多发性肌炎皮肌炎null
多发性肌炎/皮肌炎
多发性肌炎/皮肌炎
概念概念多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型,均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病,其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚,但为系统性自身免疫病。原发性炎性肌病分为以下五型原发性炎性肌病分为以下五型Ⅰ 多发性肌炎
Ⅱ 皮肌炎
Ⅲ 肌炎合并肿瘤
Ⅳ 儿童性肌炎
Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病病因与发病机制病因与发病机制遗传因素 + 环境因素 → 免疫异常 → 发病遗传因素遗传因素HLA-DR3 50%(+), ...
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多发性肌炎/皮肌炎
多发性肌炎/皮肌炎
概念概念多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型,均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病,其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚,但为系统性自身免疫病。原发性炎性肌病分为以下五型原发性炎性肌病分为以下五型Ⅰ 多发性肌炎
Ⅱ 皮肌炎
Ⅲ 肌炎合并肿瘤
Ⅳ 儿童性肌炎
Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病病因与发病机制病因与发病机制遗传因素 + 环境因素 → 免疫异常 → 发病遗传因素遗传因素HLA-DR3 50%(+), HLA-B8
HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关病毒病毒副粘液病毒
柯萨奇病毒A 免疫失调 免疫失调抗合成酶抗体:
抗JO-1抗体
抗PL7抗体
抗PL12 (Ⅰ)
抗PL12(Ⅱ)抗体
抗OJ抗体
抗EJ抗体
抗信号-识别微粒(SRP)抗体
抗Mi-2抗体
病理病理病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润,并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。临床表现临床表现多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄,女性发病是男性的2倍。发病率为0.5~8.4/百万人,男女比例为1:2。
发病年龄呈双峰型,前峰10~14岁,后峰50岁左右。
症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。多发性肌炎(PM) 多发性肌炎(PM) 起病隐袭,常有对称性近端肌无力、肌压痛,表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。
吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清,并可引起吸入性肺炎。
呼吸肌受累出现呼吸困难。
眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎,但肾损害少见。
全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。 皮肌炎(DM) 皮肌炎(DM) 除有PM的表现外,还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。
特征性皮疹有两种,一种是眶周的水肿性暗紫红色斑,而且可扩展至面部、颈部、前胸上部(V区),上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀,称向阳疹;另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹,如发生在掌指关节、近端指间关节的背面,称高雪(Gottron)征。
此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张,其上常见斑点,甲裂可有不规则增厚。
一般情况一般情况乏力
不适
体重减轻
声嘶
肢端血管痉挛征骨骼肌骨骼肌肌无力
疼痛
压痛
萎缩性关节痛
关节炎皮肤皮肤Gottron’s丘疹;
日光性皮疹,颈前区皮疹(V征),披巾样分布皮疹(披巾征);
眶周的水肿性暗紫红色斑;
表皮过度生长,手指表面粗糙,脱屑及皲裂(技工手);
梗塞及溃疡性脉管炎;
皮下钙化;
光敏感;
手指区毛细血管病变;
皮下炎症(皮脂膜炎);胃肠道胃肠道吞咽困难
返流
结肠功能紊乱
鼻返流肺脏肺脏由于肌无力所致之换气不足及肺扩张不全;
吸入性肺炎;
5%-10%的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化;心脏心脏心律紊乱
心肌炎
肌无力性心功能不全肺瘀血多发性肌炎/皮肌炎多发性肌炎/皮肌炎实验室检查实验室检查实验室检查1. 血Rt:WBC升高
2. 酶谱:CPK、AST、LDH、
HBDA升高
3. 自身抗体
肌电图肌电图典型的改变:
1.小振幅,短时多相电位;
2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高;
3.自发的、异乎寻常的高频放电。PM/DM的诊断PM/DM的诊断
典型的对称性近端肌无力表现
肌酶谱升高
肌电图示肌原性损害
肌活检异常
具有上述4条可以确诊为多发性肌炎,如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。 肌活检异常 肌活检异常 1.肌纤维灶性或广泛退行性变
2.肌纤维部分或全部坏死,并有巨细胞吞噬
现象
3.间质区和(或)血管周围有单核细胞浸润
4.肌纤维断面粗细不一,间质纤维增生
5. 束周肌纤维萎缩,小血管周围炎性细胞浸
和纤维化
自身抗体自身抗体可有抗核抗体(ANA)阳性
抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性
但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体
抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分别被视为PM / DM的标记抗体,其阳性率分别在20%和30%抗合成酶抗体综合征抗合成酶抗体综合征抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有:
肺间质病变
雷诺现象
关节炎、
“技工手”
称为抗合成酶抗体综合征,但合并肿瘤者少见。
DM/PM死亡主要原因DM/PM死亡主要原因肺部感染
合并恶性肿瘤
心脏受累
治疗治疗一般治疗
支持治疗
抗感染
激素
免疫抑制剂:
免疫抑制剂免疫抑制剂环磷酰胺
氨甲喋呤
硫唑嘌呤
环孢霉素DM/PM 预后不良因素DM/PM 预后不良因素老齡
伴发恶性肿瘤
间质性肺炎
吞咽困难
心脏累及
发热nullnullnullnull
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