布加综合征

中文名：肝静脉阻塞综合征 英文名：hepatic vein obstruction syndrome 别　名：肝静脉血栓形成综合征；肝静脉反流障碍综合征；Budd-Chiari综合征；Chiari综合征；Rokitansky综合征；BCS 概述： 肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)又称Budd- Chiari综合征(BCS)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞，闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻... [详细...] 病因： 肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血... [详细...] 临床现： 婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。 治疗： 可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。 预后： 引起本症的病因各不相同，应注意防治各种感染性疾病，如阿米巴脓肿、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆腔感染等。注意规律饮食和饮食卫生，防止酒精性肝炎、胰腺炎、胆管炎等 肝静脉阻塞综合征 所属分类： 医学 疾病 提问 添加摘要   INCLUDEPICTURE "http://www.hudong.com/images/enlarge.gif" \* MERGEFORMATINET 肝静脉阻塞综合征病理图 肝静脉阻塞综合征（hepatic vein obstruction syndrome）又称Budd- Chiari综合征（BCS）、Chiari综合征Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或（和）下腔静脉闭塞闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。1970年Hirooka将肝静脉阻塞综合征征分为7型，但就手术水平 目录 [隐藏] · 1 病因 · 2 临床表现 · 3 检查 · 4 治疗 · 5 预后 · 6 参考资料 肝静脉阻塞综合征-病因         INCLUDEPICTURE "http://www.hudong.com/images/enlarge.gif" \* MERGEFORMATINET 肝静脉阻塞综合征MRI图 肝静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿（如包虫囊）、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症（原发或继发）、镰状细胞贫血、白血病溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致肝静脉阻塞综合征 小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。 发病机制： 肝静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①静脉炎或血栓形成；②肝硬化；③肝静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段梗阻本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血骨髓增生等脾功能亢进的表现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血（上消化道出血）、脾脏肿大和腹水。 肝静脉阻塞综合征-临床表现         INCLUDEPICTURE "http://www.hudong.com/images/enlarge.gif" \* MERGEFORMATINET 肝静脉阻塞综合征病理图 婴儿至老年均可患肝静脉阻塞综合征征，男女发病率大致相等。 急性BCS突然发生腹痛腹部迅速膨胀，体格检查可发现血磺溴酞钠黄疸 HYPERLINK "" ，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性血压低，小便少，（BSP）潴留，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时，症状发生较慢 肝静脉阻塞综合征-检查         主要表现为BSP异常潴留、碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高、血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不升高。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。 其它辅助检查： 可做腹腔镜检查、B型超声波检查。核素扫描、血管造影检查，如肝静脉造影经皮的肝静脉造影、下腔静脉造影、选择性腹腔动脉造影等。 肝静脉阻塞综合征-治疗         INCLUDEPICTURE "http://www.hudong.com/images/enlarge.gif" \* MERGEFORMATINET 肝静脉阻塞综合征病理图 可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术不能手术者则应设法减少腹水可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。 介入微创伤治疗开通肝静脉阻塞技术有：用带导向器的穿刺针或光滑微细导丝通过阻塞区，用球囊扩张阻塞，向阻塞区置入支撑器（金属支架）。具体治疗原理及步骤：（1）从大腿根部穿刺股静脉，插入直径1.5mm左右导管做下腔静脉造影、测压，然后进行肝静脉造影和测压。（2）肝静脉完全阻塞时，可从股静脉或颈内静脉送入特制导丝、穿刺针至肝静脉－下腔静脉汇合处，用穿刺针开通阻塞；复杂病例，有时需要联合经股静脉、颈静脉及经皮肝穿刺途径开通肝静脉阻塞。（3）用球囊（气囊状）导管扩张狭窄区，如果为隔膜型阻塞，仅用扩张术即可消除阻塞。（4）置入支架于阻塞区，目的是克服扩张后组织“回弹”，提高远期疗效，支架的功效类似于开凿隧道时的支撑物。（5）术后需要抗凝治疗3～6个月，可按医嘱服用华法令、阿司匹林、潘生丁，同时针对原发病因（如免疫紊乱性疾病、血液系统疾病）进行治疗，术后第一年内每隔1～2个月复查多普勒超声，以后间隔3～6个月复查。术后发生再狭窄（症状再出现）的比例约3％～5％，可用介入方法再次开通。 用介入方法治疗肝静脉阻塞具有创伤较小、成功率高（约95％）、适应症较广、绝大多数患者于术后3～10天症状消失或明显缓解、复发率很低等优点，中国一些介入治疗基础较好的大型医院多能开展此项治疗。 布―加氏综合征（BuddChiari Syndrome，BCS）是肝静脉和下腔静脉阻塞所致的肝后性门静脉高压症候群。以往认为该病是少见病，随着对该病的认识水平和影像检查手段的提高，BCS的发现率逐渐增多，院自2001年8月至 2005年3月治疗5例，成功4例。 1　资料与方法 1.1　一般资料　　　　　　　　　　　　　　　　　 根据5例，男3例,女2例，年龄8岁～25岁，平均年龄17.2岁；病程6个月～3 a，确诊前均拟诊肝硬化治疗。 1.2　临床主要症状和体征　　　　　　　　　　　　　　　　　 腹水5例，肝大5例，下肢水肿3例，食管静脉曲张2例，消化道出血2例。下肢静脉曲张和皮肤色素沉着 1例，腹壁静脉曲张1例。 1.3　影像学检查　　　　　　　　　　　　　　　　　 根据5例彩色超声检查均有肝静脉狭窄闭塞，有2例伴肝段下腔静脉狭窄。CT检查2例，显示肝尾叶代偿性增大，增强扫描肝静脉未显示，奇静脉和半奇静脉扩张形成侧支通道。MRI检查1例显示肝尾叶代偿性增大，肝静脉阻塞。下腔静脉数字显影（DSA）造影5例均未显示肝静脉，2例显示肝静脉开口“乳头”征，2例肝段下腔静脉狭窄，下腔静脉侧压显示狭窄两端无明显压力差。经皮经肝穿刺肝静脉造影显示肝静脉节段性阻塞2例，长0.5 cm～1.0 cm，膜性阻塞2例，4例均显示肝静脉扩张；1例显示肝静脉广泛性闭塞，副肝静脉细小并节段性闭塞。 1.4　方法　　　　　　　　　　　　　　　　　 先经颈静脉途径穿刺，行下腔静脉造影，然后经皮经肝穿刺肝静脉造影。肝静脉膜性闭塞的2例，用硬质导管导丝顺行开通肝静脉后，建立经皮经肝肝静脉颈静脉导丝轨道，用0.5 cm～1.2 cm球囊行肝静脉扩张成形。肝静脉节段性狭窄闭塞的开通，用RUPS100肝穿装置，在B超引导下经颈静脉途径，穿刺肝段下腔静脉，建立经皮经肝肝静脉颈静脉导丝轨道，然后经颈静脉途径用0.5 cm～1.2 cm球囊进行扩张成形，或植入血管内支架。术后抗凝治疗：肝素4 000 IU/d，静脉注射1周后改口服阿司匹林和潘生丁，2个月后复查彩色超声，了解肝静脉通畅情况。 2　结果 根据5例肝静脉型BCS，2例节段性阻塞段长为0.5 cm～1.0 cm，1例单纯球囊扩张术（PTA）处理，1例PTA后放入血管内支架；2例膜阻塞均单纯PTA。另1例肝静脉广泛性阻塞者，显示副肝静脉细小，并节段性阻塞，试用破膜针直接穿刺开通失败，未行TIPSS。成功的4例，术后1 d～15 d患者症状和体征明显好转和消失。随访6个月～3 a，肝脏缩小，彩超复查，3例肝静脉通畅。1例膜性闭塞者于PTA后10个月后发生再狭窄，再次PTA后6个月再狭窄，植入血管内支架，未再发生狭窄。 肝静脉阻塞综合征-预后         急性型者出现急腹症后几天，迅速死于休克或肝性脑病；慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度以及能否经手术得到纠正，一般可存活数月至数年。 预防： 引起本症的病因各不相同，应注意防治各种感染性疾病，如阿米巴脓肿、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆腔感染等。注意规律饮食和饮食卫生，防止酒精性肝炎、胰腺炎、胆管炎等。 肝静脉阻塞综合征-参考资料         [1] 阿凉医生 http://www.alyisheng.com/illness/681/cure.html [2] 有问必答网 http://www.120ask.com/question/2008-12-16/5984043.htm