神经内科什么是僵人综合征

                        神经内科什么是僵人综合征 僵人综合征是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。 僵人综合征常常出现躯干和四肢肌肉进行性、波动性强直和疼痛性痉挛，其肌肉僵硬的坚硬如石，如铅管状。僵人综合征的特点；一、多数患者为中年发病，起病隐匿，缓慢进展；二、疼痛与僵直的部位主要在躯干中轴和肢体近端的肌肉，造成行走笨拙和运动缓慢；三、受噪声、振动等刺激以及情绪波动或被动活动时，可促进痉挛性发作，而在睡眠时消失；四、肌电图检查可见连续性放电或强直后电位。简单地说僵人综合征是躯干和四肢肌肉僵硬，突然刺激后激发，睡眠后僵硬肌肉放松为临床特点的肌强直症状群。 至于僵人综合征的发病原因至今未明。一般认为其发病机制是由于控制运动神经元活动的儿茶酚胺和咖麻氨基丁酸通路的不平衡，即儿茶酚胺系统功能活动亢进所致。也有人提出自身免疫学说，认为本病与自身免疫有关，身和脑脊液中可测出谷氨酸脱羧酶抗体。咖麻氨基丁酸能神经终末的谷氨酸脱羧酶为主要自身抗原，谷氨酸转化为咖麻氨基丁酸能神经末梢浓聚的胞浆内酶，可将谷氨酸转化为咖麻氨基丁酸。当谷氨酸脱羧酶作为蛋白质抗原被咖麻氨基丁酸所结合，造成别麻氨基丁酸合成减少或功能障碍，其对脊髓运动神经元的抑制作用减轻，脊髓阿尔法运动神经元持续过度兴奋而出现持续性僵硬和阵发性痉挛。