急性主动脉综合征

急性主动脉综合征 1760年10月25日早上6点，对于76岁的英国国王乔治二世来说，这和他荣耀一生中度过的每个早晨一样，只不过窗外英伦三岛的寒气已经略有些逼人的感觉。起床后的乔治二世慵懒的走到房间内巨大水晶灯下的桌前，习惯的拿起桌上的一个雕刻精致的银杯，里面早已盛满温度适宜的浓味巧克力咖啡，这是仆人5分钟之前按照他起居的规律蹑手蹑脚的送过来的。满意的咀了一口后，踱步走到屋内宽阔的落地窗前，坐在扶手椅上，并倚靠着一边嗫着咖啡，一边若有所思的欣赏窗外秋冬季节萧瑟的院景。 坐在卧室门外的德国男仆正在静静的等待着主人的吩咐，以便在乔治二世用餐后进行清理。突然他听到屋内“砰”的一声，好似重物落到木质的地板上，仆人恐怖的回忆到，“听到卧室内一声吼叫紧接着变成痛苦的呻吟(louder than the royal wind)，我立刻推门冲进屋内，发现扶手椅倒在一边国王躺在地板上，面色苍白，痛苦的表情极度扭曲...”。不知所措的仆人惊慌地差人立刻招来 Mr Andrews，国王的外科御医，同样不知所措的他大汗淋漓地使出回身解数试图挽救国王陛下，但终究于事无补。从他被发现摔倒地板上的时候，就已经没有任何生命迹象。第二天Dr Nicholls，内科御医对他已故的陛下进行了尸体解剖，发现心包鼓胀，里面充满大约一品脱的凝固血液，可能来自右侧心室的一个洞孔，升主动脉的里面横向的裂缝3~75厘米长，通过这个孔洞，曾有新鲜的血流进血管的外皮内，形成一个鼓起的瘀血，这一表现被解释为原先的主动脉瘤破裂。 主动脉粥样硬化穿透性溃疡是指主动脉内膜粥样硬化斑块破溃脱落形成深浅不一并可穿透中膜乃至外膜的病变，临床上与典型夹层动脉瘤、主动脉壁内血肿一样，表现为急性主动脉综合征。强化CT检查没有典型的主动脉夹层表现，容易漏诊误诊，但该病潜在风险大，大的溃疡可能迅速发展为夹层、大动脉破裂，出现失血性休克、重要脏器缺血等危重情况。 胸主动脉疾病在血管疾病总死亡率中占有相当的比率[1，2]。近年来，现代高清晰度影像学的进展对主动脉疾病的病理生理过程提供有重要价值的见解，并确定了主动脉夹层有重要意义的亚型，帮助人们更好的了解急性主动脉疾病[3，4] 。急性主动脉综合征(AAS)，对比急性冠状动脉综合征患者有很不一样的差别，描述病人有些一致性的急剧胸/背疼刀割样/撕裂疼痛症状(“主动脉痛”)，这是由多种急性主动脉疾病所引起的[4]。将这类病人归于“急性主动脉综合征”一词可以使急性主动脉疾病的诊断和处理确定更加统一，的方法 [4]。 急性主动脉综合征包括有真假腔的典型主动脉夹层(根据Svensson，1类夹层)和不常见的变异形式或典型夹层潜在的前期病变两种，如主动脉壁内血肿(IMH，2类夹层)，隐匿的夹层(3类夹层)，多在马凡综合症(Marfan’s Syndrom) 的病人术中发现，主动脉穿透溃疡(PAU， 4类夹层)和医源性或主动脉横断伤(5类夹层)。在某些病人，ASS也可能导致症状性主动脉瘤 [2，5] 。本站试图介绍主动脉壁内血肿(intramural hematoma of the aortic wall (IMH)和主动脉穿透性溃疡(penetrating aortic ulcer ，PAU)病人血管内治疗的现有文献。 Acute aortic syndrome (AAS) ，Svensson Classifications(Postgrad. Med. J 2006) 分类 英文 中文 classic dissection with true 具有真假腔的典型的主动I and false lumen 脉夹层 intramural haematomaor 主动脉壁内血肿出血 II haemorrhage subtle dissection without 没有血肿的主动脉隐匿型III haematoma 夹层 atherosclerotic penetrating 主动脉动脉硬化性穿透性IV ulcer 溃疡 iatrogenic or traumatic 医源性或创伤性主动脉夹V dissection 层 为什么主动脉夹层是重要的, 因为根据Lancet 2008 Seminar，基于人群中调查AAS的发病率为3/100，000/年，20%死于症状发作后到达医院的路上，30%死于住院期间，20%死于以后的10年内。发病率的高峰出现在80~90岁之间，和寒冷季节。 为什么主动脉夹层诊断和治疗是困难的, 根据IRAD(International Registry of Acute Aortic Dissection)，Circulation 2002和JAMA 2002，有胸疼的病人，在美国看急诊科的主动脉夹层8.2%，而85%假腔发现率取决于影像方式的选择。如果误诊为不稳定心绞疼或急性心肌梗塞而进行抗凝或溶栓治疗可以造成灾难性的医源性并发症。医生在最初正确地诊断急性主动脉夹层的为15~43%。住院24小时后才延时诊断为39%。尸检误诊为10%。 基于PubMed的EBM研究，JAMA 2002的荟萃分析，21项研究的1848例急性胸主 动脉夹层病人，JAMA 2000 回顾性464例病人，新洞察老疾病。