嗜酸性细胞增多症2例误诊

嗜酸性细胞增多症2例误诊 嗜酸性细胞增多症2例误诊 ? 214?安徽医药AnhuiMedicalandPharmaceuticalJournal2006Mar;lO(3) 嗜酸性细胞增多症2例误诊 钟传祥,丁江华 (解放军第171医院血液科,江西九江332000) 嗜酸性粒细胞增多症临床上常与寄生虫感染,过敏性疾 病,结缔组织病和肿瘤的非特异性反应等有关.本病起病隐 匿,可以累及全身所有组织,临床现不典型时极易误诊.作 者诊治过2例,分别以"呼吸道,消化道"症状首发,在确诊前 均有误诊.现报道如下. 1临床 病例1:患者,男,27岁,江西波阳县人(血吸虫疫区). 因"畏寒,发热伴咳嗽半月余"于2005年7月26日入院.患 者述2005年7月1O出现畏寒,发热,体温高达39.5?,伴有 持续性干咳,无腹痛,腹泻,胸片示两肺纹理稍增粗.在当地 医院诊断为"急性上呼吸道感染".给予"丁胺卡那,先锋"等 抗炎治疗15天后体温无明显下降,查血常规示WBC56.5× 1O/L,E66%;随后转入我院进一步诊治.患者于发病半月内 有多次疫水接触史.查体:体温39.1?,全身皮肤,黏膜无黄 浅表淋巴结无肿大,心肺未见异常,腹平软,肝脏肋 染及皮疹, 下1横指可及,无触痛,表面光滑,脾脏肋下未及.辅助检查: 血常规示WBCA3.4×10/L.E76%.N20%,RBC3.58×10/ L,HGBIO'g/L,PLT148×10'/L.血吸虫IgM(+),IgG(+), 粪便涂片找到血吸虫卵.腹部B超示脾脏轻度增大.心电 图,小便常规结果正常.骨髓常规示E占67.5%,嗜酸性细 胞增多症;诊断为:1,反应性嗜酸性细胞增多症2,急性血吸 虫病.给予口服泼尼松和吡喹酮治疗15天,于2005年8月 10日复查血常规示WBC7.1×10/L,E3%,N59%.RBC3.79 ×10/L,HGB112g/L,PLT367×10/L,体温正常,全身症状 改善出院. 病例2:患者,男,71岁,因"间歇性血便伴下腹部疼痛1 月余"于2005年8月1日入院.患者2005年6月底无明显 原因间歇性解暗红色稀水样便,3—5bay/天,伴下腹部胀痛及 里急后重感.同时感头昏,乏力,无恶心,呕吐,无反酸,暖气, 无发热.在当地医院先后诊断为"慢性结肠炎","功能性消 化不良".先后给予抗炎,止血等治疗1月余病情无好转.查 体:体温37.1?,体形消瘦,贫血外观,全身皮肤,黏膜无黄染 及皮疹,浅表淋巴结无肿大,心肺未见异常,腹平软,肝脏肋下 1横指,脾脏肋下未及,下腹部压痛不明显,肠鸣音活跃,6—7 次/分.辅助检查:血常规示WBC62.2×10/L,E70%,L8%, N22%,RBC3.19×10"/L,HGB97g/L,PLT174×10/L.大便 镜检WBC3—5/HP,RBC2—4/HP,OB(+). 常规示绿色稀便, 血吸虫IgM(一),IgG(一),粪便涂片找血吸虫卵(一).腹部 B超示肝,胆,脾无异常.心电图示窦性心律.胸片正常.胃 镜示:浅表性胃炎.肠镜示:结肠粘膜水肿及少量片状糜烂出 血;组织学检查示:结肠粘膜慢性炎症,有较多嗜酸性粒细胞 浸润.骨髓检查示粒系增生活跃,中性粒细胞各期比值均低, 嗜酸性粒细胞各期比值明显增高,:嗜酸性粒细胞增多 症.考虑为:嗜酸性粒细胞增多症伴消化道浸润.遂给予口 服泼尼松40mg/d,qd,治疗3天大便性状即恢复正常,下腹痛 消失;2005年8月7日复查血常规示WBC8.0×10/L,E6%, N74%,RBC3.05×10/L,HGB102g/L,PLT131×10/L.进一 步证实本病诊断正确. 2讨论 嗜酸性粒细胞增多症是指外周血中嗜酸性粒细胞(E)绝 对值大于(0.4—0.45)×109/L.目前认为该病的发病机 制是某些细胞因子(如IL一3,IL一5,GM—CSF等)作用于嗜 酸粒细胞系,加速骨髓嗜酸粒细胞造血祖细胞增殖,分化;活 化增多的嗜酸性粒细胞功能;动员嗜酸性粒细胞向局部迁 移. 嗜酸性粒细胞增多症通常起病隐袭,可以累及心脏,神经系 统,呼吸道,消化道,皮肤等器官,最常见的症状为呼吸困难, 胸痛,心力衰竭的表现,乏力,咳嗽,肌肉疼痛,腹痛,腹泻,血 管性水肿,皮疹,红斑,结节等.本文中2例均存在不同程度 的误诊:其中例1具有明显的血吸虫疫水接触史,且以"呼吸 道"症状首发,确诊前误诊为上呼吸道感染近半月时间;而例 2以"消化道"症状首发,确诊前误为慢性结肠炎,功能性消化 不良时间达1月.本文2例患者具有?外周血中WBC>10 ×10'/L,E达65—85%;?骨髓象示嗜酸性粒细胞显着增多; ?排除嗜酸l生粒细胞性白血病.符合嗜酸性粒细胞增多症诊 断标准.而且例2患者经组织学检查证实有嗜酸性粒细胞 浸润,诊断为嗜酸l生粒细胞增多症伴消化道浸润. 该病治疗上首选肾上腺皮质激素,可抑制嗜酸性粒细胞 的产生,对原发性和继发性嗜酸性粒细胞增多症均有效.泼 尼松1mg/(kg-d),口服,发病急者可予相当剂量的地塞米松 静点,病情好转后改为口服,原量维持2周,然后在2—3个月 内减至半量,在逐渐减量维持1年左右.羟基脲或长春新碱 一 般多用于WBC过高的患者.对于皮质激素及羟基脲反应 差,常规剂量不能耐受者可用干扰素(IFN),环孢素A(CsA). IFN?a2b(1.0—6.20)×10./d,皮下注射;CsA常用剂量为4 mg/kg,可同小剂量激素联合使用,其治疗机制是抑制嗜酸性 粒细胞造血因子即IL一5的产生.另外还可以使用VP?16,苯 丁酸氮芥等. 参考文献: [1]KarnakD,KayacanO.BederS,eta1.Hypere0sin0philicsyndrome withpulmonaryandcardiacinvolvementinapatientwithasthma. CMAJ,2003,168,172—175. [2]张之南,沈悌,主编.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京:科 学出版社.1998,204—6. [3]张之南,杨天楹,郝玉书,主编.血液病学.第1版.北京:人民卫 生出版社,2001,770—9. (收稿日期:2005—08—26)