支扩

null第四章 支气管扩张症第四章 支气管扩张症*null定义：多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。 主要症状：慢性咳嗽、咳大量脓性痰和（或）反复咯血。*【病因和发病机制】 1.支气管-肺组织感染—常由内膜结核、吸入腐蚀性气体、曲霉菌感染等引起。婴幼儿期支气管-肺组织感染是最常见的原因。 2.支气管阻塞—肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、炎症等。 3.支气管先天性发育不全和遗传因素—巨大气管-支气管症、先天性软骨缺失症、肺隔离症等。 4.免疫功能失调—类风湿性关节炎、克罗恩病、SLE、溃疡性结肠炎、HIV感染等。移植术后。【病因和发病机制】 *【病理】分类：柱状扩张与囊状扩张 好发部位：左下叶和舌叶、右下叶【病理】*null早期：病变轻、局限，肺功能正常 中期：病变范围大，阻塞性通气功能障碍 晚期：进一步发展，混合性通气功能障碍、 肺动脉高压、肺心病 *【临床现】(一)症状 1.慢性咳嗽、大量脓痰 ①痰量分度:少量<10ml/d；中量<10～150ml/d；大量> 150ml/d ②痰液静置分层:上层-泡沫；中层-混浊粘液；下层-坏死组织 ③常见病原体:铜假.金葡.流嗜.肺链和卡莫。 2.反复咯血 50%～70%的患者有不同程度咯血；咯血量与 病情严重程度及病变范围不平行；“干性支气管扩张”。 3.反复肺部感染 同一个肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 4.慢性感染中毒症状 发热、乏力、消瘦、贫血等。【临床表现】*null(二)体征 下胸部、背部固定 而持久的局限性湿啰音； 可有哮鸣音； 常伴杵状指（趾）。 *【实验室及其他检查】(一)影像学检查 X线见局部肺纹理增多增粗，“轨道” 征，卷发样阴影等。 CT表现为柱状扩张或成串成簇的囊状改变。 支气管造影有确诊意义。 (二)纤维支气管镜检查 可明确出血部位、阻塞原因，并可获取标本行细菌学及 细胞学检查，对指导治疗有重要意义。【实验室及其他检查】*null*null*null(一)诊断 典型症状+肺部同一部位反复感染史+肺部固定而持久的局限性湿啰音+胸部X线检查的典型表现。 (二)鉴别诊断 1.慢性支气管炎 2.肺脓肿 3.肺结核 4.先天性肺囊肿【诊断和鉴别诊断】*null(一)治疗基础病 (二)控制感染 是急性感染期的最主要治疗。 根据症状、体征、痰液性状,必要时结合药敏选抗菌药。 (三)清除痰液 1.体位引流—病变部位居上，20min/次 2.祛痰药—溴己新、盐酸氨溴索 3.支气管舒张药 4.纤维支气管镜-吸痰、冲洗、注药 【治疗】 *null(四)咯血的治疗 积极抢救，防止窒息。 (五)手术治疗适应证 反复感染或大咯血、病变范围局限、药物治疗不易控制、一般情况好的患者。 【预后】 取决于病变范围及有无并发症*null*null*