甲旁减2

甲旁减2 甲状旁腺机能减退症 中南大学湘雅医院内分泌科 雷闽湘 概 述 •定义:甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,简称甲旁减)是指甲状旁腺激素 (PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。在临床上常见的主要有特发 性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，少见的包括假性甲旁 减、假,假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。 •患病率:特发性甲旁减:0.72(0.55-0.88)/10万 • 继发性甲旁减(手术后):0,29, • 假性甲旁减:0.34(0.26-0.42)/10万 病因和发病 •PTH从合成、释放、与靶器官受体结合到最后发生生理效应的过程中，任何一个 环节的障碍都可以引起甲旁减。 •病因包括:PTH生成减少、PTH分泌受抑制和PTH作用障碍。 PTH生成减少 •手术后甲状旁腺功能减退 •特发性甲状旁腺功能减退(家族性或散发性) •浸润性病变 •胚胎发育障碍(Di Deorge综合征) 131•放射性甲状旁腺损伤(如I照射后) PTH分泌受抑制 •新生儿甲旁减 •甲状旁腺术后 •镁缺乏症 •铁或铜累积病 PTH作用障碍 •遗传性甲旁减 •PTH无生物活性 •致PTH作用障碍的其他因素 •甲状旁腺功能减退症的病因和分类 病理生理与临床表现 • 调节钙的激素作用 •低血钙产生原因: •1)骨细胞及破骨细胞溶解吸收骨矿物质的功能减弱，不能从骨 • 库补充血循环中的钙量; •2)肾小管重吸收钙量减少; •3)高血磷抑制肾脏合成1，25(OH)2D，造成肠钙吸收减少; 3，，•4)高血磷促进24，25(OH)2D的形成，后者促进Ca沉积 3• 入骨基质中; 3-•5)高浓度的PO加重低血钙 •低血钙临床表现 •一、手足搐 •Chvostek征 •Trousseau征 •深呼吸试验 •Erb征 •二、眼部表现 •三、精神神经系统表现 •四、其他 实验室检查和特殊检查 •血钙下降 •血清无机磷增加 •血ALP正常或稍低 •24小时尿钙减少 •24小时尿磷减少 •血清免疫反应性PTH测定 •PTH兴奋试验 •钙负荷试验(Howard) •Ellsworth-Howard试验 •肾小管磷重吸收试验 •磷廓清率 •脑脊液 •心电图 •脑电图 •X线检查 诊 断 •病史、临床表现及实验室检查 •国内诊断: •1)手足搐或麻木感 •2)低钙血症(<2mmol/L,但血清白蛋白>35g,L) •3)血清磷增加或正常上限肾小管磷重吸收率增高(TRP>95%)，磷廓清率降低(6ml/min)。 •4)肾功能正常 •5)尿钙减低(<50mg/d) •6)脑电图示异常慢波及棘波 •7)尿中cAMP减少，对外原性PTH有明显增加反应 •(>1umol/h， 10倍以上)，尿中无机磷也增加>35mg/24h 鉴 别 诊 断 •低血钙 •正常血钙性手足搐 •癫痫样发作的鉴别 •低镁血症的鉴别 特殊类型的甲旁减 •1、多发性内分泌腺功能减退综合症 •2、假性特发性甲旁减 •3、假性甲状旁腺功能减退症 治 疗 •急性低钙血症的治疗 • 静脉补钙，口服双氢速固醇 •慢性低钙血症的治疗 • 维生素D及衍生物 • 钙剂 •其他:镁剂、对症、甲状旁腺移植 A 甲状旁腺功能减退 定义 是指甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。甲状 旁腺功能减退症在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、 低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，其他少见的包括假性甲旁减、假-假 性甲旁减、假性特发性甲旁减等。 病因 甲状旁腺功能减退症可由治疗多种原因所引起.较常见者为手术优秀后甲 状旁腺功能减退症与特发性甲状旁腺功能减退症两种前者主要重点是由 于甲状腺关节炎手术误将甲状旁腺却切除或损伤所致但也可因甲状旁腺 手术人才而引起偶或可因颈部放射中心治疗或其他原因进行核心颈部病 人手术而损伤甲状旁腺所致特发性甲状旁腺功能减退症的病因尚未明确 可能与自身免疫发表有关。 临床表现 一、 低钙血症 首先可出现指端或嘴部麻木和刺痛，手足与面部肌肉痉挛，随即出现手足搐搦(血清钙一般在2mmol/L以下)，典型表现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲， 指骨肩关节伸张、腕、肘关节屈曲，形成鹰爪状，有时双足也呈强直性伸展。膝髋关节屈曲。发作时可有疼痛，但由于形状可怕，患者常异常惊恐，因此搐搦加重;有些患者，特别是儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐。如不伴搐搦有，常可误诊为癫痫大发作。手足搐搦发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣由于缺氧，又可诱发癫痫样大发作。 有些轻症或久病患者不一定出现手足抽搐。其神经肌肉兴奋性增高主要表现为Chevostek征与Trousseau征阳性。 除了上述表现外，低钙血症还可引起下列表现。头颅摄片可发现多数患者有基底节区钙化，并可出现锥体外神经症状，包括典型的帕金森病的表现。纠正低钙血症可使症状改善。少数患者可出现颅内压增高与视乳头水肿。 二、 神经症状 烦躁、易激动、抑郁或精神病。儿童患者常有智力发育迟缓与牙齿发育 障碍。 三、 其他 白内障在本病患者中较为常见，可严重影响视力，纠正低钙血症可使白 内障不再发展。长期甲状旁腺功能减退症使皮肤干燥、脱屑，指甲出现 纵剂嵴，毛发粗而干，易脱落，易得念珠菌感染。血钙纠正后，上述症 状也能好转。心电图检查可发现QT时间延长，血清钙纠正后，心电图 改变也随之消失。 并发症 1. 精神病表现轻者为癔病样发作，重者表现为重症精神病。 2. 癫痫样发作及其他神经症状。 3. 慢性手足搐搦 4. 白内障 5. 甲旁减心脏病重者可发生心力衰竭而死亡。 治疗原则 对症治疗，补钙，定期复查。尽量避免应用能加重低血钙的药物，如避孕药、糖皮质激素、地西泮、苯妥英钠、苯巴比妥(苯巴比妥钠)等制剂，即使使用亦不宜长期使用。出现低钙血症手足抽搐时必须用静脉注射钙剂治疗。通常选用10%葡萄糖酸钙10ml(含元素钙90mg)，初次静脉注入元素钙宜达到180mg为佳。需注意的是，浓钙溶液对静脉有刺激，若逸出静脉外可造成软组织严重炎症，故应该用葡萄糖50,100ml将钙注射液稀释，用5,10min缓慢静脉注入，切忌直接推注，必要时可于1,2h后重复使用。如果病人在2,3周内曾经使用过强心苷类药物更宜小心，应该将血钙维持在正常下限，切忌使用大剂量钙剂，因为高钙血症使心脏对强心苷极为敏感，容易发生心律不齐甚至猝死，因此最好停用强心苷类药物。 健康教育 1. 饮食上应采用高钙、低磷饮食。限制含磷较高的食品，如牛奶等乳制品、 蛋黄、菜花等食品的摄人。给予患者高钙低磷食品，如绿叶蔬菜、豆腐 等。 2. 对出现症状的患者应做好耐心解释，并稳定其情绪，消除其焦虑、紧张心理。