儿童烟酸缺乏症1例

儿童烟酸缺乏症1例 儿童烟酸缺乏症1例 朱国兴.冯佩英 5J0630;2r*止融痈活I_. 关键词]娴艘缺乏症 中圉分类号]R59I3[文献码]B[文章编号]1009—8968(2*)f1}39002 l病历摘要 患儿向x,男.7岁,湖北几.职Jl:靠.腧颊, 前臂,手背,小腿伸侧涡色斑4乍余.f2006 年1月24日米本科门渗姚渗以大米为食 但乇期偏食.圯不喜吃新鲜蔬菜干Ll水果等夏 季时发病.『刀起为烈删手背部同时观散在米 粒大小淡红包斑疹.表面,l己I川显鳞,颜色渐 加深变暗.范围扩几至双删整个手掌和前臂. 呈手套样改变,并逐渐对称性累及双删耳廓 面颊干?小伸侧自觉冬季症状稍好转.兀J 届瘙痒,疼埔等自觉症状起病【ii『无K崩嚏泻 病史无服用药物史厄进食芹菜,艚赫等光感 性食物生.家旌中未发现类似病患酱患儿智 力尚可,学习战绩中等 体格榆盎:发育正常.营养?等发无1燥 枯扼.指趾甲无政精冲反血好,况觉听觉,『嗅 觉]己肄常头颅五官尢畸形,状腺不人肺 呼吸青清.未闻硬十湿音心牢92次/舒伴 卉,各瓣膜区未翊及杂音腹软,腹无爪痛,压 跳痈.肝脾不,传动性浊音钉性四肢?儿力,叭 张力常,尢萎缩双下肚Baldnski缸阴皮 肤利情况:双侧耳廓,H龟炯LJ见剐称陛的,约 454LI~]×5?n大小渴色蚯片,界较清,周围绕南 淡红色晕(址罔l,2)双前臂,于背和小腿|叩侧, 址背类似皮损.范围较大,呈手套袜子样改变. 丧而增厚1榀糙.州条状UI裂纹.:有I上1色糠秕佯 鳞屑覆若(见罔3) 实验窀检:血,碌,人便常规无肆常生化 围I耳奔脸蝴蜗色斑片.肄较浦周围绕有幔红色晕(倒商】.囤2烈侧耳嘟11盘胡 对称性隅乜斑片_正向 围3双手背对称性褐也斑片.手蜚样改堂击向增匾粗糙-if见朵细裂垃 肝功正常心电图,胸片米发现常尿,粪卟啉 均无常皮肤病理检碴示非特异一炎症 冶疗『干纠偏食习啵,注意避光.鼓励多进 食新鲜肉类冰果,蔬菜.内服复合维生素B烟酰 胺,维生素B6等对症处理后.随访2痊愈局部 遗留色素T冗着斑 2讨论 炯日女缺乏(或陪拉格病糙皮病)是ll_]__烟 酸或其前体乜氯酸缺乏所敛的皮肤和脏器官的 跌病白先由Casal于l735年报i苣,仆形象的慨 括为"41)"(lIIs,,{iurrlIal……ia和de) 综台怔骨流行于上世纪_二卜年代的美围.造成 有.,顾 , 碓 蒂? 陆嘱m :基 马 岭南皮肤性病科杂志2006生!鲞箜塑 很多患者死亡,至今在非洲和亚洲一些营养条件 差或以玉米,高粱为主食的地区仍有流行,其余多 为散发病例….其基本致病因素为饮食中缺乏 色氨酸或烟酸,其次还包括长期腹泻,神经性厌 食,慢性酒精中毒,慢性结肠炎,严重溃疡性结肠 炎,节段性回肠炎,肝硬化,类癌综合征,胃肠道结 核及长期服用药物如吡嗪酰胺,异烟肼,5一氟尿 嘧啶,6一巯基嘌呤,氯霉素,硫唑嘌呤乙硫异烟 胺等J.由于烟酸缺乏导致维持细胞能量传递 反应的NAD和NADP水平低下,故主要对能量 需求高的脑组织和高代谢转换率的皮肤或消化道 造成损害….临床上表现为典型的皮肤,神经系 统和胃肠道三联征,即日晒后出现皮炎,腹泻和痴 呆,三者可同时出现或只发生其中一,两种.大 多数病例症状轻微和或缺乏典型表现,又没有令 人满意的特异性检查方法来评价烟酸是否缺乏 (尿N甲基烟酰胺水平低于0.8/mg提示可能存 在烟酸缺乏)…,皮肤病理又无特异性,故在其典 型皮损出现前诊断很困难.但其皮肤的改变具有 特征性,皮损主要分布于曝光和受压部位,首先于 手背,面颈部和胸部出现分界较清楚的急性鲜红 色斑或一过性瘙痒,烧灼样感觉,红斑渐变为褐 色,类似于晒斑,表面可出现水疱,日晒后明显加 重,且皮损以手背部最常见(77%一97%).主 要需考虑鉴别的疾病是:?迟发性皮肤卟啉病,有 化学物质接触史或长期饮酒史,实验室检查有助 于鉴别;~)Hartnup's综合症,神经系统表现明显, (上接第385页) 屑,瘙痒等副作用,且当服用量达到30mg/天以 上时上述副作用更为明显.消银颗粒其主要成份 是地黄,牡丹皮,赤芍,当归,苦参,金银花,玄参, 红花,防风,白藓皮等,具有清热凉血,养血润燥, 祛风止痒等功效,能下调血浆内皮素l可溶性E 选择蛋白水平,抑制银屑病角质形成细胞Fas表 达及凋亡J.两种药物联合应用既可减少阿维A 胶囊服用量大时引起的不良反应,提高了治疗的 安全性,又解决了单服一种药物难以达到满意疗 效的问,并配合地塞米松乳膏外涂,明显地提高 391 为小脑性共济失调;?药物诱发的糙皮病,有长期 服用药物史;~/J'JL恶性营养不良症,伴有营养不 良的其它表现,头发和指趾甲多受累. 本例患儿神经系统和胃肠道症状不明显,但 有长期偏食病史,不喜吃新鲜蔬菜和水果等,皮损 分布于曝光和受压部位,双侧对称,首先见于手 背,初起为红色斑,渐变为褐色斑片,局部皮肤增 厚明显,为典型皮损表现,再结合皮肤病理检查无 特异性;尿,粪卟啉检查无异常,排除其它需鉴别 的疾病,且予纠正诱发因素,并补充维生素B,烟 酰胺等治疗后,皮损消退,也进一步支持诊断. 临床上注意给予儿童均衡的膳食,并积极防 治长期腹泻,能在一定程度上预防儿童烟酸缺乏 症的出现,另外加强对该病典型皮损的认识,做到 早期明确诊断,能最大程度的减少该病可能造成 的不可逆性损害. [参考文献] [1]KaliaperumalKarthikeyan.DevinderMohanThappa.Pel— lagraandskin[J].InternationalJournalofDermatology, 2002,8(41):476. [2]HegyiJ,SchwartzRA,HegyiV.Pellagra:Dermatitis,de— mentia,anddiarrhea[J].InternationalJournalofDerma— tology,2004,43:1—5. [3]赵辨.临床皮肤病学[M].第3版.南京:江苏科学 技术出版社,2001:1026. [收稿日期]2006—08—25 (责任校对:陈文静) 了治疗效果,是中西医结合治疗寻常型银屑病的 一 种好方法. 【参考文献] [1]朱文元.皮肤病诊断和治疗[M].南京:东南大学出版 社,1998. [2]侯素春,刘晓明,宋智琦,等.凉血活血复方治疗银屑 病[J].中华皮肤科杂志,2003,36:352. [收稿日期]2006—09一l8 (责任校对:伍露娜)