僵人综合征一例

僵人综合征一例 志2011年6月第28卷第6期JClinInternMed,June2011,Vol,28.No.6 显?fL压下降的现象,考虑叮能是由于饮食指导后,这些 患者纠正了饮食中的不良成分,并摄人了足够的铁剂 及蛋白所致.但因本研究未涉及饮食成分的评估,故 尤法证实此观点. 参考文献 [1]徐红.腹膜透析患者容量负荷的控制.北京医学,2010,32: 494-496. [2]CynthiaT.Walsh,DorothyWagemester.PeripheralUhrafiltrationforPa— tientsWithVolumeOverload:ACenter'S4-YearExperience.CritCare NursQ,2007.30:329.336. ? 405? [3]蒋红缨,程李涛,汪涛.腹膜透析患者高血压的产生与容量超负荷 的关系.中华肾脏病杂志,2005,21:367-369. [4]RajivAgarwa1.Volume—AssociatedAmbulatoryBloodPressurePatterns inHemodialysisPatients.Hypertension,2009,54:241-247. [5]彭红英,王玉,李晓攻.饮食限盐对非透析慢性肾脏病患者血压影 响的研究.中囝实用内科杂志,2008,28:280-282. [6]王瑞敏,马岩胜,彦婷,等.腹膜透析患者容量拧制对血压的影响.I临 床内科杂志,2008,28:519.521. [7]苏春燕,郑修霞,马艳秋,等.自我管理教育对腹膜透析病人容量状 况的影响.护殚研究,2007,21:589—591. (收稿日期:2011-01-22) (本文编辑:杨泽平) 僵人综合征一例 王丽 [中图分类号]R746.9[文献标识码]D[DOI]10.3969/j.issn.1001—9057.2011.06.016 [关键词]值人综合征 临床资料 患者,女性,56岁.因"双下肢僵硬1年3个月,双上肢发 僵4个月,加重1个月余"就诊.患者1年3个月前出现双下肢 僵硬,尚可行走,晨轻暮重.4个月前,僵硬向上发展,躯干,双 上肢及颈部发僵,行走呈屈曲姿势,需搀扶.1个月前僵硬加 重,床上翻身困难,视物成双,言语不清.既往史,家族史无异 常.体格检查:神情,智力正常.情呆板,颈肌强直,双上肢 屈肌肌张力稍高,颈肌,躯干肌及双下肢肌张力铅管样增高. 四肢腱反射(++),病理征阴性.生化全项,血免疫球蛋白,甲 状腺功能,肿瘤系列和风湿系列抗体均正常.头颅MRI检查未 见明显异常.肌电图(EMG)示四肢静息状态下呈连续性运动 单位活动.患者睡眠时肌张力正常,清醒后肌张力增高,给予 硝基安定治疗,肌张力增高缓解,肌电图恢复正常,诊断为僵人 综合征.予安定40mg静脉点滴,每日递增安定10mg,增至80 mg时四肢僵硬症状明显好转,能F床走动,维持3天后,每天递 减l0mg,至每天20mg时改为口服安定每次5mg,每日3次. 治疗1个月痊愈出院,随访2年未复发. 讨论 僵人综合征是一种少见病,于1956年Moersch和Waltomen 首次,指躯干,四肢肌肉僵硬,突然刺激后激惹,睡眠后放 松为特点的肌肉倡直综合征.此后很多病例报告证实了这一 描述..发病机制不明确,有人认为是自身免疫造成的脊髓和 (或)脑下部位的一氨基r酸能神经末稍内的谷氨酸脱羧酶活 力减弱,致使^y一运动神经元活动亢进所致.临床表现隐袭起 病,骨盆带,肩胛带,棘旁和腹肌受累多见,以深睡后可消失或 作者单位:071051河北省保定市第三医院腩内科 ? 病例报告? 明显缓解的肌肉紧张以及痛性肌肉僵直为典型症状,突发的物 理或精神刺激可使肌肉出现阵发性僵直,并伴剧烈疼痛,惊叫, 恐惧,出汗和心律不齐等,称为"大力士发作". 本例患者的症状及治疗特点符合僵人综合征的诊断.体 格检查发现双眼各方向运动充分,但右视运动缓慢,考虑可能 累及眼外肌.可借助患者是否有牙关紧闭,颈项强直,睡眠时 肌僵直是否缓解与慢性破伤风鉴别,其它还需与Isaacs综合征, 先天性肌强直,癔病相鉴别.口服苯二氮卓类药物可使症状 缓解. 目前的研究显示,僵人综合征可以是神经系统副肿瘤综合 征的一种表现j,常在肿瘤发现前平均4个月出现.与其有关 的肿瘤类型有小细胞肺癌,乳腺癌,卵巢癌和淋巴瘤等.发病 机制可能是免疫介导的拮抗肿瘤和神经系统共同抗原的交叉 免疫反应,常伴Amphiphysin抗体阳性.神经系统体检主要表 现为肌张力增高,重者肌肉触之如石头样或木板样,呈持续性 或阵发性,可伴语调增强.此病可出现锥体束征和脑干,小脑 受累征 参考文献 [t]汤晓芙.僵人综合征.中同神经免疫学和神经病学杂志,2004,11: l71—173. [2]郭秀海,王玉乎,贾建平,等.僵人综合征及僵人蒋加综合征六例的 临床特点及丙种球蛋白疗效观察.中华神经科杂志,2006,39: 246-249 [3]RakocevicG,RajuR,Semino—MoraC,eta1.Stiffpersonsyndromewith cerebellardiseaseandhigh.titeranti—GADanti—bodies.Neurology. 2006.67:1068—1070. (收稿H期:2010—11-03) (本文编辑:杨泽平)