改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)临床实践指南%3a肾小球肾炎

-260· ·医学继续教育· 编者按 目前，在我国导致终末期肾病(ESRD)最常见的病因仍然是肾小球 肾炎，对其的诊断扣治疗是我国慢性肾脏病防治的重点之一。改善全球肾脏病预 后组织(KDIGO)正式发布了肾小球肾炎-临床实践指南，旨在促进执业医师对肾 小球肾炎的规范治疗。本指南包括的肾小球疾病有：儿童激素敏感型肾病综合 征、儿童激素抵抗型肾病综合征、微小病变、特发性局灶节段性肾小球硬化、特发 性膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎、感染相关性肾小球肾炎、IgA肾病、过敏紫癜 性肾炎、狼疮性肾炎、寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球。肾炎和抗肾小球基膜 肾炎。指南推荐的治疗方法是基于系统回顾及相关的临床试验证据。循证证据 的质量与等级的评估采用分级推荐的评估方法。指南还讨论了上述肾小球肾炎 治疗目前循证证据的不足与局限，并对将来进一步研究提出了建议。本期刊登了 该指南的译文，希望借此帮助大家了解KDIGO指南，并在临床实践中结合中国的 国情对它进行观察和验证。 改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)临床实践 指南：肾小球肾炎 李世军译刘志红校 [译自：KidneyInt，2012，2(Suppl2)：143一153] 关键词 改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)临床实践指南肾小球肾炎 儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS) 儿童SSNS的初始治疗 1．推荐糖皮质激素(泼尼松或甲泼尼龙)治疗 至少12周(1B)。 2．推荐单次15I服泼尼松(1B)，初始剂量印 mS／(m2·d)或2ms／(kg·d)(最大剂量60mg／d) (1D)。 3．推荐至少4—6周每习口服泼尼松(1c)，续 [作者单位】南京军区南京总医院全军肾脏病研究所 (南京，210016) 以隔日口服(泼尼松加ms／m2或1．5mg／kg，最大剂 量40mg／隔日)(1D)，持续治疗2—5个月(1B)后 逐渐减量。 复发型SSNS的激素治疗 1．儿童非频繁复发型SSNS的激素治疗：建议 泼尼松60ms／(m2·d)或2ms／(kg·d)(最大剂量60 m∥d)，完全缓解≥3d后开始减量(2D)。 2．获得完全缓解后，建议泼尼松改为隔日顿服 (每次40mg／m2或1．5ms／kg，最大剂量40mg)至 少4周(2C)。 反复复发和激素依糍SSNS 1．建议反复复发或激素依赖的SSNS儿童，采用 每日一次的激素治疗，诱导获得完全缓解≥3d后可 万方数据 竖壁瘟皇垂蚯竖叠揎苤查璺!!鲞墓!翅垫!!生!旦 开始减量，改为隔日泼尼松治疗至少3个月(2c)。 2．建议对反复复发和激素依赖的SSNS儿童采 用最低剂量的泼尼松隔日口服维持缓解，以避免重 大不良反应(2D)。 3．如隔日疗法无效，建议对激素依赖的SSNS 儿童采用每日口服最低剂量的泼尼松以维持缓解， 以避免重大不良反应(2D)。 4．已隔日口服泼尼松的反复复发和激素依赖的 SSNS儿童，发生上呼吸道感染及其他感染期间，建议 改为每日口服泼尼松以减少复发风险(2C)。 使用激素替代性药物治疗反复复发和激素依 赖SSNS 1．对发生激素相关性不良反应的反复复发和 激素依赖SSNS，推荐激素替代性药物治疗(1B)。 2．对反复复发SSNS，推荐烷化剂作为激素替 代药物，包括环磷酰胺(CTX)或苯丁酸氮芥(1B)。 对激素依赖SSNS，建议烷化剂作为激素替代药物， 包括CTX或苯丁酸氮芥(2c)。 (1)建议13服CTX2ms／(kg·d)治疗8一12周 (最大累积剂量168mg／kg)(2C)。 (2)建议糖皮质激素治疗缓解后再开始CTX治 疗(2D)。 (3)建议苯丁酸氮芥作为CTX的替代药物，剂 量0．1—0．2ms／(kg·d)，13服8周，最大累积剂量 11．2mg／kg(2C)。 (4)不建议用第二个疗程的烷化剂(2D)。 3．推荐左旋咪唑(1evamisole)作为激素替代药 物(1B)。 鉴于多数儿童患者停服左旋咪唑后复发，建议 左旋咪唑用法：隔132．5mg／kg(2B)，至少治疗12 个月(2C)。 4．推荐钙神经蛋白抑制剂(CNI)——环孢素A (CsA)和他克莫司(FKS06)等作为激素替代药物 (1C)。 (1)建议CsA起始剂量4—5ms／(kg·d)，分两 次口11匣(2c)。 (2)当患者出现影响容貌的不良反应不能接受 CsA时，可用FKS06替代CsA。建议FK506起始剂 量0．1mg／(kg·d)，分两次口服(2D)。 (3)治疗期间监测CNIs血药浓度，以减少毒性 (未分级)。 (4)停止CNIs治疗后多数儿童会复发，因此， ·26l· 建议CNIs治疗至少12个月(2c)。 5．建议霉酚酸酯(MMF)作为替代激素药物 (2C)。 由于停MMF后多数儿童会复发，建议MMF起 始剂量1．2g／(m2·d)，分两次服用，至少持续12个 月(2C)。 6．建议利妥昔单抗(fituximab)治疗仅限于最 佳联合(泼尼松和激素替代药物)治疗后仍然频繁 复发和(或)发生治疗严重不良反应的激素依赖 SSNS儿童(2c)。 7．不建议咪唑立宾治疗反复复发和激素依赖 SSNS的激素替代药物(2c)。 8．不推荐硫唑嘌呤(AZA)作为治疗反复复发 和激素依赖SSNS的激素替代药物(1B)。 肾活检指征 儿童SSNS肾活检指征(未分级)。 1．初始对激素治疗有效，后期出现治疗无 效者。 2．高度怀疑另一种非微小病变(MCD)的肾脏 病理类型时。 3．在CNIs治疗期间，出现肾功能减退者。 SSNS儿童的预防接种 为减少儿童SSNS发生严重感染的风险(未分 级)。 1．应接种肺炎链球菌疫苗。 2．患儿及其家属应每年接种流感疫苗。 3．接种活疫苗应该推迟至泼尼松剂量 <1mS／(kg·d)(<20mg／d)或2mg／(kg·隔日) (<40m∥隔日)。 4．服激素替代免疫抑制剂时禁止接种活疫苗。 5．健康的家庭成员应该接种活疫苗，以减少将 感染传播给接受免疫抑制治疗患儿的风险。但在接 种后3～6周，应避免患儿直接接触接种者的胃肠 道、泌尿道和呼吸道分泌物。 6．与水痘感染者密切接触后，服免疫抑制剂且 未接种过疫苗的患儿尽可能使用带状疱疹病毒免疫 球蛋白。 儿童激素抵抗型肾病综合征(SRNS) 对儿童SRNS儿童的评估 1．建议用糖皮质激素治疗至少8周才能诊断 为激素抵抗(2D)。 万方数据 ·262· 2．对SRNS儿童必须要做以下评估(未分级)： 肾活检、肾小球滤过率(GFR)或计算eGFR评估肾 功能、尿蛋白定量。 SRNS的治疗推荐 1．推荐CNIs作为SRNS的初始治疗方案 (1B)。 (1)建议CNIs治疗至少持续6个月，如未获得 完全或部分缓解，则可停药(2c)。 (2)如CNIs治疗6个月获得部分缓解，建议疗 程延长至12个月以上(2C)。 (3)建议联合应用CNIs与小剂量激素(2D)。 2．推荐使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 或血管紧张素受体拮抗剂(ARB)治疗儿童SRNS (1B)。 3．对CNIs治疗无效的儿童： (1)对CNIs联合激素治疗无效的患儿，建议可 考虑使用MMF(2D)、大剂量糖皮质激素(2D)或上 述药物联合治疗(2D)。 (2)建议儿童SRNS不予CTX治疗(2B)。 4．完全缓解后肾病综合征(NS)复发者，建议 选择下述方案之一重新治疗(2C)。 (1)口服激素(2D)。 (2)重新使用既往有效的免疫抑制剂(2D)。 (3)换一种免疫抑制剂以避免累积潜在毒性 (2D)。 成人MCD 成人初发MCD的治疗 1．推荐糖皮质激素作为Ns初始治疗(1c)。 2．建议每日顿服泼尼松或泼尼松龙1mg／kg (最大剂量80mg／d)或隔日顿服2ms／kg(最大剂量 t20mg／隔日)(2C)。 3．如能耐受达到完全缓解的患者，建议起始的 大剂量激素至少维持4周；未达到完全缓解的患者， 建议起始的大剂量激素最长可维持至16周(2C)。 4．达到完全缓解的患者，建议激素在6个月疗 程内缓慢减量(2D)。 5．使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量 激素的患者(如未控制的糖尿病、精神因素、严重的 骨质疏松)，建议口服CTX或CNIs治疗，方案同反 复复发MCD(2D)。 6．非频繁复发患者，建议采用与初发MCD相 同的治疗方案，重新大剂量激素治疗(29)。 反复复发和激素依赖MCD 1．建议口服CTX2．2．5mg／(kg·d)，共8周 (2C)。 2．CTX治疗后仍复发或要求保留生育能力的 反复复发和激素依赖的MCD患者，建议用CNIs治 疗1～2年[CsA3—5ms／(kg·d)或FKS060．05— 0．1mg／(kg·d)，分次服用](2C)。 3．对不能耐受激素、CTX或CNIs者，建议 MMF0．5～1．0g／次，每日2次，治疗1—2年(2D)。 激素抵抗型MCD 重新评估导致NS的其他原因(未分级)。 支持治疗 1．合并急性肾损伤(AKI)的MCD患者，如有 适应证，建议接受肾脏替代治疗，但需同时采用激素 治疗，方案同初发的MCD(2D)。 2．考虑MCD的NS的初始治疗，建议不必服他 汀类降脂药治疗高脂血症，血压正常者无需服ACEI 和ARB减少蛋白尿(2D)。 成人特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 成人特发性FSGS初始评估 1．全面评估以排除继发性巧GS(未分级)。 2．不必常规进行遗传学检查(未分级)。 FSGS初姑治疗 1．推荐只有临床表现Ns的特发性FSGS用激 素和免疫抑制剂(1c)。 2．建议泼尼松每日顿服lmg／kg(最大剂量80 mg／d)或隔日顿服2mg／kg(最大剂量120ms／隔 日)(2C)。 3．建议初始大剂量激素治疗至少4周；如患者 能耐受，用至获得完全缓解，或最长可达16周 (2D)。 4．建议获得完全缓解后激素在6个月内缓慢 减量(29)。 5．对使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂 量激素的患者(如未控制的糖尿病、精神因素、严重 的骨质疏松)，建议选择CNIs作为一线治疗药 (2D)。 复发治疗 建议Ns复发的巧Gs的治疗同成人MCD复发 推荐的治疗方案(2D)。 万方数据 竖壁痘与垂堑竖嫠焦盘壶筮!!鲞簋!朔!!!!生!旦 激素抵抗FSGS治疗 1．建议予CsA3-5me／(kg·d)，分两次口服， 至少4～6月(2B)。 2．如获得完全或部分缓解，建议CsA治疗至少 持续12个月，然后再缓慢减量(2D)。 3．不能耐受CsA治疗的激素抵抗的FSGS患 者，建议MMF联合大剂量地塞米松(2C)。 特发性膜性肾病(IMN) 评价膜性肾病(MN) 进行适当的检查，为所有肾活检证实的MN患 者排除继发性原因(未分级)。 成人IMN免疫抑制治疗适应证 推荐表现NS并至少具备以下条件之一的患 者，才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。 1．经过至少6个月的降压和降蛋白尿观察期 内，尿蛋白持续超过4g／d，并且维持在基线水平 50％以上，且无下降趋势(1B)。 2．存在与Ns相关的严重、致残或威胁生命的 临床症状(1C)。 3．在确诊后6—12个月内血清肌酐(SCr)升高 ≥30％，但eGFR不低于25—30ml／(min·1．73m2)， 且上述改变为非NS并发症所致(2c)。 4．对SCr持续>309．4“mol／L[eGFR<30 ml／(min·1．73m2)]及肾脏体积明显缩小(长径(8 cm)者，或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染 患者，建议避免使用免疫抑制治疗(未分级)。 IMN的初始治疗 1．推荐初始治疗采用隔月交替的口服／静脉糖 皮质激素及口服烷化剂，疗程6个月(1B)。 }周期性使用激素／烷化剂方案：第1月甲泼尼 龙(1g／d)静脉注射3d，续I=I服甲泼尼龙[0．5 ms／(kg·d)]27d。第2月El服苯丁酸氮芥[0．15— 0．2me∥(kg·d)]或口服CTX[2．0mg／(ks·d)]30d。 3～6月重复1—2月的治疗方案。每2周监测一次 SCr、尿蛋白定量、血浆白蛋白及白细胞，持续2个月， 随后每月一次，持续6个月。如果白细胞 <3．5×109／L，停止c7Ⅸ或氮芥治疗，直至白细胞恢 复至>4×10’几。 2．建议治疗首选环磷酰胺而非苯丁酸氮芥 (2B)。 3．推荐至少坚持初始治疗方案6个月，再予评 ·263· 价病情足否达到缓解，除非治疗期间出现肾功能恶 化或NS相关的严重、致残或威胁生命的症状(1C)。 4．仅在出现肾功能快速恶化(1—2个月内SCr 倍增)时，而未出现超大量蛋白尿(>15s／d)时，考 虑重复肾活检(未分级)。 5．根据年龄和eGFR水平调整CTX或苯丁酸 氮芥剂量(未分级)。 6．建议每天持续(非周期性)口服烷化剂可能 同样有效，但出现毒副作用的风险增加，尤其治疗超 过6个月时(2c)。 初始治疗替代方案——CNIs 1．对符合初始治疗、但不愿意接受激素／ 烷化剂周期性治疗方案或存在禁忌证的患者，推荐 CsA或FKS06治疗至少6个月(见推荐剂量)(1c)。 $CNIs剂量 CsA：3．5—5．0mS／(kg·d)，分两次口服，间隔 12h，同时联合泼尼松0．15ms／(kg·d)，治疗6个 月。建议从小剂量开始，逐渐增加，以减少急性肾 毒性。 FKS06：0．05—0．075ms／(kg·d)分两次121服， 间隔12h，无需泼尼松，治疗6—12个月。建议从小 剂量开始，逐渐增加，以减少急性肾毒性。 2．若CNIs治疗6个月仍未达到完全或部分缓 解，建议停止使用(2C)。 3．若达到完全或部分缓解，且无CNIs相关的 肾毒性发生，建议在4—8周内将CNIs的剂量减至 初始剂量的50％，全疗程至少12个月(2C)。 4．在初始治疗阶段或治疗中出现无法解释的 SCr升高(>20％)时，建议检测CNIs血药浓度(未 分级)。 不推荐或不建议作为IMN初始治疗的方案 包括： 1．不推荐单独用糖皮质激素作为IMN的初始 治疗(1B)。 2．不建议单独用MMF作为IMN的初始治疗 (2C)。 对推荐初姑方案抵抗的IMN的治疗 1．对以烷化剂／激素为基础的初始治疗方案抵 抗者，建议CNIs治疗(2C)。 2．对以CNIs为基础的初始治疗方案抵抗者， 建议烷化剂／激素治疗(2c)。 成人IMNNS复发的治疗 万方数据 ·264· 1．IMNNS复发者，建议重新使用与初始治疗 相同的方案(2D)。 2．对采用6个月糖皮质激素／烷化剂为初始治 疗方案者，若出现复发，建议该方案仅可再使用1次 (2B)。 儿童IMN的治疗 1．对儿童IMN，建议遵循成人治疗IMN的推荐 方案(2C)。 2．对儿童[MN，建议糖皮质激素／烷化剂交替 方案最多仅用1个疗程(2D)。 IMN的预防性抗凝治疗 表现Ns的IMN患者，如血清白蛋白显著降低 (<25g／L)，并伴有其他血栓危险因素，建议口服华 法令预防性抗凝(2C)。 膜增生性肾小球肾炎(MPGN) 评估MPGN 病理改变(光镜)为MPGN的患者，在特殊治疗 前，评估是否存在继发性病因(未分级)。 {继发性MPGN的病因：慢性感染[丙型肝炎 病毒(HCV)]，自身免疫性疾病(狼疮性肾炎)，单克 隆免疫球蛋白病(轻链沉积病、单克隆IgG病)，补 体调节异常(补体H因子缺乏)，慢性血栓性微血管 病等。 特发性MPGN的治疗 建议成人和儿童特发性MPGN患者，如临床表 现Ns和进行性肾功能减退者，需接受口服CTX或 MMF治疗，联合隔日或每日小剂量激素，初始治疗 疗程不超过6个月(2D)。 增加利巴韦林的剂量(未分级)。 2．建议CKD3A和5期未透析合并HCV感染 患者，单独用乙二醇干扰素治疗，并依肾功能情况进 行剂量调整(2D)。 3．建议HCV合并混合型冷球蛋白血症(IgG／ IgM)致肾病范围蛋白尿、急进性肾炎或急性冷球蛋 白血症发作，可行血浆置换或利妥昔单抗或CTX治 疗，同时静脉注射甲泼尼龙，且联合抗病毒治疗 (2D)。 乙型肝炎病毒(HBV)感染相关性肾小球肾交 1．推荐HBV感染相关性肾炎患者者接受d干 扰素或核苷类似物治疗，相关治疗方案和普通人群 中标准临床治疗指南推荐相同(1c)。 2．推荐根据肾功能调整抗病毒药物剂量 (IC)。 人类免疲缺陷病毒(HIV)感染相关的肾小球 肾炎 经肾活检证实的HIV相关肾病，无论CIM计数 多少，均推荐开始进行抗病毒治疗(1B)。 丘吸虫、丝虫、疟疾导致的肾脏疾病 1．建议肾脏疾病合并血吸虫、丝虫、疟疾感染 患者接受合适的、足量足疗程的抗原虫治疗，以去除 原虫(未分级)。 2．考虑血吸虫相关性肾炎是血吸虫直接感染 和人体免疫应答的结果，建议对血吸虫相关性肾炎 的治疗不要用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗(2D)。 3．建议所有伴有尿检异常或GFR下降的肝脾 肿大血吸虫患者进行沙门氏菌血培养(2c)。建议 血培养沙门氏菌阳性者接受抗沙门氏菌治疗(2C)。 感染相关性肾小球肾炎 IgA肾病(IgAN) 以下感染相关性肾小球肾炎，建议对感粢进行 合理治疗，并对肾脏疾病的临床庄状进行标准化治 疗(2D)。 1．链球菌感染后肾小球肾炎。 2．感染性心内膜炎相关肾小球肾炎。 3．分流性肾炎。 HCV感染相关性肾交 1．建议慢性肾脏病(CKD)l期和2期合并 HCV感染的患者，如普通人群一样，采用乙二醇干 扰素和利巴韦林抗病毒治疗(参照KDIGOHCV指 南)(2C)。根据患者的耐受性及肾功能情况，逐渐 初始评估，包括对肾脏疾病进展风险评估 1．所有经肾活检证实tgAN均应除外继发性原 因导致的IgAN(未分级)。 2．通过起始及随访过程中的蛋白尿、血压、 eGFR，评估肾脏疾病进展风险(未分级)。 3．病理改变特征可能有助疾病预后的评估(未 分级)。 降蛋白尿及降血压治疗 1．蛋白尿>lg／d时，推荐长期口服ACEI或 ARB，并根据血压调整药物剂量(1B)。 2．蛋白尿在o-5～1g／d[儿童介于o．5—1 万方数据 壁壁瘟皇逢煎竖整撞苤圭筮!!鲞釜i题垫12生§旦 g／(d·1．73m2)]间，建议ACEI或ARB治疗(2D)。 3．建议逐渐增加ACEI或ARB剂量，至可耐受 的剂量以使尿蛋白<1g／d(2C)。 4．蛋白尿<1g／d时，IgAN患者的血压控制目 标为<130／80mmHg；蛋白尿>1g／d时，血压控制 目标为<125／75mmHg(未分级)。 糖皮质激素 经过3—6月优化支持治疗(包括服ACEI／ARB 和控制血压)后，如尿蛋白仍持续≥1g／d且GFR> 50ml／(rain·1．73m2)的患者，建议使用糖皮质激素 治疗6个月(2c)。 免疫抑制剂(CTX、AZA、MMF和CsA) 1．除新月体性IgAN伴肾功能迅速恶化外，不 建议激素联合CTX或AZA治疗(2D)。 2．除新月体性IgAN伴肾功能迅速恶化外， GFR<30ml／(min·1．73m2)的患者，不建议免疫抑 制剂治疗(2C)。 3．不建议MMF治疗lgAN(2c)。 其他治疗 1．鱼油治疗：经过3—6个月优化支持治疗(包 括ACEI／ARB和控制血压)后，如尿蛋白仍持续 ≥1g／d，建议鱼油治疗(2D)。 2．抗血小板治疗：不建议抗血小板药物治疗 IgAN(2C)。 3．扁桃体切除：不建议IgAN患者实施扁桃体 切除术(2C)。 非典型的IgAN 1．MCD合并系膜区IgA沉积。 对临床表现Ns，病理改变为MCD伴系膜区tga 沉积者，推荐治疗方案与MCD相同(2B)。 2．肉眼血尿合并AKI。 (1)如IgAN患者出现AKI伴肉眼血尿，在肾功 能恶化5d后仍无改善，应接受重复肾活检(未分级)。 (2)对发生AKI的IgAN患者，在肉眼血尿发作 期肾活检证实为急性肾小管坏死和肾小管内红细胞 管型，建议接受一般性支持治疗(2C)。 3．新月体型1sAN。 (1)新月体型IgAN是指肾活检证实>50％肾 小球有新月体，伴进行性肾功能减退(未分级)。 (2)建议对迅速进展的新月体型IgAN患者，采 用激素+CTX治疗，治疗方案同抗中性粒细胞胞质 抗体(ANCA)相关性血管炎(2D)。 ·265· 过敏性紫癜性肾炎(HSPN) 儿童HSPN的治疗 1．儿童HSPN患者，持续尿蛋白>0．5一l s／(d-1．73m2)，建议ACEI或ARB治疗(2D)。 2．已予ACEI或ARB治疗、蛋白尿仍持续>1 g／(d·1．73m2)、GFR>50ml／(rain·1．73in2)的 HSPN儿童，建议治疗与IgAN相同，采用6个月糖 皮质激素治疗(2D)。 儿童新月体型HSPN的治疗 对NS和(或)肾功能持续恶化的新月体型 HSPN，建议治疗方案与新月体型IgAN相同(2D)。 儿童ttSPN的预防不推荐激素预防HSPN (1B)。 成人HSPN建议成人HSPN治疗方案与儿童 相同(2D)。 狼疮性肾炎【LN) I型LN(衷微系膜LN) I型LN应根据肾外的临床表现采使用免疫抑 制剂(2D)。 Ⅱ型LN(系膜增生LN) 1．蛋白尿<1g／d的Ⅱ型LN，根据肾外的临床 表现采用免疫抑制剂(2D)。 2．蛋白尿>3g／d的Ⅱ型LN患者，建议糖皮质 激素或CNI，方案同MCD(2D)。 Ⅲ型(局灶LN)和Ⅳ型LN(弥漫LN)的初始 治疗 1．初始治疗方案推荐糖皮质激素(1A)联合 CTX(1B)或MMF治疗(1B)。 2．初始治疗的前3个月，如出现LN加重(SCr 升高、蛋白尿增多)，建议更改为替代治疗方案或重 复肾活检指导进一步治疗(2D)。 Ⅲ型(局灶LN)和Ⅳ型LN(弥漫LN)的维持 治疗 1．Ⅲ型和Ⅳ型LN初始治疗完成后，推荐小剂 量糖皮质激素(等量≤t0mg／d泼尼松)联合AZA [1．5～2．5mg／(kg·d)](IB)、MMF(1—2s／d)维 持治疗(1B)。 2．不能耐受MMF、AZA者，建议小剂量糖皮质 激素联合CNIs维持治疗(2C)。 3．完全缓解后，建议维持治疗至少持续1年以 万方数据 ·266· 上，再考虑减少免疫抑制剂剂量(2D)。 4．维持治疗12个月仍未达到完全缓解，再考 虑更换治疗前应先行重复肾活检(未分级)。 5．若在维持治疗药物减量时出现肾功能恶化 和(或)蛋白尿增多，建议将免疫抑制剂量增加至初 始治疗的剂量(zD)。 V型LN(膜性LN) 1．正常肾功能，非Ns范围蛋白尿的V型LN， 推荐予降蛋白尿和降压药物，仅根据系统性红斑狼 疮(suc)肾外临床表现决定糖皮质激素或免疫抑制 剂(2D)。 2．对持续存在Ns范围蛋白尿的单纯V型LN 患者，建议糖皮质激素联合以下任意一种免疫抑制 剂治疗，CTX(2C)、CNI(2C)、MMF或AZA(2D)。 一般治疗 在无特殊禁忌证情况下，建议所有LN患者均 接受羟氯喹(每天最大剂量6～6．5mg／kg理想体 重)治疗(2C)。 Ⅵ型LN(硬化型LN) 推荐Ⅵ型LN仅根据SLE肾外l临床表现决定糖 皮质激素和免疫抑制剂(2D) LN复发 1．对完全或部分缓解后复发的LN患者，建议 用原来治疗有效的初始治疗及维持治疗(2B)。 2．若重复使用原治疗方案将导致CTX过量， 推荐用不含CTX的初始治疗方案(2B)。 3．若怀疑患者的肾脏病理类型发生变化，或不 能确定SCr升高、蛋白尿恶化是活动性病变还是慢 性病变所致，可考虑重复肾活检(未分级)。 难治性LN 1．对经一个疗程的初始方案治疗后SCr和 (或)尿蛋白水平仍继续升高者，可考虑重复肾活 检，以鉴别活动性病变和慢性病变(未分级)。 2．若仍为活动性LN导致的SCr升高和(或)尿 蛋白增加，建议换用其他初始治疗方案重新治疗 (未分级)。 3．经多种推荐方案治疗后仍无效的LN患者， 建议考虑静脉注射丙种球蛋白、利妥昔单抗或CNIs (2D)。 SLE与血栓性微血管病 1．SLE合并抗磷脂抗体综合征肾损害患者，无 论是否合并LN，建议抗凝治疗(目标INR2—3) (2D)。 2．SLE合并血栓性血小板减少性紫癜(TIT)患 者，建议接受血浆置换治疗，方案同原发性哪 (2D)。 SLE与妊娠 1．建议妇女推迟妊娠直到LN达完全缓解 (2D)。 2．推荐妊娠期不再用CTX、MMF、ACEl和ARB (1A)。 3．建议妊娠期可继续用羟氯喹(2B)。 4．推荐MMF治疗LN患者妊娠后切换为AZA (1B)。 5．妊娠期出现LN复发，推荐糖皮质激素治疗 并根据病情严重程度决定是否加用AZA(1B)。 6．已接受激素或AZA治疗者，建议妊娠期不 要减少剂量并持续使用至分娩后至少3个月(2D)。 7．建议妊娠期加小剂量阿司匹林可减少胎儿 死亡或流产(2C)。 儿童LN 儿童LN应接受与成人LN相同的治疗方案，根 据体重及GFR调整药物剂量(20)。 寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎 寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎初姑 治疗 1．推荐cTx及糖皮质激素用于初始治疗 (1A)。 2．推荐病情不重或对CTX禁忌者可选用利妥 昔单抗及糖皮质激素作为初始替代治疗(1B)。 将殊患者的治疗 1．推荐需要透析或SCr快速升高的患者联合 血浆置换治疗(1C)。 2．建议合并弥漫性肺泡出血患者联合血浆置 换治疗(2C)。 3．建议ANCA相关性血管炎和抗肾小球基膜 (GBM)肾炎重叠的患者联合血浆置换治疗，参考抗 GBM肾炎的标准治疗(2D)。 4．建议未合并肾外表现的患者，CTX治疗3个 月后仍未摆脱透析，停止CTX治疗(2C)。 维持治疗 1．推荐达缓解的患者进行维持治疗(1B)。 2．持续完全缓解的患者，建议继续维持治疗至 万方数据 竖壁瘟皇遂堑竖整撞盘查筮兰!鲞筮!塑2鱼!兰生鱼且 少18个月(1D)。 3．需要维持血液透析且无肾外表现患者，不推 荐进行维持治疗(1C)。 维持治疗的药物选择 1．推荐AZA1-2mg／(kg·d)口服作为维持治 疗(1B)。 2．对AZA过敏或不能耐受的患者，建议予 MMF(最大剂量1—2g／d)维持治疗(2c)。 3．上呼吸道疾病患者，建议予复方磺胺甲曙唑 作为辅助维持治疗药物(2B)。 4．对AZA及MMF不能耐受，且GFR不低于 60ml／(min·1．73m2)的患者，建议予甲氨喋呤(起 始0．3mg／(kg·周)，最大剂量25ms／周)维持治疗 (1C)。 5．不推荐依那西普(etanercept)作为辅助用药 (1A)。 复发治疗 1．ANCA相关性血管炎复发(严重威胁生命或 器官)患者，推荐根据初始治疗方案治疗(1C)。 2．ANCA相关性血管炎非严重复发的患者，建 议重新选择免疫抑制剂，或考虑加大激素剂量，联合 或不联合MMF或AZA(除CTX)(2C)。 药物抵抗的治疗 对CTX及激素作为初始治疗抵抗的患者，推荐 联合利妥昔单抗(1c)，建议使用静脉用丙种球蛋白 (2C)或血浆置换(2D)作为替代治疗。 ·267· 盅测 不建议单纯依据ANCA滴度改变治疗方案 (2D)。 移植 1．推荐推迟肾移植，直至肾外完全缓解12个 月(1C)。 2．已达完全缓解但ANCA仍阳性的患者，不推 荐推迟移植(1c)。 抗GBM肾炎 抗GBM肾炎的治疗 1．推荐所有抗GBM肾炎予CTX联合皮质激 素加血浆置换作为初始治疗，但不包括已完全依赖 透析及肾活检提示100％新月体且不伴肺出血的患 者(1B)。 2．一旦确诊应立即开始治疗。若高度可疑，在 等待确诊前，可先予大剂量皮质激素及血浆置换治 疗。(未分级) 3．不推荐抗GBM肾炎维持免疫抑制治疗 (1D)。 4．肾移植需推迟至抗GBM抗体阴性至少6个 月(未分级)。 【收稿日期】2012-06—11 (本文编辑心平) 万方数据 改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)临床实践指南:肾小球肾炎 作者： 李世军 作者单位： 南京军区南京总医院全军肾脏病研究所,南京,210016 刊名： 肾脏病与透析肾移植杂志 英文刊名： Chinese Journal of Nephrology，Dialysis & Transplantation 年，卷(期)： 2012,21(3) 本文链接：http://d.g.wanfangdata.com.cn/Periodical_szbytxsyzzz201203013.aspx