肥厚型心肌病-临床执业医师考试辅导

肥厚型心肌病-临床执业医师考试辅导 肥厚型心肌病治疗原则 本病由于病因不明，又很多与遗传基因有关，难于预防。对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。避免使用增强心肌收缩力的药物，如洋地黄等以及减轻心脏负荷的药物，以减少加重左心室流出道梗阻。本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。目前主张应用β受体阻断药及钙通道阻滞剂治疗。对重症梗阻性患者可做介入或手术治疗，置入双腔DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。 近年发现，有些肥厚型心肌病患者，随年龄增长，逐渐呈扩张型心肌病的症状与体征者，称为肥厚型心肌病的扩张型心肌病相（HCM with DCM like features）。对此用扩张型心肌病伴有心力衰竭时的治疗进行治医|学教育网搜集整理疗。 肥厚型心肌病诊断和鉴别诊断 对I临床或心电图现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史（猝死，心脏增大等）更有助于诊断。 本病通过超声心动图、心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。 肥厚型心肌病辅助检查 1.胸部X线检查心影增大多不明显医|学教育网搜集整理，如有心衰则心影明显增大。 2.心电图 因心肌肥厚的类型不同而有不同的表现。最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，常在胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病理性Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5、V4上出现，有时在V1可见R波增高，R/S增大。此外，室内传导阻滞和期前收缩亦常见。心尖部肥厚（APH）型患者常有以V3、V4为中心的巨大的倒置T波。 3.超声心动图对本病的诊断有重要意义。可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（SAM），主动脉瓣在收缩呈半开放状态。APH型则心肌肥厚限于心尖部，以前侧壁心尖部尤为明显。 4.心导管检查和心血管造影 左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差，心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状（心尖部肥厚时）。冠状动脉造影多无异常。 5.心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断医|学教育网搜集整理。 肥厚型心肌病临床表现 部分患者可无自觉症状，因猝死或在体检时才被发现。许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等。体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音。目前认为产生以上两种杂音除因室间隔不对称肥厚造成左心室流出道相对狭窄外，主要是由于收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应将二尖瓣吸引移向室间隔使狭窄更为严重，于收缩晚期甚至可完全阻挡流出道；而同时二尖瓣本身出现关闭不全医|学教育网搜集整理。 胸骨左缘第3～4肋间所闻及的流出道狭窄所致的收缩期杂音，显然与主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音不同。凡能影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素，均可使杂音的响度有明显变化，如使用β受体阻滞剂或取下蹲位，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻；相反，如含服硝酸甘油片或体力运动，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。