成人肺先天性囊性腺瘤样畸形
中华放射学杂志2006年8月第40卷第8期ChinJRadio1.August2006.Vol40,No.8
成人肺先天性囊性腺瘤样畸形
张兴梅刘侃贾树林程钢
.
呼吸系统放射学.
【摘要】目的探讨成人肺先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)的影像学
现,提高影像诊断水平.
方法对5例经手术病理证实的CCAM的影像学资料进行随访和回顾性分析,5例均有X线胸片,其
中2例行胸部CT扫描.结果5例中3例胸部X线表现为肺内薄壁低密度透亮区,部分囊内有液平
面.1例为下肺近胸膜处蜂窝状,网格状,囊状空腔,周围可见毛刺征,1例为相邻数个类圆形空腔.
胸部CT见1例右肺中叶外侧段椭圆形透亮区,壁薄且光整,左肺上叶尖后段薄壁囊状透亮区,且与
胸膜相连.1例双下肺基底段近胸膜处蜂窝状薄壁空腔,右下叶基底段肿块影,可见毛刺征.结论
CCAM的影像学表现为胸膜下的囊性或囊实性病变,同时有伴发肺
癌的危险性.
【关键词】囊腺瘤样畸形,肺,先天性;放射摄影术,胸部;体层摄影术,X
线计算机
CongenitalcysticadenomatoidmalformationoflunginadultZHANGXing-mei.UUKanjIA
Shu—lin,CHENGGang.DepartmentofRadiology,BeijingChestHospital,Beng100095,China
【Abstract】
objectiveToinvestigateoftheradiologicalmanifestationsincongenitMcystic
adenomatoidmalformation(CCAM)oflunginadultandtoimprovethediagnosticaccuracyofCCAMoflung
inadult.MethodsFivecaseswithpathologicallyprovedCCAMoflunginadultwereretrospectively
analyzed.ChestX—raywasavailablein5casesandchestCTWasperformedin2cases.ResultsOnplain
chestradiography,thinwallaircysticlesionswithair—fluidlevelweredetect
edin3cases.Honeycomblike
smallcysticlesionWasdetectedin1case.Multipleroundcysticlesionswerefoundin1case.CTscanofthe
chestdemonstratedaroundthinwallaircysticlesionin山
elateralsegmentofrightlungSmiddielobe.and
athinwallaircysticlesionwiththewallmergedintotheshadowofchestwallint
heleftapicoposterior
segmentinonecase.Smallcysticlesionsjustlikehoneycombweref0undinbil
ateralbasalsegmentsofthe
1.0cmsizedroundmassrevealedintherishtlungSi inferiorlobes,witIla0.8—
nferiorlobebasalsegment.
andthemasswasspiculatedinanothercase.ConclusionTheimagingsignsof
CCAMoflunginadultis
cystorcyst—solidandattheriskofdevelopingcarcinoma.
【Keywords】
Cysticadenomatoidmalformationoflung,congenital;Radiography,thoracic;
Tomography,X—raycomputed
成人肺先天性囊性腺瘤样畸形(congenitalcystic
adenomatoidmalformationoflunginadult,CCAM),伴发肺癌
少见.国外只有少数报道,国内亦罕见.搜集我院1983至
2002年间经手术病理证实的5例CCAM,其中2例伴发肺
癌,报道,分析如下.
材料与方法
本组5例的临床资料见表1.所有病例均行X线检查,
其中2例进行了CT检查.
CT检查采用GEProspeed全身CT机.扫描范围自肺尖
至膈顶,层厚10mm,层间距10mm.同时用肺窗和纵隔窗
进行观察.X线检查采用岛津ED150LX线机,分别投照胸
部正位,侧位.
作者单位:100095北京胸科医院放射科(张兴梅,刘侃,程钢)
解放军第三.九医院放射科(贾树林)
结果
5例CCAM的一般资料及影像学表现见表1.
病理结果:光学显微镜下见囊壁均由壁厚不一的平滑肌
和弹力纤维组成,无软骨,腺体及炭末沉着,无炎症性破坏.
囊壁内衬以假复层纤毛柱状上皮和(或)纤毛立方上皮.
3例诊为CCAM,1例诊为CCAM伴细支气管肺泡癌,1例诊
为CCAM并发鳞癌.
讨论
CCAM最初被作为一种罕见的病变提出来,它发生在新
生儿或伴有全身水肿的死产胎儿,后来逐渐包含具有不同大
小和分布异常支气管结构特征的全部先天性肺病变.常见
于儿童,成人病例少见….病变最早发生在胚胎第
5,10周,通常与正常的支气管无交通,大多有侧支通气,大
部分由肺循环供血.病因不明,1992年Moerman等提
出,原始支气管在肺胚萌出及分耻釜:蕞盘jl焉稿囊巢孳隔向/,i移化
5()无复发x线:&filiF野近心缘处约35mx4.om薄
啭低鳞挺透亮.帅J.野约5.4c-不-X
49cm博甓透亮.疃光甜-叮蚺CT:打
怖l,II{外伽段l见约35州4n啪太小的椭
J野透亮l《.啭薄I【光帖川Lill后鞍一
约5449m凡小的J睇薄啭囊扎透亮
.
薄丑0』胸一Hi违.挺|冉tl状肥厚f!.3:
50七艇发x蛙:诅帏F野l叮见寥A峨箭J堑透亮.肺野响
一
径o8,Iom呐肿挑嘭嘲荆地.t,(.1
毕J氐段虹哟嘴址I-r姐蹄1等状薄壁簪.
l拱底段f『柽?8一】Dm?肿址髟.删围
吡管壤拢的毛刺{i,J{!也-键厚2一]…空
腔.崆内.肿块盘i柠村l通.纵隔求
淋结走(罔4j
惝样X爿rJ帅H_带ll』教十小等薄I蛙囊状透亮区l箭蛙完捧.蛀走抒5IJca×45cm,J,l_液(前)囤2
十1r肺外片哟为括旧剐t.3状蜂窝高懈篷影图3病理椅直微镜肺錾【被多1,山I]5,2.0(‘m均讣m
垂取代.震内疃?暇色}状刮纤E应或札状上止._囊壁均山壁的’l十叭干nJ’【成.丘软骨晾恤眨_蹴求汛
.
炎拍E破(H[x20)图4cr-卜l小右基底段释08,1on-丘小的帅块彤.l0l璀北眈毛制.其见艟厚
洲n呐.蚺.肿块盘竹嘲l她.纵隔xrEi~]淋巳蚺大
1iflf,;『世
病91)吼桶删能够临眯状,体征,彩
,腑H!特讣为3.I蚋:…荦个或多个内部
J径约3,10(‘ffl镬I成.太囊州嘲绕一此J{_5
1.?:Ih许多[】_5—2O均匀5帕小囊鲥
仃其他#f畸J皓fL率鞍fmJ:螨堂0i据上部什忡
一
删争圳水脂腑自i宝},组掣性炎介质,-泼竹子有肿患扦瘸
弹在懊形宴变,边缘欠清I析的晰张患侧胸廓塌陷.纵隔
中华放射学杂2006年8月第40卷第8期ChinJRadiol,August2006,Vol40,No.8
患侧移位.其中近胸膜处分布的蜂窝状结构与肺间质纤维
化的影像学表现相近似.本病还需与支气管源性囊肿,肺隔
离症相鉴别.支气管源性囊肿多发牛于纵隔,肺门,肺隔离
症在增强CT或MR检杏时可见有异常血供.
成人CCAM大多无症状或症状较轻.本组5例中2例
无症状,3例伴有轻度呼吸道症状,这与新生儿不同,易误诊
为一般肺病变,所以在Et常工作中要想到CCAM的可能,必
要时行活检确诊.
2.CCAM的治疗:一般手术根除.本组5例均行相应肺
叶切除,伴发肺癌的同时行化疗.CCAM伴发肺癌国外文献
已有少数报道,其中细支气管肺泡癌最为常见.笔者检索到
国外文献11例CCMAl4,加上本组1例共l2例.文献报
道伴发鳞癌1例,加上本组1例共2例,这也进一步表明
CCAM}:皮细胞的小稳定性.
总之,CCAM成人见,影像学国内未见报道,当见到囊
实性典型影像学表现,在答别诊断时应想到CCAM,一旦发
现囊壁增厚,特别是出现壁结节时,警惕其伴发肺癌的危险.
参考文献
1李松年,唐光健,墨编.现代全身CT诊断学.北京:中国医药科
技出版社,1999.414.
2MoermanP,FrynsJP,VandenbergheK,eta1.Pathogenesisof
congenitalcysticadenomatoidmalformationofthelung.
Histopathology,1992,21:315—321.
3StockerJT,MadewellJE,DrakeRM.Congenitalcysticadenomatold
malformationofthelung:classificationandmorphologicspectrum.
HumPathol,1977,8:155—171.
825
4RichardMG,BrownPJ,SterrettGF.Bronchioloalveolarcarcinoma
arisinginlongstandinglungcysts.Thorax.1984.39:545-549.
5HurleyP,CorbishleyC,PepperJ.Bronchioloalveolarcarcinoma
arisinginlongstandinglungcysts.Thorax.1985.4O:960.
6SheffieldEA,AddisBJ,CorrinB,eta1.Epithelialhyperplasiaand
malignantchangeincongenitallungcysts.JClinPatho1.1987.4O:
612_614.
7BenjaminDR.Cal1il1JL.Ronchioloalveolarcarcinomaofthelung
andcongenitalcysticadenomatoidmalformation.AmJClinPathol,
1991,95:889.892.
8MorresiA,WockelW,KargO.Adenomatoidcysticlung
abnormalityinadultswithassociatedbronchioloalveolarcarcinoma.
Pathologe(German),1995,16:292-298.
9RibetME,CopinMC,SootsJG,eta1.Bronchioloalveolarcarcinoma
andcongenitalcysticadenomatoidmalformation.AnnThoracSurg,
1995,6O:ll26一ll28.
10GranataC,GambiniC,BalducciT,eta1.Bronchioloalveolar
carcinomaarisingincongenitalcysticadenomatoidmalformation.ina
child:acaserepoflandreviewonmalignanciesoriginatingin
congenitalcysticadenomatoidmalformation(Review).Pediatr
Pulmono1.1998,25:62-66.
1lPapagiannopoulosK,HughesS,NicholsonAG,eta1.Cysticlung
lesionsinthepediatricandadultpopulation:surgicalexperienceat
theBromptonhospita1.AnnThoracSurg,2002,73:1594—1598.
12KaslovskyRA,PurdyS,DangmanBC,eta1.Bronchioloalveolar
carcinomainachildwithcongenitalcysticadenomatoidadenomatoid
malformation.Chest,1997.1l2:548-551.
13UsuiY.TakabeK.TakayamaS,eta1.Minutesquamouscell
carcinomaarisinginthewallofacongenitallungcyst.Chest,1991,
99:235-236.
(收稿日期:2006-02-09)
(本文编辑:隋行芳)
第16期全国胃肠道造影及新进展学习班通知
上海交通大学附属第六人民医院和上海市卫生局将于
2006年l0月底联合举办第l6期胃肠造影学习班.学习班
属国家级和上海市继续教育项目,重点介绍:胃肠道造影原
理,应用,现状及进展;胃肠道综合检查(包括钡检,螺旋CT,
内镜,腔内超声,MRI等),小肠造影材料和方法的改进(插
管演示),小肠出血的影像学检查线路,肠缺血性病变,咽一食
管连接的影像学,吞咽动态造影,消化道肿瘤的介入治疗等.
2006武汉全国放射学年会摄影展征稿
.
肖息.
欲参加者请于近期来函或发电子邮件报名,届时将向报
名者寄发入学通知.联系地址:上海市宜山路600号,上海
交通大学附属第六人民医院科教处汤佩文.邮编:200233;
Email:tangpeiwen71@yahoocon.cn;zhuangqixin2002@yahoo.
conell
(庄奇新)
2006年l0月任武汉举行的全国放射学年会期间将举学会网站.
办摄影展,由广州中山大学第一附属医院孟悛非教授负责组(中华医
学会放射学分会)
织,希望广大摄影爱好者踊跃投稿.具体要求请稍晚些点击