是酒精性心肌病的一个显著特点。 酒精性心肌病（alcoholic cardiomypathy , ACM) 1995年世界卫生组织及国际心脏病学会联合会(WHO/ISFC)工作组关于心肌病的定义和分类的报道中将酒精性心肌病列为特异性心肌病中的过敏性和中毒反应所致的心肌病。 发病机制可能与下列因素有关： 1.酒精的直接毒性作用 2.长期饮酒导致营养障碍 3.酒精饮料中的其它添加剂的毒性作用 4.遗传基因（刚刚完成一个课，可惜没做出阳性结果） 超声心动图：主要为左室重量增加，早期可有IVS，LVPW轻度增厚,不伴有收缩功能减退，左室舒张内径正常，晚期室壁无增厚，少伴有主动脉瓣钙化，主动脉瓣反流、室壁节段运动多见于缺血性心肌病 鉴别诊断：饮酒史（纯乙醇量125ml，啤酒4瓶或白酒150g每天，持续10年以上），戒酒治疗有特效 治疗同一般心肌病，戒酒，补充大量VitB，镁。