中枢神经细胞瘤的CT诊断

中枢神经细胞瘤的CT诊断 [摘要] 目的:研究中枢神经细胞瘤(CNC)的CT影像特点，以提高对该病的认识。方 法:回顾性经手术病理证实的CNC 6例，分析其临床CT表现。结果:本组病例中肿瘤大 部位于侧脑室透明隔，靠近Monro孔处，分别向一侧或两侧侧脑室内生长，肿瘤呈不规则形， CT扫描呈等或稍高密度，增强后可见轻度强化。肿瘤均可见小的囊变区，边缘清晰。结论: 青年人位于透明隔的肿瘤，应考虑CNC的诊断，CT助于诊断此病，确定手术。 [关键词] 中枢神经细胞瘤;断层摄影术;X线计算机 [中图分类号]R445 [文献标识码]B [文章编号]1673-7210(2008)05(c)-087-02 CT diagnosis of central neurocytoma LIN Zhi-guo, HUANG Lv-hui (Department of CT,People's Hospital of Maoming, Maoming525000 ,China) [Abstract] Objective:To study CT features of central neurocytoma in order to improve the diagnosis.Methods: CT findings in 6 cases with pathologically-proved central neurocytoma were retrospectively analyzed. Result:All tumors were located at the septum pellucidum between the lateral ventricles and close to Monro foramen, irregular in shape but with clear boundary, presenting as iso-intensity or slightly hyperintensity on CT.The turmors usually slowed mild enhancement. Conclusion:Central neurocytoma should be considered when a mass located at septum pellucidum is found in a young patient. CT is helpful in marking a preoperative diagnosis and in deciding surgical plan. [Key words] Central neurocytoma;Tomography;X-ray computed 中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)是比较少见的中枢神经系统瘤，不到中枢 神经系统肿瘤的1%。因CNC生物学特性呈良性经过，预后良好，因此在术前作出准确的影像 学诊断非常的重要，可以帮助临床医生选择正确的治疗方案。笔者对6例经手术病理证实的 CNC的临床表现、CT影像表现进行回顾性分析，以提高对CNC的诊断和鉴别诊断。 1资料与 1.1临床资料 本组6例CNC为经CT影像学诊断，手术病理证实的病例，男4例，女2例，年龄18, 46岁，平均40岁。6例患者中，3例有头痛、恶心及喷射性呕吐伴有视神经乳头水肿; 1 例就诊前10个月出现头痛，行走不稳，4周前上述症状加重，不能行走，并逐渐出现视物模 糊;2例就诊前有体位性昏厥;全部病例手术病理诊断CNC。 1.2 检查方法 本组病例均行CT平扫和增强扫描。采用由美国GE公司生产的Lightspeed QX/I System 四层面螺旋CT扫描机，其扫描条件为:管电压100,120 KV，管电流200,220 mAs，层厚 10 mm，间隔10 mm，螺距0.75?1;增强扫描采用高压注射器以2.8,3.0 ml/s流率经肘正 中静脉注入非离子对比剂75,90 ml(碘比乐370 mgI/ml)，在注射20 s后进行扫描。 1.3 病理学 6例患者均行肿瘤全切或次全切术，切除病理组织分别由HE染色和免疫组织化学染色证 实，包括胶质纤维酸蛋白(GFAP)、突触素(Syn)、嗜铬素(Chr)、神经微丝蛋白(NF)、Ki-67、 S-100蛋白免疫组化标记。 2结果 2.1影像学表现 6例肿瘤呈不规则形态，边缘清晰，可见不同程度的分叶;瘤体最大者约为5.3 cm×4 cm×3.5 cm，最小约为2.5 cm×3 cm×2.5 cm，肿瘤的中心都位于侧脑室体部与透明隔之间， 与透明隔呈宽基底相连，分界不清，均使透明隔不同程度向对侧移位、变形，均有双侧或患侧侧脑室扩大，边缘圆钝等不同程度梗阻性脑积水表现。CT平扫见侧脑室透明隔处不规则略高密度肿块影，密度不均，可见局限性低密度囊变区，肿瘤边缘清楚，3例可见病灶内有高密度钙化灶(图1)。增强扫描病变呈不均匀轻度强化(图2)。 2.2病理 大体标本CNC瘤体呈鱼肉样，局部较软，2例为淡黄色，3例为暗红色。光镜下见肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，大小一致，核圆形，胞浆透亮，未见明显核分裂像，可见中枢神经细胞特异性的纤维性基质组成的无细胞区。免疫组织化学染色:5例Syn均呈阳性表达，2例GFAP呈阳性表达，1例S-100蛋白呈阳性表达，3例Ki-67阳性率为1%,10%，NF均呈阴性。 (右侧脑室与透明隔见类圆形略高密度肿块影，其内可见局限性低密度区，瘤体边缘清楚，均未见明显钙化) 3讨论 CNC 是少见的中枢神经系统良性肿瘤，因免疫组化或Western 印迹有神经元标记物,电镜下出现突触小体，1993 年第2版WHO 中枢神经系统肿瘤分类中，将CNC 确定为独立的一种肿瘤，来源于神经上皮组织，归类于神经元和混合性神经元-神经胶质的肿瘤[1]。Ruuppert[2]报道百余例，均为个案报道或小样本报道。有统计CNC 约占颅内肿瘤的0.25%,0.5%[3] 。 临床上CNC 是一种少见的、好发于中年人而生长缓慢的神经上皮类肿瘤，以30,40 岁者多见,无性别差异。由于肿瘤发生部位较特殊,患者早期症状多较轻微,主要表现为头昏、间歇性头痛而易被忽视。当肿瘤体积逐渐增大或累及Monro孔时，易造成患者颅压增高，表现为恶心、呕吐、视物重影等颅内高压症状而就诊。本组6例患者中有4 例就诊时有明显颅内压增高表现，另有2 例临床表现不明显,一般均有脑积水。 肿瘤发生部位比较特殊,本组病例均累及透明隔。CT 平扫呈现等密度或稍高密度肿块影，肿瘤一般较大，边缘不规则，大多数CNC 都有小的囊变灶。典型的表现为以广基底与侧脑室透明隔相连的肿瘤，大部分CNC 可见到肿瘤体内不规则钙化灶,增强后肿瘤轻度强化[4]。一般均能见到单侧或双侧侧脑室扩张。有文献报道CNC的出血和血管流空影具有特征性，有助于与其他脑室内肿瘤的鉴别诊断[5]。 CNC的CT和MRI影像学表现虽然具有一定的特点，但是对于本病的影像学诊断还需要与其他好发于侧脑室内的肿瘤如脑室内脑膜瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤等相鉴别。脑室内脑膜瘤以中年妇女多见，基本都位于侧脑室三角区，形态较规则，边缘光滑，信号均匀，强化明显。室管膜瘤主要发生于5岁前儿童，好发于三角区肿瘤，常与侧脑室室壁广基相连，增强后呈不均质显著强化。脉络膜乳头状瘤以儿童多见，主要累及侧脑室三角区，易于侵犯室壁与室管膜下白质，引起水肿，增强扫描明显强化，并常引起交通性脑积水，成人则多见于第四脑室。室管膜下巨细胞星形细胞瘤病人常伴有结节硬化症，临床表现有癫痫、皮脂腺瘤、智力低下。通常为直径2,3 cm、境界清楚的均质等密度肿块，增强后显著强化[5]。 总之，CNC是一种生长缓慢、恶性程度较低的肿瘤，文献报道的绝大多数预后良好，但 有文献报道少数CNC有丝分裂活跃，具有间变征象，在术后出现复发并转移至脊髓[6]。手术 尽可能完整切除肿瘤为首选治疗方案，不能完全切除者，可辅以放疗。由此可见，术前正确 的影像学诊断可以协助神经外科医师确定手术方案。总之，对于发生在侧脑室、透明隔的肿 瘤，在进行鉴别诊断时，要依其发病年龄、CT影像学表现考虑CNC的可能。 [参考文献] [1] Kleihuts P.World Health Organization. International histological classification of tumor[J].2nd. Springer verlag:Berlin, Heidelberg, 1993.9-11. [2]Ruuppert J.Central neurocytoma. A case study[J].J Neurosci Nurs, 2002,34:201-204. [3]Kleihues P, Cavenee WK.Pathology and genetics of tumor of the nervous stystem[M].Lyon, IARC Press, 2000.107-109. [4] Nishio S,Tashima T,Takeshita I,et al.Intraventricular neurocytoma:clinicopathological features of six cases[J].J Neurosurg, 1988,68(5):665-670. [5]Zhang B, Luo B, Zhang Z,et al. Central neurocytoma: a clinicopathological and neuroradiological study [J].Neuroradiology,2004,46(11):888-895. [6]Tomura N, Hirano H, Watanabe O,et al.Central neurocytoma with clinically m alignant behavior[J].AJNR ,1997,18(6): 1175-1178. (收稿日期:2008-01-30) 注:本文中所涉及到的图表、注解、公式等内容请以PDF格式阅读原文