18-胎儿超声断层解剖模式图设计与应用:胎儿三血管切面及三血管气管切面异常表现
·948 · 中华医学超声杂志(电子版)2010年6月 第7卷 第6期 ChinJMedUltrasound(ElectronicEdition),June2010,Vol7,No.6
·临床研究·
胎儿超声断层解剖模式图设计与应用:
胎儿三血管切面及三血管气管切面异常表现
李胜利 文华轩
【摘要】 目的 研究胎儿三血管切面(3VV)及三血管气管切面(3VT)的各
种异常超声表现并绘制成模式图,提高超声医生对异常3VV及3VT的识别能力。
方法 将本院9年多的胎儿心脏超声检出的、并经病理解剖或产后手术证实的各...
·948 · 中华医学超声杂志(电子版)2010年6月 第7卷 第6期 ChinJMedUltrasound(ElectronicEdition),June2010,Vol7,No.6
·临床研究·
胎儿超声断层解剖模式图设计与应用:
胎儿三血管切面及三血管气管切面异常
现
李胜利 文华轩
【摘要】 目的 研究胎儿三血管切面(3VV)及三血管气管切面(3VT)的各
种异常超声表现并绘制成模式图,提高超声医生对异常3VV及3VT的识别能力。
方法 将本院9年多的胎儿心脏超声检出的、并经病理解剖或产后手术证实的各
种心脏异常的典型病例,用模式图的形式绘制出其在3VV及3VT上的典型特征,
直观地展现其诊断与鉴别诊断特征。结果 共绘制出26组76种3VV及3VT的
异常表现模式图。结论 3VV及3VT异常模式图的绘制对提高胎儿心脏畸形的
认识有帮助,为诊断更为复杂的先天性心脏畸形打下坚实的基础。
【关键词】 胎儿;心脏畸形;产前超声检查;三血管切面;三血管气管切面
Designandapplicationofultrasoundsectiondrawings:abnormalfindingsinfe
talthreevesselsviewand/orthreevesselsandtracheaview LIShengli,WEN
Huaxuan.DepartmentofUltrasound,ShenzhenMaternity&ChildHealthcareHospital
AffiliatedtoSouthernMedicalUniversity,Shenzhen518028,China
【Abstract】 Objective Thesectiondrawingsofabnormalultrasonographic
findingsinfetalthreevesselsview(3VV)and/orthreevesselsandtracheaview
(3VT)werepresentedtodeterminethefeaturesofcardiacabnormalitiesrevealedin
suchsectionsinprenataldiagnosis.Methods Therecordsoffetuseswithprenataldi
agnosisofvarioustypicalcardiacmalformationsinourinstitutionbetween2000and
2009werecollected.Thediagnosiswasconfirmedbypostpartumsurgeryorautopsy.
Theultrasonographiccharacteristicsaswellasthekeypointsofdiagnosisanddifferen
tialdiagnosisofcardiacmalformationswereexhibitedin3VVand/or3VTinthesec
tiondrawings.Results Thefeaturesofcardiacmalformationin3VVand/or3VT
wereshowedin76typesof26groups.Conclusion Thesectiondrawingsoftheab
normal3VVand/or3VTarehelpfulforidentificationoftheabnormalfetalheartand
diagnosisofthemorecomplicatedcongenitalcardiacmalformations.
【Keywords】 Fetus;Heartabnormalities;Prenatalultrasonography;Threeves
selsview;Threevesselsandtracheaview
DOI:10.3877/cma.j.issn.16726448.2010.06.010
基金项目:国家自然科学基金(60671043);国家“十一五”科技支撑计划(2006BAI05A04)
作者单位:518028 深圳,南方医科大学附属深圳市妇幼保健院超声科
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1997年,Yoo等[1]首先应用三血管切面(threevesselsview,3VV)诊断胎儿大
动脉畸形,但3VV对主动脉弓畸形难以发现。在Yoo等[1,2]的工作基础上,Yagel
等[3]于2000年首先应用三血管气管切面(threevesselsandtracheaview,3VT)诊
断胎儿大动脉畸形和主动脉弓及其分支畸形。3VV和3VT均是上纵隔横切面,
3VT较3VV略高,它们都可在四腔心切面的基础上,将探头声束平面略向胎儿头
侧偏斜即可获得[49]。Yagel等[9]将3VV和3VT分别作为胎儿心脏横切面检查中
必不可少的第4和第5横切面。多种心脏畸形在3VV和3VT上都有明显的不同
表现,有诊断和鉴别诊断价值[611]。因此,对3VV和3VT的研究,有助于胎儿心
脏畸形的产前诊断。本研究主要根据具体的临床病例研究各种疾病3VV和3VT
的异常表现,并将这些特征绘制成模式图。
资料与方法
深圳市妇幼保健院(属三级妇产科医院,卫生部指定的全国产前超声诊断培
训基地,广东省卫生厅指定的广东省产前诊断技术指导中心,拥有600张病床,每
年产科超声检查人次在10万人次以上)自2000年7月至2009年7月,检查出各
种胎儿畸形6345例,其中心脏畸形1040例(16.39%)。在1040例心脏畸形中,
有3VV和3VT异常者728例(70.00%),其中302例经产后手术或尸解证实。我
们根据经产后手术或尸解证实的各种心脏畸形在3VV和3VT上的典型超声表
现,加以归纳、分类并绘制成模式图。本文由于篇幅所限,将超声图像另文发表,
文中只保留其模式图。
模式图的绘制均以
解剖体位为准,并在每幅图像的右上角标上该幅图像
的前后左右方位。模式图以简略图的形式绘制,主要绘制产前超声在 3VV和
3VT上能够显示的心脏结构特征。大血管壁用浅黄色表示,管腔用黑色表示,其
他脏器仅以大致的轮廓代替,并未绘制其内部细微结构。彩色多普勒血流显像图
上,血管内的彩色表示血流方向而不是代表动脉和静脉或含氧量的多少,红色代
表血流朝向探头,蓝色代表血流远离探头。
结 果
3VV和3VT主要观察内容有上纵隔血管数目、管径大小、排列关系、连接关
系、血管分支、血流方向等。正常3VV(图1A)可显示3条大血管,三者排列关系
从左至右依次为主肺动脉、升主动脉、上腔静脉,血管内径从大到小依次为肺动
脉>升主动脉>上腔静脉。正常3VT(图1B)可显示3条大血管和气管,从左至
右依次为主肺动脉和动脉导管、主动脉弓、上腔静脉。主动脉弓和主肺动脉通过
动脉导管在降主动脉汇合,呈“V”字型结构特征。气管位于主动脉弓与上腔静脉
之间的后方,且更靠近主动脉弓,主动脉弓自右向左跨过气管的前方(左位主动
脉弓)。正常情况下气管的后方没有大血管通过。血管内径从大到小依次为依
次为主肺动脉>主动脉弓>上腔静脉。正常主肺动脉与动脉导管、主动脉弓的血
流方向一致,均为蓝色(图1C)或红色。
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图1 正常3VV及3VT模式图
A正常3VV模式图
B正常3VT模式图
C正常3VT彩色多普勒图
正常3VV及3VT的血管排列关系以及血管管径从大到小排列,从左至右依次为肺动脉、主动脉或主动脉弓、
上腔静脉。SVC:上腔静脉;AAO:升主动脉弓;MPA:主肺动脉;DA:动脉导管;ARCH:主动脉弓;T:气管
我院近年产前诊断的先天性心脏畸形,在3VV和3VT上的超声特征,主要有
血管管径大小异常、血管数目异常、血管排列关系异常、血管走行异常、血管分支
与起源异常、血管与气管位置关系异常、先天性血管环、血流异常等。这些异常的
模式图表现在下面的讨论中详细描述。
讨 论
一、血管管径大小异常
血管管径大小异常分为血管狭窄和血管扩张两类。血管狭窄主要有肺动脉
狭窄、肺动脉闭锁、主动脉狭窄、主动脉闭锁、主动脉弓缩窄、主动脉弓离断等;血
管扩张主要有肺动脉瓣缺如导致的肺动脉和(或)主动脉扩张、肺动脉瓣狭窄后
扩张、奇静脉与下腔静脉异常连接导致的上腔静脉扩张等。
1.肺动脉狭窄:表现为主肺动脉和(或)其分支1处或多处狭窄的先天性心
脏畸形,常见于单纯肺动脉狭窄或合并有肺动脉狭窄的先天性心脏畸形,如法洛
四联症、三尖瓣下移畸形、右心发育不良综合征、三尖瓣闭锁等。该畸形在3VV
和3VT主要表现为血管排列关系正常,但血管内径大小排列异常,位于左侧的肺
动脉内径小于主动脉(图2A,B),上腔静脉大小正常。大部分病例彩色多普勒可
见肺动脉内前向血流信号(图2C)。
2.肺动脉闭锁:系指右心室与肺动脉之间缺乏直接交通的先天性心血管畸
形。根椐是否合并室间隔缺损,肺动脉闭锁分为肺动脉闭锁伴室间隔完整和肺动
脉闭锁伴室间隔缺损两种类型。根椐闭锁部位不同,可分为肺动脉瓣下闭锁(右
心室流出道闭锁)、肺动脉瓣闭锁、肺动脉瓣上闭锁及混合型闭锁。这些不同类
型的肺动脉闭锁在3VV(图3A~C)和3VT(图3D)上的表现相似,只是肺动脉闭
锁程度和范围不同,所显示的肺动脉大小不同,直至宫腔消失呈索状,后者在3VT
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上仅能显示主动脉弓和上腔静脉(图3F)。如果左、右肺动脉及其联合部、动脉导
管存在,那么在3VT上彩色多普勒均可
到肺动脉通过动脉导管来自降主动
脉的反流血流(图3E)。
图2 肺动脉狭窄3VV和3VT模式图
3VV(图A)和3VT(图B)均可显示肺动脉内径明显较升主动脉(AAO)和主动脉弓(ARCH)内径小,彩色多
普勒(图C)显示主肺动脉与动脉导管、主动脉弓的血流方向一致。SVC:上腔静脉;MPA:主肺动脉;DA:动
脉导管;DAO:降主动脉;T:气管
3.主动脉狭窄:本病的病理类型有3种,即瓣上狭窄、瓣膜狭窄、瓣下狭窄。
瓣上狭窄可以是主动脉窦上膜性狭窄、升主动脉局限性狭窄或包括主动脉弓及其
分支在内的弥漫性狭窄。瓣膜狭窄的主要特征是主动脉瓣不同程度发育不良,瓣
膜增厚或瓣叶融合。瓣下狭窄可为纤维膜性狭窄或因室间隔局限性增厚导致左
心室流出道梗阻。胎儿期最常见的类型为主动脉及其分支在内的弥漫性狭窄,常
见于左心发育不良综合征。该畸形在3VV及3VT主要超声表现为升主动脉和主
动脉弓内径明显小于肺动脉(图4A,B),彩色多普勒主动脉内可见前向血流信号
(图4C),少部分病例舒张期主动脉弓内可见少量反向血流信号。
4.主动脉闭锁:指左心室与主动脉之间缺乏直接交通的一组先天性心血管畸
形,常见于左心发育不良综合征。该畸形在3VV及3VT主要超声表现与主动脉
狭窄相似,但升主动脉和主动脉弓内径更小(图5A,B),在3VT上彩色多普勒显
示主动脉内反向血流信号,主动脉弓与主肺动脉的血流方向相反(图5C)。
5.主动脉弓缩窄:是指主动脉弓的局限性狭窄或一段狭窄性病变,多发生于
主动脉弓峡部。为较常见的一种先天性心血管畸形。该畸形在3VV及3VT主要
超声表现与主动脉狭窄和闭锁相似,即升主动脉和主动脉弓内径明显小于肺动脉
(图6A,B),但该畸形在3VT上以主动脉弓远端变小更为明显(图6B),彩色多普
勒显示主动脉弓内多为前向血流信号(图6C),少部分病例舒张期主动脉弓内可
见反向血流信号。
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图3 肺动脉闭锁3VV(A~C)和3VT(D~F)模式图
A3VV可显示主肺动脉,其内径明显较主动脉小,可显示左、右肺动脉及其联合部以及动脉导管,且它们的
内径均明显小于正常,常见于肺动脉瓣闭锁或流出道闭锁
B3VV可部分显示主肺动脉,其内径极小,可显示左、右肺动脉及其联合部以及动脉导管,且它们的内径均明
显小于正常,常见于肺动脉瓣上主肺动脉闭锁
C3VV上仅能显示主动脉及上腔静脉回声,主肺动脉不能清楚显示,部分病例可显示为条索状回声,无血管
管腔,左、右肺动脉及其联合部以及动脉导管不能显示,常见于肺动脉及其分支闭锁
D与图A、B相对应的3VT模式图,显示肺动脉内径明显较主动脉弓内径小,血管大小从左至右肺动脉小于
主动脉弓,后者大于上腔静脉
E与图A、B相对应的3VT彩色多普勒血流显像模式图,可显示肺动脉内反向血信号,与主动脉弓内血流方
向相反,呈一红一蓝
F与图C相对应的3VT模式图,仅能显示主动脉弓和上腔静脉,不能显示肺动脉和动脉导管,主动脉弓和肺
动脉与动脉导管形成的V字形图像消失
AAO:升主动脉;SVC:上腔静脉;MPA:主肺动脉;DA:动脉导管;DAO:降主动脉;T:气管;ARCH:主动脉弓
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图4 主动脉狭窄3VV及3VT模式图
A3VV显示升主动脉内径明显较肺动脉内径小
B3VT显示主动脉弓内径明显较肺动脉内径小
C3VT彩色多普勒显示主动脉弓内可见前向血流信号,主动脉弓与主肺动脉的血流方向一致
AAO:升主动脉;SVC:上腔静脉;MPA:主肺动脉;DA:动脉导管;DAO;降主动脉;T:气管;ARCH:主动脉弓
图5 主动脉闭锁3VV及3VT模式图
A3VV显示升主动脉极小,小于右侧的上腔静脉
B3VT显示主动脉弓极小,内径明显较肺动脉内径小
C3VT彩色多普勒显示主动脉弓内反向血流信号,主动脉弓与主肺动脉的血流方向相反
AAO:升主动脉;SVC:上腔静脉;MPA:主肺动脉;DA:动脉导管;DAO:降主动脉;T:气管;ARCH:主动脉弓
图6 主动脉弓缩窄3VV及3VT模式图
A3VV显示升主动脉内径明显较肺动脉内径小
B3VT显示主动脉弓内径变小,以主动脉弓远端变小更为明显(箭头所示)
C3VT彩色多普勒显示主动脉弓内收缩期向前血流信号,其远端血流束明显变细(箭头所示)
AAO:升主动脉;SVC:上腔静脉;MPA:主肺动脉;DA:动脉导管;DAO:降主动脉;T:气管;ARCH:主动脉弓
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6.主动脉弓离断:系指升主动脉与降主动脉之间连续性中断的一种先天性心
血管畸形。该畸形3VV(图7A)上与前述的主动脉狭窄或闭锁、主动脉弓缩窄表
现相似,即升主动脉内径明显较肺动脉内径小,但在3VT(图7B)上主动脉弓总是
显示横切面图像,与降主动脉不连续,横弓不能显示,横弓与动脉导管共同形成的
“V”形血管结构消失。
图7 主动脉弓离断3VV及3VT模式图
A3VV显示升主动脉内径明显较主肺动脉内径小
B3VT上主动脉弓总是显示为横切面图像,与降主动脉不连续,横弓不能显示,横弓与动脉导管共同形成
“V”形血管结构消失
AAO:升主动脉;SVC:上腔静脉;MPA:主肺动脉;DA:动脉导管;DAO:降主动脉;T:气管;ARCH:主动脉弓
7.肺动脉瓣狭窄:一般是指室间隔完整,肺动脉瓣口狭窄的先天性心脏病。
该畸形在3VV主要表现为肺动脉瓣上局限性扩张(图8A),彩色多普勒显示肺动
脉内五彩嵌镶的湍流(图8B)。3VT可无明显异常表现。
图8 肺动脉瓣狭窄3VV模式图
A3VV显示肺动脉瓣上主肺动脉局限性扩张,内径明显增宽
B3VV彩色多普勒显示肺动脉内五彩镶嵌的湍流
AAO:升主动脉;SVC:上腔静脉;MPA:主肺动脉;DA:动脉导管;DAO:降主动脉
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8.肺动脉瓣缺如:是指肺动脉瓣环处完全缺乏肺动脉瓣组织或仅有不规则嵴
状的原始肺动脉瓣组织,肺动脉瓣环相对狭窄,肺动脉干和分支瘤样扩张,常伴大
的室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室扩张肥厚,可合并动脉导管缺如,但不是绝对
的特征。上述病理改变结合在一起,常被称为法洛四联症伴肺动脉瓣缺如。该畸
形3VV主要表现:主肺动脉及其分支瘤样扩张,当动脉导管存在时,升主动脉及
主动脉弓明显扩张(图9A,D);而动脉导管缺如时,升主动脉及主动脉弓不扩张
(图10A,D);彩色多普勒显示收缩期血液从右心室内射向肺动脉(图9B,10B,
11B),舒张期则几乎以相同的速度从肺动脉内反流入右心室内(图 9C,10C,
11C),使大量血液在右心室和肺动脉之间做无效循环。但我们也遇到1例肺动
脉瓣缺如合并右心发育不良、室间隔完整的病例,该病例在3VV和3VT上肺动脉
内径不但不扩张而且表现为明显狭窄(图11),彩色多普勒出现典型的收缩期前
向、舒张期反流的血流特征。该病例在四腔心切面上,右心室极小,三尖瓣仅有一
极小的孔,彩色多普勒可见收缩期血液从发育不良的右心室反流入右心房,但舒
张期无血流经三尖瓣进入右心室,由于肺动脉瓣缺如,右心室的血液均从降主动
脉经动脉导管和肺动脉反流而来。
图9 肺动脉瓣缺如合并右位主动脉弓、左动脉导管的3VV及3VT模式图
A3VV显示升主动脉、主肺动脉及其分支瘤样扩张
B3VV彩色多普勒显示收缩期右心室内血液射向肺动脉内的五彩镶嵌高速湍流
C3VV彩色多普勒显示舒张期大量血液从肺动脉内高速反流回右心室,升主动脉内可见来自动脉导管的反
流
D3VT显示主动脉弓位于气管的右侧,左侧无名动脉明显扩张
AAO:升主动脉;SVC:上腔静脉;MPA:主肺动脉;DAO:降主动脉;RPA:右肺动脉;LPA:左肺动脉;LIA:左无
名动脉
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图10 肺动脉瓣缺如合并动脉导管缺如的3VV及3VT模式图
A3VV显示主肺动脉及其分支瘤样扩张,升主动脉内径正常
B3VV彩色多普勒显示收缩期右心室内血液射向肺动脉内的五彩镶嵌高速湍流
C3VV彩色多普勒显示舒张期大量血液从肺动脉内高速反流回右心室,升主动脉内无舒张期反流
D3VT仅能显示主动脉弓和上腔静脉回声,主动脉弓位于气管左侧
AAO:升主动脉;SVC:上腔静脉;MPA:主肺动脉;DAO:降主动脉;RPA:右肺动脉;LPA:左肺动脉
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图11 肺动脉瓣缺如合并右心发育不良、肺动脉狭窄的3VV及3VT模式图
A3VV显示上纵隔血管排列关系正常,主肺动脉内径明显较升降主动脉内径小
B3VT显示上纵隔血管排列关系正常,但肺动脉内径明显较主动脉弓内径
C3VV彩色多普勒收缩期主动脉及肺动脉内均为前向血流,两者血流方向相同
D3VT彩色多普勒舒张期肺动脉内可见来自主动脉弓反向血流,肺动脉与主动脉弓血流方向相反
AAO:升主动脉;SVC:上腔静脉;MPA:主肺动脉;DAO:降主动脉;RPA:右肺动脉;LPA:左肺动脉
图12 下腔静脉奇静脉异常连接3VV与3VT模式图
3VV显示上腔静脉扩张(A),3VT二维(B)及彩色多普勒(C)显示主动脉弓及气管的右侧扩张奇静脉汇入右
上腔静脉。SVC:上腔静脉;MPA:主肺动脉;DA:动脉导管;DAO:降主动脉;T:气管;ARCH:主动脉弓;AZ:奇
静脉
9.下腔静脉奇静脉异常连接:是指下腔静脉肝段缺如,肾后段下腔静脉经奇
静脉或半奇静脉连接到右上腔静脉,常见于多脾综合征。3VV和3VT主要表现
为位于右侧的上腔静脉内径增大,在3VT上可见主动脉弓右侧扩张奇静脉从后
向前汇入右上腔静脉。
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二、血管数目异常
1.永存左上腔静脉:是最常见的先天性静脉畸形。通常有以下3种情况:
(1)左、右上腔静脉并存(图13A~C),左无名静脉发育良好;(2)左、右上腔静脉
并存(图13A~C),左无名静脉发育不良;(3)右上静脉缺如(图13D~F),但此种
情况较为罕见。
图13 永存左上腔静脉3VT模式图
3VV二维(图A)、3VT二维(图B)及3VT彩色多普勒(图C)显示肺动脉左侧及主动脉弓右侧分别可见左、
右上腔静脉,两者血流方向一致。3VV二维(图D)、3VT二维(图 E)及3VT彩色多普勒(图 F)显示右侧上
腔静脉缺如,肺动脉左侧可见左侧上腔静脉回声。LSVC:左上腔静脉;RSVC:右上腔静脉;MPA:主肺动脉;
DA:动脉导管;DAO:降主动脉;T:气管;ARCH:主动脉弓
2.肺静脉异位引流:系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连,而与体静
脉或右心房相连。根据肺静脉异位引流的部位不同,又可分为心内型、心上型和
心下型。心上型肺静脉异位引流在3VV和3VT上有相应的表现,其他类型无明
显表现。心上型肺静脉异位引流主要表现为肺动脉左侧可见上行垂直静脉,内径
小于右上腔静脉,血流方向与右上腔静脉相反(图14)。其他两型在3VV和3VT
上无异常发现。
3.永存动脉干:原始动脉干分隔发育过程中早期停顿,以致保存了胚胎期从
心底部发出一条大动脉,心室内血液经一组半月瓣直接供应体循环、肺循环和冠
脉循环,常合并动脉干下室间隔缺损,为一种较罕见的先天性心血管畸形。该畸
形分为4种类型,在3VV或3VT共同表现为较短共同动脉干,Ⅰ型(图15A)为短
小的主肺动脉发自动脉干窦部的后侧壁;Ⅱ型(图15B)表现为左、右肺动脉分别
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发自动脉干的后壁或侧壁;Ⅲ型(图15C)表现为一肺动脉发自动脉干,另一侧肺
动脉缺如(多为左肺动脉);Ⅳ型(图15D)表现为动脉干分出升主动脉和主肺动
脉,且升主动脉发育不良。
图14 心上型肺静脉异位引流3VV和3VT模式图
3VV二维(图A)、3VT二维(图B)及3VT彩色多普勒(图C)显示肺动脉左侧可见上行垂直静脉,内径较右
上腔静脉小,且血流方向与右上腔静脉相反。VV:垂直静脉;SVC:上腔静脉;MPA:主肺动脉;DA:动脉导管;
DAO:降主动脉;T:气管;ARCH:主动脉弓
图15 永存动脉干3VV或3VT模式图
A3VV显示共同动脉干分出升主动脉和主肺动脉,主肺动脉发自动脉干的左侧壁,紧接着分为左、右肺动脉
B3VV显示左、右肺动脉分别发自动脉干侧壁
C3VT显示右肺动脉发自动脉干左侧壁,左肺动脉未显示
D3VT显示动脉干分出升主动脉和主肺动脉,升主动脉发育不良
MPA:主肺动脉;DAO:降主动脉;T:气管;Tr:永存动脉干;LPA:左肺动脉;RPA:右肺动脉;AAO:升主动脉;
TH:胸腺
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三、血管排列关系异常
1.大动脉右转位:指主动脉位于肺动脉右前方,常见于完全型大动脉转位。
该畸形在3VV(图16A)主要表现为主动脉位于肺动脉右前方;3VT(图16B)仅能
显示主动脉弓和上腔静脉,肺动脉及动脉导管不显示。
图16 大动脉右转位3VV及3VT模式图
A3VV显示主动脉位于肺动脉右前方
B3VT仅能显示主动脉弓和上腔静脉,肺动脉及动脉导管不显示
MPA:主肺动脉;DAO:降主动脉;T:气管;RPA:右肺动脉;AAO:升主动脉;TH:胸腺
2.大动脉左转位:指主动脉位于肺动脉左前方,常见于矫正型大动脉转位。
该畸形在3VV(图17A)主要表现从左至右排列依次为主动脉、主肺动脉、上腔静
脉,主动脉位于肺动脉左前方;3VT(图17B)显示从左至右排列依次为主动脉弓、
主肺动脉、上腔静脉。
图17 大动脉左转位3VV及3VT模式图
A3VV显示从左至右排列依次为主动脉、主肺动脉、上腔静脉,主动脉位于肺动脉左前方
B3VT显示左至右排列依次为主动脉弓、主肺动脉、上腔静脉
MPA:主肺动脉;DAO:降主动脉;T:气管;RPA:右肺动脉;AAO:升主动脉;TH:胸腺
四、血管走行异常、血管分支与起源异常、血管与气管位置关系异常及先天性
血管环
1左位主动脉弓:左位主动脉弓合并右锁骨下动脉迷走、左位动脉导管由右
第4动脉弓在右颈总动脉和右锁骨下动脉间退化形成,左位动脉导管开放,结果
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是头颈分支的异常次序,即由近到远依次为右颈总动脉、左颈总动脉、左锁骨下动
脉和迷走右锁骨下动脉。该畸形在3VT(图18)主要表现为降主动脉起始部发出
右锁骨下动脉,后者绕过气管及食道的后方向右侧走行,形成“C”形血管环。
3VV无异常表现。
图18 左位主动脉弓合并右锁骨下动脉迷走、左位动脉导管3VV及3VT模式图
3VT二维(图A)及彩色多普勒(图B)显示降主动脉起始部发出右锁骨下动脉,右锁骨下动脉绕过气管及食
道的后方向右侧走行,形成“C”形血管环。MPA:主肺动脉;DAO:降主动脉;T:气管;TH:胸腺;ARCH:主动
脉弓;RSA:右锁骨下动脉;DA:动脉导管
2右位主动脉弓:右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走、左位动脉导管是由
于左颈总动脉起点和左锁骨下动脉之间的左主动脉弓段退化形成,右位动脉导管
退化,而左位动脉导管保留下来。右位主动脉弓发出的第一分支是左颈总动脉,
随后依次是右颈总动脉、右锁骨下动脉和左锁骨下动脉,左位动脉导管连接肺动
脉与左锁骨下动脉。由于左锁骨下动脉起源于降主动脉并向左走行在气管和食
道的后方,也称为迷走食管后左锁骨下动脉。在3VT上主要表现为主动脉弓位
于气管右侧、动脉导管与肺动脉位于气管左侧,左锁骨下动脉发自降主动脉起始
部,绕过气管及食道后方,形成一个围绕气管、食道的“U”形血管环。由于肺动脉
血流通过动脉导管进入左锁骨下动脉内,大部分血流通过左锁骨下动脉近端进入
降主动脉内,小部分血流进入左锁骨下动脉远端,供应左上肢,因此,彩色多普勒
可显示左锁骨下动脉的近段和远段血流方向相反(图19)。
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图19 右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走、左位动脉导管3VT模式图
3VT二维(图A)及彩色多普勒(图B)显示 “U”形血管环。左锁骨下动脉近段和远段内血流方向相反(图
B,箭头所示)。MPA:主肺动脉;DAO:降主动脉;T:气管;TH:胸腺;RARCH:右位主动脉弓;LSA:左锁骨下动
脉;DA:动脉导管
镜面右位主动脉弓、左位动脉导管为最常见的主动脉弓畸形,其发出分支次
序是左无名动脉、右颈总动脉和右锁骨下动脉。通常认为胚胎发育时期左第4主
动脉弓远端到左锁骨下动脉起点间退化。左动脉导管发育,右动脉导管退化。这
一型不形成血管环或悬带,但经常伴有其他先天性心脏病,常合并有肺动脉闭锁
(图20)或肺动脉严重狭窄。
图20 镜面右位主动脉弓合并肺动脉闭锁、左位动脉导管3VV及3VT模式图
3VV(图A)显示肺动脉内径明显小于升主动脉;3VT(图 B)二维及彩色多普勒(图 C)显示主动脉弓位于气
管的右侧,主动脉弓第1支为左无名动脉,在主动脉弓左侧可见细小肺动脉回声,彩色多普勒追踪动脉导管
的走行,可见动脉导管连接于左无名动脉与肺动脉间,且肺动脉血流来自左无名动脉通过动脉导管反向血
流。MPA:主肺动脉;T:气管;TH:胸腺;RARCH:右位主动脉弓;LSA:左锁骨下动脉;DA:动脉导管;LIA:左
无名动脉;SVC:上腔静脉
镜面右位主动脉弓,右位动脉导管(图21)是左第4主动脉弓远端到左锁骨
下动脉起点间退化,其发出分支次序是左无名动脉,右颈总动脉和右锁骨下动脉。
左动脉导管退化,而右动脉导管发育。这一型不形成血管环或悬带。
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图21 右位主动脉弓、右位动脉导管3VV及3VT模式图
A3VV显示自左向右排列关系依次为肺动脉、升主动脉和上腔静脉,而肺动脉发出左肺动脉和右动脉导管,
右动脉导管在气管前方跨过,与降主动脉相连
B3VT仅显示主动脉弓和上腔静脉,主动脉弓位于气管的右侧
MPA:主肺动脉;T:气管;TH:胸腺;RARCH:右位主动脉弓;RDA:右动脉导管;LPA:左侧肺动脉;SVC:上腔
静脉;AAO:升主动脉;DAO:降主动脉
3双主动脉弓:双主动脉弓是指右侧和左侧的第4主动脉弓永存,形成环绕
气管和食道的血管环。虽然双主动脉弓可以对称,但是一个弓通常比另一个弓大
些和高些,75%的病例中右弓较大。很少的情况下一个弓闭锁。颈总动脉和锁骨
下动脉分别从每个弓发出,通常对称排列。绝大多数病例仅有一个动脉导管开
放,多为左动脉导管。降主动脉几乎总是偏向一侧,通常是在动脉导管开放的那
一侧。20%的双主动脉弓伴发其他先天性心脏病。3VT二维显示左侧和右侧主
动脉弓永存,两者环绕气管和食道形成“O”形血管环,动脉导管常位于主动脉弓
的左侧,与血管环共同形成“6”或“9”形,双主动脉弓可以对称(图22A)、一侧弓
发育不良(图22B)或一侧弓闭锁(图22C)。
图22 双主动脉弓3VT模式图
3VT显示左、右侧主动脉弓环绕气管(T)和食道形成“O”形血管环,与动脉导管共同形成“6”或“9”形。图
A为左、右主动脉弓对称,图 B为右弓较大、左弓发育不良,图 C为左弓闭锁,产前超声仅能显示右弓,此型
产前难以作出诊断。MPA:主肺动脉;T:气管;TH:胸腺;RARCH:右位主动脉弓;DA:动脉导管;SVC:上腔静
脉;AAO:升主动脉;DAO:降主动脉;L:左侧主动脉弓;R:右侧主动脉弓
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4绕食道后方主动脉弓(图23):当左位主动脉弓或右位主动脉弓在对侧与
降主动脉相连时,主动脉弓的远段在食道后面跨过中线。这种情况命名为绕食道
后主动脉弓。当主动脉弓是左位时主动脉弓的头颈分支正常,右位时成镜像排
列。可以出现迷走的右或左锁骨下动脉,动脉导管可在任何一侧。当动脉导管在
主动脉弓的对侧,位于降主动脉和肺动脉之间时,形成完整的血管环。可伴发其
他先天性心脏畸形。主动脉弓食道后的成分经常导致食道和气管受压。
图23 绕食道后方主动脉弓3VT模式图
3VT显示主动脉弓自右向左降,其远端部分横跨气管及食道后方达对侧的脊柱左前方。SVC:上腔静脉;
ARCH:主动脉弓;T:气管;TH:胸腺
5左肺动脉迷走:左肺动脉迷走系左肺动脉异常起源于心包外的右肺动脉后
壁,在右主支气管的近侧端前方,经气管与食道间隔从左侧肺门入肺。该畸形在
3VV上主要表现为左肺动脉起始部位于气管前方偏右侧,从主肺动脉发出后从气
管的右侧,绕到气管的后方向左行走进入左肺,形成“O”形完整血管环(图24)。
图24 左肺动脉迷走3VV模式图
3VV二维(图A)及彩色多普勒(图B)显示左肺动脉起始部位于气管前方偏右侧,从主肺动脉发出后从气管
的右侧、绕到气管的后方向左行走进入左肺。AAO:升主动脉;SVC:上腔静脉;MPA:主肺动脉;DA:动脉导
管;DAO:降主动脉;LPA:左肺动脉
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6肺动脉异常起源于升主动脉(图25~27):肺动脉异常起源于升主动脉指
右肺动脉或左肺动脉中的一支异常起源于升主动脉,而另一支仍与主肺动脉延
续,是一种罕见的先天性心脏病,多合并其他心血管疾病。病理上可分为右肺动
脉异常起源于升主动脉及左肺动脉异常起源于升主动脉两种类型,以前者多见。
根据其起源离主动脉瓣和无名动脉的距离,肺动脉异常起源于升主动脉又分为近
端型和远端型。近端型距主动脉瓣较近;远端型靠近无名动脉起始处。
图25 左肺动脉异常起源于升主动近端型合并肺动脉狭窄、动脉导管缺如和右位主动脉弓的3VV和3VT
模式图
A3VV显示肺动脉明显小于升主动脉,动脉导管及左肺动脉不显示,主肺动脉直接延续为右肺动脉
B在图A基础上探头声束稍向胎儿头侧偏斜,获得经主动脉近端的3VV,可见左肺动脉发自升主动脉近端
的左侧,与主肺动脉不相通,主肺动脉内径明显较主动脉内径小
C3VT仅显示主动脉弓和上腔静脉,主动脉弓位于气管右侧(右位主动脉弓)
AAO:升主动脉;SVC:上腔静脉;RPA:右肺动脉;MPA:主肺动脉;DAO:降主动脉;LPA:左肺动脉;RARCH:
右位主动脉弓
图26 左肺动脉异常起源于升主动远端型合并肺动脉狭窄、动脉导管缺如的3VV和3VT模式图
A3VV显示肺动脉明显小于升主动脉,动脉导管及左肺动脉不显示,主肺动脉直接延续为右肺动脉
B在图A基础上探头声束稍向胎儿头侧偏斜,获得经主动脉远端的3VV,可见左肺动脉发自升主动脉远端
的左侧
C3VT仅显示主动脉弓和上腔静脉,主动脉弓位于气管左侧(左位主动脉弓)
AAO:升主动脉;SVC:上腔静脉;RPA:右肺动脉;MPA:主肺动脉;DAO:降主动脉;LPA:左肺动脉;ARCH:主
动脉弓
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图27 右肺动脉异常起源于升主动脉近端型3VV模式图
3VV显示右肺动脉发自升主动脉起始部后壁。AAO:升主动脉;SVC:上腔静脉;RPA:右肺动脉;MPA:主肺
动脉;DAO:降主动脉;DA:动脉导管
参 考 文 献
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2 YooSJ,YoungHL,KyoungSC.Abnormalthreevesselviewonsonography:acluetothediagnosisofcongenitalheartdiseasein
thefetus.AJRAmJRoentgenol,1999,172(3):825830.
3 YagelS.Examinationofthefetalheartbyfiveshortaxisviews:Theoptimalscreeningmethodforfetalcardiacanomalies?Ultra
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4 李胜利.胎儿畸形的产前超声检查[J/CD].中华医学超声杂志:电子版,2005,2(1):59.
5 李胜利.胎儿畸形的产前超声检查[J/CD].中华医学超声杂志:电子版,2005,2(2):7073.
6 李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学.北京:人民军医出版社,2004.
7 李胜利.产科超声检查.北京:人民军医出版社,2008.
8 李胜利,欧阳淑媛,陈琮瑛,等.四腔心平面头侧偏斜法快速筛查胎儿先天性心脏畸形.中华超声影像学杂志,2005,14
(8):594596.
9 YagelS,CohenSM,AchironR.Examinationofthefetalheartbyfiveshortaxisviews:aproposedscreeningmethodforcompre
hensivecardiacevaluation.UltrasoundObstetGynecol,2001,17(5):367369.
10 VialsF,HerediaF,GiulianoA.Theroleofthethreevesselsandtracheaview(3VT)inthediagnosisofcongenitalheartde
fects.UltrasoundObstetGynecol,2003,22(4):358367.
11 JeantyP,ChaouiR,TihonenkoI,etal.AreviewoffindingsinfetalcardiacsectiondrawingsPart3:The3vesseltracheaview
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(收稿日期:20091013)
(本文编辑:鲁玉红、曹静)
李胜利,文华轩.胎儿超声断层解剖模式图设计与应用:胎儿三血管切面及三血管气管切面异常表现
[J/CD].中华医学超声杂志:电子版,2010,7(6):948966.
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