KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2012中文版

第3章 儿童激素敏感型肾病综合征（Steroid-sensitive nephrotic syndrome，SSNS） 3.1 SSNS初始治疗 3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗（强的松或强的松龙）*（1B） 3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗（1B），起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d（1D） 3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周（1C），继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药（最大剂量为40mg隔日口服）（1D），在以后的2-5月内逐渐减量（1B） 3.2 SSNS复发的激素治疗 3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗 3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗，起始剂量为60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/d）直至患儿完全缓解至少3天（2D） 3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗（40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量为40mg隔日）至少4周（2C） 3.2.2 频繁复发（frequently relapsing，FR）和激素依赖（steroid -dependent，SD）SSNS的激素治疗 3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松治疗，直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月（2C） 3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时，给予不产生激素主要副作用的最小剂量（2D） 3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时，建议给予每日强的松治疗，以不产生激素主要副作用的最小剂量维持（2D） 3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时，如果发生上呼吸道或者其他部位感染，建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险（2C） *相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的，且都已经在根据原产地的RCTs研究中使用。所有此章节之后提及的泼尼松或口服皮质激素指的均是泼尼松或泼尼松龙。 3.3 FR和SD SSNS患儿的激素替代剂治疗 3.3.1 推荐FR和SD SSNS患儿出现激素相关的副作用时，给予激素替代剂治疗（1B） 3.3.2 推荐烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为激素替代剂治疗FR SSNS患儿（1B），建议烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为激素替代剂治疗SD SSNS患儿（2C） 3.3.2.1 建议给予8-12周的环磷酰胺（2mg/kg/d）治疗（累积剂量不超过168mg/kg）（2C） 3.3.2.2 建议激素治疗至病情缓解后开始环磷酰胺治疗（2D） 3.3.2.3 建议可给予8周的苯丁酸氮芥（0.1-0.2mg/kg/d）治疗（累积剂量不超过11.2mg/kg）作为环磷酰胺的替换（2C） 3.3.2.4 不建议重复给予烷化剂治疗（2D） 3.3.3 推荐左旋咪唑作为激素替代剂（1B） 3.3.3.1 建议左旋咪唑剂量为2.5mg/kg隔日一次（2B），由于大部分患儿在左旋咪唑停药时会复发，建议至少维持12个月（2C） 3.3.4 推荐钙调蛋白磷酸酶抑制剂环孢素A或他克莫司作为激素替代剂（1C） 3.3.4.1 建议环孢素A剂量为4-5mg/kg/d（起始剂量），每日分两次给药（2C） 3.3.4.2 当不能接受环孢素对容貌影响的副作用时，推荐替换为他克莫司，剂量为0.1mg/kg/d（起始剂量），每日分两次给药（2C） 3.3.4.3 治疗过程中监测钙调蛋白磷酸酶抑制剂的血药浓度以减少药物毒性（未分级） 3.3.4.4 由于大部分患儿钙调蛋白磷酸酶抑制剂停药时会复发，建议至少维持12个月（2C） 3.3.5 建议麦考酚酸酯（MMF）作为激素替代剂（2C） 3.3.5.1 建议MMF每日两次给药（起始剂量为1200mg/m2/d），由于大部分患儿在MMF停药时会复发，建议至少维持12个月（2C） 3.3.6 建议利妥昔单抗（rituximab）仅用于经过最佳强的松和激素替代剂联合治疗后，仍持续频繁复发的SD SSNS患儿，和（或）治疗过程中出现严重不良反应（2C） 3.3.7 不建议咪唑立宾作为激素替代剂治疗FR和SD SSNS（2C） 3.3.8 不推荐硫唑嘌呤作为激素替代剂治疗FR和SD SSNS（1B） 3.4 肾活检适应症 3.4.1 儿童SSNS进行肾活检的适应症有（未分级）： 对激素初始治疗有反应但新近出现激素无应答 临床高度怀疑可能存在不同的病理类型 接受钙调蛋白磷酸酶抑制剂治疗的患儿出现进行性肾功能减退 3.5 SSNS患儿的免疫接种 3.5.1 为了减少SSNS患儿出现严重感染的风险(未分级)： 接种肺炎球菌疫苗 每年给患儿以及家庭中与患儿密切接触者接种流感疫苗 当强的松剂量不低于每日1mg/kg（20mg/d）或隔日2mg/kg（40mg隔日）时，延迟接种活疫苗 当患儿接受激素替代剂免疫抑制治疗时，禁忌接种活疫苗 给家庭中与患儿密切接触者接种活疫苗以减少感染传播给免疫抑制患儿的风险，在接种3-6周后应避免患儿接直接暴露于接种者的胃肠道、尿道、呼吸道的排泄物 与水痘病毒感染患者密切接触后，尽可能给予正在接受免疫抑制治疗的无免疫力患儿水痘带状疱疹免疫球蛋白治疗 第4章：儿童激素抵抗型肾病综合征 4.1：儿童激素抵抗型肾病综合征（SRNS）的评估 4.1.1：我们建议应用8周最小剂量皮质激素治疗后无效，定义为激素抵抗。 4.1.2：需用下列检查评估儿童SRNS（未分级）： 诊断性肾脏穿刺； GFR或eGFR评估肾功能； 尿分泌蛋白定量。 4.2：儿童SRNS推荐治疗 4.2.1：我们推荐儿童SRNS，初期应用CNI治疗。（1B） 4.2.1.1：我们建议最小剂量CNI治疗6个月，如果没能达到蛋白尿部分或者完全缓解，那么停止CNI治疗。（2C） 4.2.1.2：我们建议如果CIN治疗至6个月时，至少出现蛋白尿部分缓解，那么继续应用最小剂量CNIs至12个月。（2C） 4.2.1.3：我们建议在CNI治疗的同时，联合低剂量皮质激素。（2D） 4.2.2：我们推荐儿童SRNS治疗，联合应用ACE-I或者ARBs。（1B） 4.2.3：应用CNI治疗，未能达到蛋白尿缓解： 4.2.3.1：我们建议麦考酚酸吗乙酯（2D），高剂量皮质激素（2D），或者对于那些应用CNIs和皮质激素治疗后，蛋白尿未能达到完全或者部分缓解，考虑联合这些药物治疗（2D）。 4.2.3.2：我们建议儿童SRNS，不应用环磷酰胺。（2B） 4.2.4：对于那些完全缓解后但又复发的患者，我们建议选择以下任意一条重新治疗：（2C） 口服皮质激素（2D）； 之前有疗效的免疫抑制剂（2D）； 选用另一种免疫抑制剂，将潜在的累积毒性减到最小（2D）。 章节5：成人微小病变 5.1：成人微小病变的初始治疗 5.1.1：推荐糖皮质激素（或皮质类固醇激素）用于肾病综合征的初始治疗。（1C） 5.1.2：建议泼尼松或泼尼松龙*用量为1mg/kg（最大剂量80mg），1日1次或者2mg/kg（最大剂量120mg），隔日1次。（2C） 5.1.3：建议在能耐受情况下，如果达到完全缓解则初始大剂量皮质激素治疗至少持续4周，如果不能完全缓解最长持续16周（若能耐受，建议大剂量类固醇激素在获得完全缓解时至少维持4周，不能完全缓解时最多持续16w）。（2C） 5.1.4：对于缓解的患者，建议完全缓解之后皮质激素缓慢减量，过程至少6月。（2D） 5.1.5：对大剂量皮质激素治疗存在相对禁忌症或不能耐受的患者（如未控制的糖尿病、精神病，严重的骨质疏松症），同在经常复发的微小病变中讨论一样（正如在频繁复发的MCD中讨论的一样），建议口服环磷酰胺或钙调磷酸酶抑制剂治疗。（2D） 5.1.6：对于非经常复发的微小病变，建议糖皮质激素（或皮质类固醇激素）的起始剂量及疗程同5.1.2、5.1.3和5.1.4的建议。 *泼尼松和泼尼松龙是相当的，用相同的剂量，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。所有此章节之后提及的泼尼松或口服皮质激素指的均是泼尼松或泼尼松龙。 5.2：经常复发/激素依赖的微小病变 5.2.1：建议口服环磷酰胺2-2.5mg/kg/d，持续8周。（2C） 5.2.2：对使用环磷酰胺仍复发的经常复发/激素依赖的微小病变患者或者希望保留生育能力的患者，建议钙调磷酸酶抑制剂（环孢素3-5mg/kg/d或者他克莫司0.05-0.1mg/kg/d，分次服用）持续治疗1-2年。（2C） 5.2.3：对于不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和钙调磷酸酶抑制剂的患者，建议麦考酚酸吗乙酯治疗，500-1000mg，1日2次，持续1-2年。（2D） 5.3：皮质激素抵抗的微小病变 5.3.1：对于皮质激素抵抗的患者重新评估以寻找引起肾病综合征的其他原因。（未分级） 5.4：支持治疗 5.4.1：如有指征，建议出现急性肾损伤的微小病变患者采用肾脏替代治疗，并联合糖皮质激素，糖皮质激素用量同MCD的初始治疗。（2D） 5.4.2：在微小病变型的肾病综合征的初始治疗中，不建议用他汀类药物治疗高脂血症，对血压正常的患者无需应用ACEI或者ARBs减少尿蛋白。（2D） 章节6：成人特发性局灶节段性肾小球硬化 6.1：局灶节段性肾小球硬化初始评估 6.1.1：彻底评估以除外继发性局灶节段性肾小球硬化。（未分级） 6.1.2：无需常规进行基因。（未分级） 6.2：局灶节段性肾小球硬化初始治疗 6.2.1：推荐仅在有肾病综合征现的特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗中应用皮质激素及免疫抑制剂。（1C） 6.2.2：建议泼尼松*用量为1mg/kg（最大剂量80mg），每日1次；或者2mg/kg（最大剂量120mg），隔日1次。（2C） 6.2.3：建议初始大剂量皮质激素治疗至少持续4周；耐受的最长持续到16周或者持续到肾病综合征完全缓解（16周之前）。（2D） 6.2.4：建议在完全缓解后皮质激素缓慢减量，过程超过6月。（2D） 6.2.5：建议对大剂量皮质激素治疗存在相对禁忌症或不能耐受的患者（如未控制的糖尿病、精神病，严重的骨质疏松）采用钙调磷酸酶抑制剂作为一线治疗。（2D） *泼尼松和泼尼松龙是相当的，用相同的剂量，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。所有此章节之后提及的泼尼松或口服皮质激素指的均是泼尼松或泼尼松龙。 6.3：复发的治疗 6.3.1：局灶节段性肾小球硬化肾病综合征复发的治疗同成人微小病变复发的治疗推荐。（参见 第5.1和5.2章节）。（2D） 6.4：皮质激素抵抗的局灶节段性肾小球硬化的治疗 6.4.1：对皮质激素抵抗的局灶节段性肾小球硬化，建议环孢素用量为3-5mg/kg/d，分次服用，至少持续4-6月。（2B） 6.4.2：如果有部分或者完全缓解，建议继续环孢素治疗至少12月后缓慢减量。（2D） 6.4.3：对于皮质激素抵抗且不能耐受环孢素的局灶节段性肾小球硬化患者，建议采用麦考酚酸吗乙酯和大剂量地塞米松的联合治疗。（2C） 第7章节 特发性膜性肾病（IMN）的KDIGO 7.1 膜性肾病（MN）的评估 7.1.1对所有肾活检证实的MN病例应进行合理的检查以排除继发性病因。（未分级） 7.2 成人IMN免疫抑制剂的治疗选择（参考7.8儿童IMN的推荐） 7.2.1推荐只有表现为肾病综合征且具备以下条件之一的患者，才进行初始治疗： 　　至少经过6个月的降血压和降蛋白治疗的观察期（见第一章），尿蛋白仍持续大于4 g/d和超过维持在高于基线水平50%以上，且无下降趋势。（1B） 　　肾病综合征引起严重、致残或者威胁生命的临床表现。（1C） 6～12个月内血清肌酐升高≥30%，但估计的肾小球滤过率（eGFR）不低于25～30 ml/min/1.73m2），且上述改变非肾病综合征并发症所致。（2C） 7.2.2对血清肌酐持续>3.5mg/dl（309μmol/L）（或eGFR<30 ml/min/1.73m2）及超声显示肾脏体积明显缩小者（例如长度小于8cm），或出现严重的合并症或潜在的危及生命的感染，建议避免使用免疫抑制治疗。（未分级） 7.3 IMN的初始治疗 7.3.1我们推荐初始治疗包括口服和静脉皮质激素（每月交替）以及口服烷化剂，疗程6个月。（1B） 7.3.2建议首选环磷酰胺，次选苯丁酸氮芥。（2B）　 7.3.3除非肾功能出现恶化或肾病综合征引起严重、致残或者威胁生命的临床表现，初始治疗结束后，如果没有临床缓解，我们推荐至少再持续治疗6个月再考虑是否治疗失败。（1C） 7.3.4只有在病人存在肾功能快速恶化（1～2个月观察期内的血肌酐翻倍）且没有大量蛋白尿（>15g/d）时才考虑进行重复肾活检。（未分级） 7.3.5根据病人的年龄和eGFR调整环磷酰胺或苯丁酸氮芥的剂量。（未分级） 7.3.6我们建议每日（非周期性）服用烷化剂也有效，但是与增加药物毒性的危险相关，尤其是使用剂量>6个月时。（2C） 7.4 IMN初始治疗的替代治疗方案：钙调磷酸酶抑制剂（CNI）治疗 7.4.1对未选择上述治疗方案或有禁忌证的符合初始治疗标准的患者（如7.2.1推荐），推荐使用环孢素A或他克莫司至少6个月。（1C）　 7.4.2若CNI治疗6个月未获得完全或部分缓解，建议停止继续使用。（2C）　 7.4.3若达到持续缓解且无CNI治疗相关的肾毒性出现，建议CNI剂量按每4～8周的间期逐渐下调至起始剂量的50%，且至少维持12个月。（2C）　 7.4.4在初始治疗期出现不能解释的血清肌酐升高（＞20%）时，建议定期监测CNI血药浓度。（未分级） 7.5 IMN不推荐或不建议使用的初始治疗方案 7.5.1不推荐使用皮质激素单一疗法。（1B） 7.5.2不建议使用吗替麦考酚酯（MMF）单一疗法。（2C） 7.6对初始治疗方案抵抗IMN的治疗 7.6.1对以烷化剂/激素为基础的初始治疗方案抵抗者，建议使用CNI治疗。（2C） 7.6.2对于以CNI为基础的初始治疗方案抵抗者，建议使用烷化剂/激素。（2C） 7.7成人IMN肾病综合征复发的治疗 7.7.1当出现肾病范围蛋白尿复发时，建议重新使用与初始治疗缓解相同的治疗方案。（2D） 7.7.2对于初始治疗（见7.3.1推荐）使用为期6个月皮质激素/烷化剂方案的患者，若出现复发，建议该方案仅可再使用1次。（2B） 7.8儿童IMN的治疗 7.8.1我们建议儿童IMN的治疗参照成人IMN的治疗推荐。（2C）（见7.2.1和7.3.1推荐） 7.8.2我们建议给予儿童不超过一次的皮质激素/烷化剂周期性的治疗方案。（2D） 7.9 IMN预防性抗凝治疗 7.9.1我们建议对于IMN肾病综合征出现明显的血清白蛋白下降（<2.5g/dl或25g/l）和血栓形成的风险增加时，考虑口服华法林预防性抗凝治疗。（2C） 八． 特发性膜增生性肾小球肾炎 8.1特发性膜增生性肾小球肾炎的评估 8.1.1对一个膜增病理表现的患者进行评估来考虑其特异性的治疗方案（见表20）（未分级） 8.2特发性膜增生性肾小球肾炎的治疗 8.2.1：建议成人或儿童特发性MPGN，如同时伴随肾病症状和肾功能的持续下降，可口服环磷酰胺或者吗替麦考酚酯，联合隔日或每日低剂量激素，作为初始治疗限制在6个月内（2D）。 九：感染相关性肾小球肾炎 9.1以下感染相关性肾炎，我们建议对感染性疾病进行适当的治疗，同时对肾脏病表现采用标准的治疗方法 ·肾小球肾炎的诊断 ·感染性心内膜炎相关性肾炎 ·分流性肾炎 9.2：丙型肝炎病毒相关性肾炎（请参考已出版的KDIGO指南中关于慢性肾脏病丙肝的预防，诊断，评估和治疗） 9.2.1：对HCV感染并伴有CKD1或2期肾炎的患者，我们建议使用聚乙二醇，干扰素，和利巴韦林联合抗病毒治疗（2C）。[在KDIGO指南丙肝2.2.1] 9.2.2：对HCV感染并伴有CKD3,4或5期肾炎未透析的患者，我们建议聚乙二醇，干扰素单一治疗，根据肾功能调整用量（2D）。[在KDIGO指南2.2.2基础上]。 9.2.3：对于丙肝和混合型冷沉球蛋白血症（IgG/ IgM）的患者，如伴随蛋白尿，肾脏病进展或者冷沉球蛋白血症的爆发，我们建议血浆置换利妥昔单抗或者环磷酰胺联合静推甲强龙，且加上抗病毒治疗。（2D）。 9.3：乙型肝炎病毒相关性肾炎 9.3.1：我们建议治疗常规使用a干扰素或者核酸抑制剂，（见表23）。（1C） 9.3.2: 我们建议根据肾功能程度调整抗病毒药物的剂量。（1C） 9.4：人类免疫缺陷病毒相关性肾脏病 9.4,.1: 不管CD4的数量，活检证实人类免疫缺陷病毒相关性肾脏病患者均建议抗病毒治疗。 9.5血吸虫，丝虫，疟原虫相关性肾病 9.5.1适当的抗寄生虫治疗，足量长时间根除这些病原体（未分级） 9.5.2我们建议糖皮质激素或者免疫抑制剂不用于血吸虫相关性肾病，因为肾炎被认为是感染的直接结果和免疫应答。（2D） 9.5.3对于尿量异常，肾小球滤过率降低的肝脾血吸虫患者，我们建议对沙门氏菌行血培养。（2D） 9.5.3.1：我们建议对沙门氏菌血培养阳性的患者行针对沙门氏菌的治疗.（2C） 第10章IgA肾病 10.1 初始评估包括对进展期肾病的风险评估 10.1.1 对肾穿刺活检证实为IgAN的患者应评估是否有继发因素。(无推荐级别) 10.1.2 在诊断和后续治疗过程中对蛋白尿、血压和eGFR进行评估以评定进展期肾脏的风险。(无推荐级别) 10.1.3 病理特点可用于进行预后评估。(无推荐级别) 10.2 抗蛋白尿和抗高血压治疗 10.2.1 我们推荐当蛋白定量>1g/d时应长期应用ACE-I或ARB类药物治疗，并在治疗过程中视血压进行药物剂量的滴定。(1B) 12.2.2 我们建议当蛋白定量在0.5-1g/d时可以使用ACE-I或ARB类药物(儿童为0.5-1g/d/1.73m2)。(2D) 10.2.3 我们建议应向上滴定使用ACE-I或ARB类药物从而使蛋白定量<1g/d。(2C) 10.2.4 蛋白定量<1g/d的IgAN患者血压目标值为<130/80mmHg，蛋白定量>1g/d的IgAN患者血压目标值为<125/75mmHg。(无推荐级别) 10.3 糖皮质激素 10.3.1 我们推荐尽管进行3-6个月的支持治疗(包括使用ACE-I或ARB类药物以及血压控制)，患者蛋白尿持续>1g/d，且GFR>50ml/min/1.73m2的IgAN患者应进行6个月的糖皮质激素治疗。(2C) 10.4 免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素) 10.4.1 我们建议不应对IgAN患者使用激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤方案治疗。(2D) 10.4.2 我们建议对GFR<30ml/min/1.73m2的IgAN患者不应使用免疫抑制剂治疗，除非是伴有肾功能急剧恶化的新月体IgAN。(见10.6)(2C) 10.4.3 我们建议IgAN患者不应使用霉酚酸酯。(2C) 10.5 其他治疗 10.5.1 鱼油 10.5.1.1 我们建议对尽管进行3-6个月的支持治疗(包括使用ACE-I或ARB类药物以及血压控制)，尿蛋白定量仍持续>1g/d的IgAN患者使用鱼油治疗。(2D) 10.5.2 抗血小板药物 10.5.2.1 我们建议IgAN患者不要使用抗血小板药物。(2C) 10.5.3 扁桃体切除 10.5.3.1 我们建议IgAN患者可不必行扁桃体切除。(2C) 10.6 非典型IgAN 10.6.1 系膜区IgA沉积的MCD 10.6.1.1 我们建议在肾活检中发现系膜区IgA沉积的病理学表现为MCD的患者应按MCD的治疗方案。(2B) 10.6.2 有肉眼血尿的AKI 10.6.2.1 对于肾功能恶化5天且没有获得改善的伴有肉眼血尿的AKI患者应进行重复肾活检。(无推荐级别) 10.6.2.2 我们建议对IgAN患者发生伴有肉眼血尿的的AKI，肾活检证实仅为ATN和红细胞管型的进行一般支持治疗。(2C) 10.6.3 新月体IgAN 10.6.3.1新月体IgAN定义为伴有肾功能急剧恶化且肾活检显示大于50%肾小球出现新月体的IgAN。(无推荐级别) 10.6.3.2 我们建议对急进性新月体IgAN患者使用类固醇和环磷酰胺，治疗方案与ANCA相关性血管炎类似(见第13章)。(2D) 第11章 过敏性紫癜性肾炎 11.1 儿童中紫癜性肾炎的治疗 11.1.1 建议对紫癜性肾炎伴有持续蛋白尿（大于0.5-1g/d per 1.73m2）的儿童应用ACEI或ARB治疗。（2D） 11.1.2对ACEI或ARB试验性治疗后，蛋白尿持续>1 g/d per 1.73m2的儿童或GFR>50ml/min per 1.73m2的儿童，建议给予像IgA肾病同样疗程的糖皮质激素治疗6月。（2D） 11.2 儿童新月体性紫癜性肾炎的治疗 12.2.2 建议对伴有肾病综合征和(或)肾功能恶化的新月体性紫癜性肾炎患儿的治疗等同于新月体性IgA肾病的治疗（见建议10.6.3）。（2D） 11.3 儿童中紫癜性肾炎的预防 11.3.1 不推荐应用糖皮质激素预防紫癜性肾炎。（1B） 11.4 成人的紫癜性肾炎 11.4.1 建议成人紫癜性肾炎的治疗同于儿童紫癜性肾炎的治疗。 第12章 狼疮性肾炎 12.1 Ⅰ型LN(轻微系膜性LN) 12.1.1 我们建议此类病人应以治疗狼疮的肾外的临床表现为主。(2D) 12.2 Ⅱ型LN(系膜增生性LN) 12.2.1 蛋白定量<1g/d的Ⅱ型LN患者应以治疗狼疮的肾外的临床表现为主。(2D) 12.2.2 我们建议蛋白定量>3g/d的Ⅱ型LN患者应像治疗MCD一样用糖皮质激素或钙调素抑制剂治疗(见第5章)。(2D) 12.3 Ⅲ型LN(局灶性LN)和Ⅳ型LN(弥漫性LN)初始治疗 12.3.1 我们推荐初始治疗药物为糖皮质激素(1A)，联合环磷酰胺(1B)或霉酚酸酯(1B). 12.3.2 我们建议如果在治疗前三个月出现LN病情恶化(血清肌酐增高，蛋白尿加重)，应对初始治疗方案作出改变，或者重复肾活检以利于指导进一步治疗。(2D) 12.4 Ⅲ型LN(局灶性LN)和Ⅳ型LN(弥漫性LN)维持期治疗 12.4.1 我们推荐Ⅲ型和Ⅳ型LN在完成初始治疗后，应用小剂量糖皮质激素(等强的松剂量应≤10mg/d)联合硫唑嘌呤(1.5-2.5mg/kg/d)或霉酚酸酯(1-2g/d分次服用)。(1B) 12.4.2 我们建议对霉酚酸酯和硫唑嘌呤耐受的病人使用激素联合钙调素抑制剂作为维持期治疗方案。(2C) 12.4.3 我们建议在获得完全缓解后，维持其治疗应至少达到一年才能考虑免疫抑制剂的逐渐减量。(2D) 12.4.4 如果维持治疗12个月后仍没有获得完全缓解，应考虑重复肾活检以决定是否改变治疗方案。(无推荐级别) 12.4.5 如果维持期药物减量期间出现肾功能恶化和/或蛋白尿加重，我们建议治疗剂量加量已达到之前能免疫抑制控制LN的水平。(2D) 12.5 Ⅴ型LN(膜性LN) 12.5.1 我们推荐Ⅴ型LN病人如果肾功能正常、而且无肾病范围的蛋白尿应用抗蛋白尿及抗高血压药物和仅用于治疗系统性红斑狼疮的肾外临床表现的糖皮质激素和免疫抑制剂。(2D) 12.5.2 我们建议对于单纯Ⅴ型LN病人且有持续的肾病性蛋白尿应用糖皮质激素联合免疫抑制剂，包括环磷酰胺(2C)、钙调素抑制剂(2C)、霉酚酸酯(2D)、硫唑嘌呤(2D)。 12.6 LN的常规治疗 12.6.1 我们建议无论何种类型的的LN都应使用羟氯喹(每日最大剂量为6-6.5mg/kg理想体重)，除非病人对该药物有禁忌。(2C) 12.7 Ⅵ型LN(严重硬化性LN) 12.7.1 我们推荐Ⅵ型LN患者应使用仅用于治疗系统性红斑狼疮的肾外临床表现的糖皮质激素和免疫抑制剂。(2D) 12.8 LN的复发 12.8.1 我们建议在获得完全或部分缓解后发生的LN复发应使用初始治疗方案，以保证随后的维持期治疗对诱导获得初始缓解有效。(2B) 12.8.1.1 如果重新开始初始治疗方案会有环磷酰胺应用过量的风险，我们建议使用一个无环磷酰胺的初始治疗流程。(2B) 12.8.2 在复发时如果怀疑LN组织学类型改变或者无法判断血清肌酐增高和/或蛋白尿加重是病情活动还是慢性的，应考虑重复肾活检。(无推荐级别) 12.9 对于药物抵抗的疾病的治疗 12.9.1 如果病人在完成初始治疗方案后发生血清肌酐增高和/或蛋白尿加重应考虑重复肾活检以判断LN是处于活动期还是慢性状态。(无推荐级别) 12.9.2 如果发生血清肌酐增高和/或蛋白尿加重且肾活检证实为LN活动，可使用流程图上的替代初始治疗方案治疗。(无推荐级别) 12.9.3 我们建议如果患者对于多种推荐的初始治疗流程方案都没有疗效，应考虑考虑使用利妥昔单抗，静脉用免疫球蛋白或钙调素抑制剂。(2D) 12.10血栓性微血管病的系统性红斑狼疮 12.10.1 我们建议如果系统性红斑狼疮病人抗磷脂抗体综合症(APS)累计肾脏，不管有无LN，均应使用抗凝治疗(目标INR值为2-3)。(2D) 12.10.2 我们建议血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的系统性红斑狼疮患者可接受无系统性红斑狼疮的TTP患者的血浆置换。(2D) 12.11 孕妇系统性红斑狼疮 12.11.1 我们建议在未获得LN完全缓解前应劝告女性患者推迟怀孕。(2D) 12.11.2 我们推荐在妊娠期间不能使用环磷酰胺、霉酚酸酯、ACE-I和ARBs类药物。(1A) 12.11.3 我们建议妊娠期间可继续使用羟氯喹。(2B) 12.11.4 我们推荐在女性LN患者进入妊娠期后应把霉酚酸酯换为硫唑嘌呤。(1B) 12.11.5 我们推荐如果在妊娠期间发生LN复发，应视病情严重程度使用糖皮质激素和硫唑嘌呤。(1B) 12.11.6 如果妊娠期患者使用糖皮质激素和硫唑嘌呤，我们建议这些药物在妊娠期间不能减量或者分娩后至少3个月不能减量。(2D) 12.11.7 我们建议妊娠期间应用小剂量阿司匹林以减少流产的风险。(2C) 12.12 儿童LN 12.12.1 我们建议儿童LN患者和成人的治疗方案一样，应用剂量应基于患者身材和GFR。(2D) 13.1 寡免疫局灶性节段性坏死性肾小球肾炎的初始治疗 13.1.1：建议环磷酰胺联合皮质醇激素作为初始治疗。（1A） 13.1.2：在无严重疾病或环磷酰胺禁忌的患者中，建议利妥昔单抗联合皮质醇激素作为初始治疗的另一选择。（1B） 13.2 特殊的患者人群 13.2.1 在需要透析或血清肌酐迅速增高的患者中，建议增加血浆置换疗法。(1C) 13.2.2 在弥漫性肺出血患者中，建议增加血浆置换疗法。(2C) 13.2.3 在ANCA 相关性小血管炎及抗基底膜性肾小球肾炎（根据抗基底膜性肾小球肾炎拟定的标准和方案（见第14章节））的重叠综合征中，建议增加血浆置换疗法。（2D） 13.2.4 在透析依赖的患者或无任何肾外表现的患者，建议终止环磷酰胺治疗3月。（2C） 翻译为 对于透析依赖或无任何肾外表现的患者，建议用环磷酰胺治疗3个月后应停用。 13.3 维持疗法 13.3.1 推荐达到缓解的患者继续维持治疗。（1B） 13.3.2 在完全缓解的患者中，建议继续维持治疗至少18个月。（2D） 13.3.3 在依赖透析或无肾外表现的患者不建议维持治疗。(1C) 13.4 维持治疗的选择 13.4.1 建议口服硫唑嘌呤1-2mg/kg/d作为维持治疗。（1B） 13.4.2 对硫唑嘌呤过敏或者不耐受的患者，建议每天两次口服吗替麦考酚酯（MMF），最大量至1g，作为替代治疗。 13.4.3 在有上呼吸道疾病的患者中，建议增加复方新诺明的辅助维持治疗。（2B） 13.4.4 在对硫唑嘌呤及骁悉耐受而且GFR不小于60ml/min per 1.73m2的患者中，建议甲氨蝶呤（起始剂量0.3mg/kg/wk，最大量至25mg/wk）的维持治疗。（1C） 13.4.5 不建议依那西普作为辅助治疗。（1A） 13.5 缓解的治疗 复发 13.5.1建议对严重复发的有生命危险或脏器损害的ANCA相关小血管炎，根据初始治疗的指南（见13.1）予以治疗。（1C） 13.5.2 对ANCA相关小血管炎其他复发的患者，建议重新建立免疫抑制治疗或增加治疗的强度，除环磷酰胺外，包括制定或增加糖皮质激素联合或不联合硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯的剂量。(2C) 13.6 对疾病耐受的治疗 13.6.1 对ANCA相关性肾小球肾炎环磷酰胺及糖皮质激素抵抗的初始治疗，建议增加美罗华（1C）并且建议静滴免疫球蛋白(2C)或血浆置换作为选择治疗。 个人觉得在指南中 最好不要出现商品名 翻译为 利妥昔单抗 比较好 13.7 检测 13.7.1 不建议单纯根据ANCA滴度改变免疫抑制治疗。（2D） 13.8 移植 13.8.1 建议完全肾外缓解12个月以后进行移植。（1C） 13.8.2 对于完全缓解但ANCA仍阳性的患者，不建议延期移植。（1C） 第14章：抗GBM肾炎的治疗 14.1：抗GBM肾炎的治疗 14.1.1 除了出现透析依赖或在一块足够的肾穿刺活检标本中有100%的新月体形成及没有肺出血的患者外，建议所有的抗GBM肾炎患者起始治疗时均联合环磷酰胺、糖皮质激素及血浆置换（见表31）。(1B) 14.1.2 一旦诊断确定，抗GBM肾炎的起始治疗便不能延迟。假如高度怀疑此诊断，等待确认诊断的同时优先给予大剂量糖皮质激素联合血浆置换（见表31）的起始治疗。（没有分级） 14.1.3 对抗GBM肾炎，不推荐维持性的免疫抑制治疗。（1D） 14.1.4 直至GBM肾炎患者的抗GBM抗体持续阴性最少6月以上时，方可进行肾移植。