3慢性肾上腺皮质功能减退症

null慢性原发性肾上腺皮质 功能减退症 (Chronic primary adrenal insufficiency)慢性原发性肾上腺皮质 功能减退症 (Chronic primary adrenal insufficiency)null肾上腺解剖概 述下丘脑－垂体－肾上腺轴下丘脑－垂体－肾上腺轴概 述肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类 急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症 按起病快慢分类概 述肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类 原发性：肾上腺疾病所致 Addison病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足按病变部位分类概 述慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 又称 Addison 病（阿狄森氏病） 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致 主要临床表现： 疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、 小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概 述Addison 病病名Addison 病病名1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison 在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病： Addison's disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑概 述感 染感 染 肾上腺结核 既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见 肾上腺真菌感染 与结核相似。也见于艾滋病后期 巨细胞病毒感染 艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因 5%病人常有机会性感染病因与发病机理自身免疫性肾上腺炎自身免疫性肾上腺炎双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫性多内分泌腺病综合征（APS） 白种人HLA B8、DW3频率较高 病因与发病机理其他少见原因其他少见原因恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症双侧肾上腺切除 放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特 细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)病因与发病机理皮质醇缺乏表现 皮质醇缺乏表现 皮肤粘膜色素沉着 部位：全身色素加深，以下部位尤为明显 暴露部位 摩擦部位 粘膜 疤痕 颜色：棕褐色 多系统表现临床表现色 素 沉 着色 素 沉 着Addison病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比临床表现色 素 沉 着与正常人对比色 素 沉 着临床表现皮质醇缺乏表现 皮质醇缺乏表现 皮肤粘膜色素沉着 原因：对垂体负反馈减弱 垂体ACTH↑ 黑素细胞刺激素（MSH）↑ 促脂素（LPH）↑多系统表现临床表现皮质醇缺乏表现 皮质醇缺乏表现 消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、 腹泻、腹胀 心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低 钝、直立性低血压 代谢障碍：空腹低血糖多系统表现临床表现皮质醇缺乏表现 皮质醇缺乏表现 神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等 肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠 血症 生殖系统：毛、发脱落、月经失调 免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱多系统表现临床表现醛固酮缺乏表现醛固酮缺乏表现 潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克临床表现其他表现其他表现 其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现临床表现实验室检查实验室检查 血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 有氮质血症、空腹低血糖 血常规：正细胞正色素性贫血 影像学检查： 胸部X片 —心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT —结核者增大、钙化 —自身免疫性 缩小 辅助检查实验室检查实验室检查 激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)↓ ACTH兴奋实验：肾上腺皮质储备功能 低下 方法：每日静滴 ACTH 25μg，共3日 观察尿17-OHCS 或皮质醇变化 结果判断：每日较对照递增1～2倍 血浆ACTH测定：↑辅助检查null 典型症状 体征 实验室检查诊 断鉴别诊断 慢性消耗性疾病诊断和鉴别诊断基础治疗基础治疗 健康教育 糖皮质激素替代治疗：终身 长期的生理剂量替代治疗 氢化可的松 20mg清晨醒时服、10mg 下午4点 强的松 5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点 短期的应激替代治疗： 发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加 3～5倍治 疗基础治疗基础治疗 盐皮质激素、 食盐 食盐：8-10g/日 9 a-氟氢可的松治 疗病因治疗病因治疗 抗痨 抗真菌 抗病毒等 治 疗诱 因诱 因 感染 应激：创伤 、手术、 分娩、 过劳 呕吐、腹泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗 肾上腺危象临 床 表 现临 床 表 现 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 心血管系统：血压降低、心率快、脉细微 神经精神系统：精神失常 高热 低血糖症 低血钠症 血钾：可低可高 易休克、昏迷、死亡肾上腺危象治 疗治 疗补充盐水 2000ml-3000ml/日 补充葡萄糖液，避免低血糖 糖皮质激素 当日氢化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，减至 300mg/日， 以后 渐减(3-5天) 直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因肾上腺危象null《内科学》第7版 陆再英、钟南山主编，人民卫生出版社，2008 《内分泌学》第2版 廖二元、莫朝晖主编，人民卫生出版社，2007 《Williams Textbook of Endocrinology》11th ed参考书ThanksThanks