【doc】婴儿前囟黑色素性神经外胚层瘤一例

【doc】婴儿前囟黑色素性神经外胚层瘤一例 婴儿前囟黑色素性神经外胚层瘤一例 146中华小儿外科杂志2001年6月第22卷第3期ChinJPediatrSurg,June2001,Vd,. 性,同时刺激内皮细胞增殖,导致血管形成加剧,出 现大量结构和功能异常的肿瘤血管,如管壁不完整, 缺乏基底膜等,此时,肿瘤细胞极易脱离母瘤进人血 管,形成转移.新生的血管数越多.恶性肿瘤细胞进 人血液循环机会越多,转移的概率也越大.揭示了 VEGF加快肿瘤的浸润生长,促进早期转移过程的 作用机制近期的同类研究支持这一结论'. 肿瘤细胞的增殖活性与其生物学行为密切相 关,增殖活性越强,肿瘤的恶性程度越高,肿瘤转移 的可能性越大PCNA是一种分子量为3600Da的 核蛋白,能与DNA多聚酶结合,与DNA复制有 关,在G晚期合成增加,S期达高峰,期开始下 降,而在M期和期则无PCNA,因此,检测PC— NA可客观估计增殖细胞的比例.本组资料显示 X,q~GF与PcNA指数正相关,微血管密度与PCNA 指数无明显相关.明VEGF不仅在神经母细胞 瘤肿瘤血管生成过程中起重要作用,而且对NB细 胞的增殖也有促进作用.以上资料说明VEGF可 以通过促进肿瘤新生血管形成和细胞增殖,从而在 肿瘤发展,转移过程中发挥重要的作用. 参考文献 1Brodure/;M,PchardJ,BerthedF,e【Revi~ons0ftheIntema tionalCriteriafor~eumblastomad[ngncss,Stagingandresponseto tr朗』ClinOncol,1993,11:14661469 2.qhtmadaHChatten】,New协nWAecalH[stopatiYAngtcPr.札 factorsin3neurobLasto~:definition_){subtypesofganglioneu roblastortmandagelinkedclassificationofneuroblastoma』NatlCan cer【nst】984.73:405—407 3MaedaK,ChungYOgawaY,etalExpressionofva~uLarendothe— lialgrc~vth{aecorexpressioningastric~rcinomaCancer1996.77: 858861 4GaoYa,LiGongcea.Zh*ngXiansheng,etatDetecti<mofncumb1~一 tornacellsbyrtptn-p0lymchainreacti~Chin Medl,1997.110:34l345. 5RslerJ,BreitS,HaversW,e1.al_Vascularendothelialgrowthfactor expressioninhlJ『n叽neuro'0LastorrLa:upregulationbyhypoxiaIntJ Cancer,1999.81:113—117 6Meister13.GrehachF.BautzF.etalExpressionofvularendothe halhfacto*(VEGF)anditsrmeptominhIm瑚nLr0bI?mu EurJ~ncer,1999.39:445449 t收稿日期:2000.0221) 婴儿前囱黑色素性神经外胚层瘤一例 梁平夏佐中李映良薛启苏 患儿:女,4月.因头顶部包块1个 月于1994年12月15日^院.包块发 现时约15眦×1.5CtTl×0.5cm,其后 逐渐增长.体检:前囟区偏左扪及 30el/1×3.0cm×05on包块,头皮色 泽正常,质地中偏硬,边界不清,推之不 动,无压痛.头颅x线片显示:颅骨前 囟左侧一骨性隆起,直径约3cm,密度部 分高于邻近的骨质.部分低于正常的骨 质,肿块骑跨冠状骨缝.术前诊断:视网 膜原基瘤.手术发现:肿块位于前囟左 侧,与硬脑膜粘连,血供丰富,质地较硬, 中心部质地辕.呈饯褐色.周围相邻颅 骨增厚,与脑无粘连.完整切除.体积约 作者单位:400014重庆医科大学儿童 医院神经卦科 4cnaX4cm×2cm.病检结果:婴儿黑 色素性神经外胚层瘤:术后随访5年. 无局部复发及转移. 讨论:黑色素性神经外胚瘤是一种 原始神经外胚层瘤,临床罕见.多发生 于1岁以内,尤其是生后前几个月的婴 儿个别新生儿和死胎也可见此瘤,故本 病可能为一种胚胎发育异常肿瘤.约 70%发生于上腭骨,其次是颅骨,下颌骨 等处.发生于颅骨者则以骨缝部位多 见,其中约一半位于前囟.本瘤曾被称 为先天性黑色素瘤,黑色素釉质上皮瘤, 黑色素突变瘤,视网膜原基瘤等:1966 年Borello和GmI/n首次将该瘤命名为 婴儿黑色素陛神经外胚层瘤.近来通过 生化,免疫组化及电镜等研究,进一步提 示该瘤为神经嵴起源.有沿神经性,生黑 ? 病例报告? 色紊陛,上皮性多囊型分化能力:病理 特点:光镜下可见大小两种细胞呈腺泡 状或巢状排列.大细胞呈多边形或类圆 形,上皮细胞样.胞浆为棕黑色素占据, 核圆,有核仁.小细胞体积较小,胞浆很 少,核圆,染色深,位于大细胞问或其内 层.电镜下可见太细胞有前黑色素小体 和黑色素小体,出现桥粒和张力原纤维. 提示该细胞有上皮分化;小细胞有电子 致密神经内分泌颗粒,微管等.提示神经 母细胞分化能力.免疫组化标记:大细 胞对I~ltM5阳性,s-100蛋白阳性.部分对CK阳性:小细胞对NSE阳性, Syrmptophysin阳陛:本瘤太多为良性. 肿瘤全切除可治愈 (收稿日期:211000608)