3出血性疾病

null第三节 出血性疾病第三节 出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 过敏性紫癜null机体正常的止血机制？？出血性疾病出血性疾病 是由于止血功能障碍，造成自发性出血或轻微创伤后出血不止为主要现的一组疾病。 null 在各类出血性疾病中血小板减少所致者最常见，约占出血性疾病总数的30%～50%；其次为血管结构及功能异常所致者，约占20%～40%；凝血因子缺陷所致者较少见，约占5%～15%。 病 因 null纤维蛋白溶解亢进 循环抗凝物增多 血小板质和量的异常 多种或复合性因素 血管异常 凝血功能障碍 分 类 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 (ITP) 是一种自身免疫性出血综合征 以自发性出血，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍、血小板减少、生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现异常为主要表现。 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 病因 1．感染 2．免疫因素 3．肝、脾作用 4．遗传因素 5．其他因素 病毒感染产生PAIg血小板与PAIg结合在脾中破坏急性型机制慢性型机制: PAIgG（血小板表面相关抗体） null特发性血小板减少性紫癜 二、临床表特发性血小板减少性紫癜 二、临床表出血：皮肤、粘膜出血,牙龈出血、鼻衄 月经过多：常为女性首发症状 重症患者可有内脏出血如消化道、颅脑 贫血 ：视出血量多少 肝脾不肿大 慢性ITP可有轻度脾肿大 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 临床表现 1．急性型（儿童多见）——急，自限性；起病前有1-3W病毒感染史，可有畏寒、发热、皮肤、粘膜出血广泛而严重，甚至内脏出血。 2．慢性型（中青年女性）——慢，轻，反复出现皮肤瘀点，瘀斑，鼻出血、女性多以月经量增多为主 。 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 临床表现 null 急性ITP　 慢性ITP 主要发病年龄 2~6岁 20~40岁 性别差异 无 男：女　1：3 发病前感染史 常1~3周前 常常无 起病 急 缓 严重出血 相对较多 相对较少 血小板计数 常<20109/L 大多30~80109/L 嗜酸细胞增多 较多见 罕见 和淋巴细胞增多 骨髓巨核细胞 正常或增多 正常或明显增多 不成熟型 产板的巨核减少 病程 2~6周,最长6月 数月至数年 自发缓解 80% 少，常反复发作 三 实验室及特殊检查三 实验室及特殊检查1、 血象：血小板减少 急性型 BPC < 20×109/L 慢性型 BPC :（30-80）×109/L 2、  骨髓象：确诊依据 骨髓增生活跃，急性型幼稚型巨核细胞比例增多，胞体大小不一 ，慢性型颗粒型巨核细胞增多，胞体大小基本正常。 3、  其他： 血小板相关免疫球蛋白增高PAIgG阳性 血小板相关补体PAC3阳性 血小板聚集功能：可能降低; 血小板寿命：缩短; 出血时间延长，凝血功能正常。 null慢性型急性型 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 四 诊断要点 1.临床表现 2.实验室检查 3.排除继发性血小 板减少性疾病以及具备以下任一项者: 1、泼尼松治疗有效 2、脾切除有效 3、 PAIgG阳性 4、 PAC3阳性 5、血小板生存时间缩短 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 五 治疗要点 1．急性ITP：轻者 观察；重者 激素， 丙种球蛋白、或脾切除； 2．慢性ITP （1）糖皮质激素: 首选 （2）脾切除 （3）免疫抑制剂：慎重使用 3、血浆置换： 4、输血、PLT； 5、危急症的处理； 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 六 护理诊断 1．组织完整性受损：出血 与血小板减少有关 2．有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关 3．潜在并发症：颅内出血 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 七 护理措施 1．预防和避免加重出血 （1）减少活动 （2）谨慎用药 （3）避免可能导致颅内出血的因素 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 七 护理措施 2．病情观察 思考：哪些表现提示有颅内出血，有肾出血，有失血性休克？2、出血的护理2、出血的护理1．鼻出血  鼻部冷敷，用1：1000肾上腺素棉球填塞压迫止血，严重时用油纱条止血粉    作后鼻道填塞止血。 2．牙龈出血  保持口腔卫生，饭后漱口，或口腔护理，避免刷牙损伤粘膜。局部可用明 胶海绵止血剂贴敷止血。 出血的护理出血的护理3．消化道出血  可有呕血、黑便，患者出现头晕、心悸、脉细速、出冷汗、血压下降时应及时抢救，给予止血和补充血容量。 4．头面部出血  患者有眼眶周围瘀斑，眼底出血时应卧床休息，减少活动，按医嘱给予及时治疗。 5．颅内出血  平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时。 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 七 护理措施 3．预防感染 4．用药护理 （1）糖皮质激素 （2）免疫抑制剂 注意其副作用 特发性血小板减少性紫癜护理措施 特发性血小板减少性紫癜护理措施 5．日常护理(饮食？活动与休息？） 1．注意保持环境适宜 2．明显出血时卧床休息， 待出血停止后逐渐增加活动。 对易出血患者要注意安全， 避免活动过度及外伤。 3、饮食以富含营养的易消化的软食。应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。 特发性血小板减少性紫癜护理措施特发性血小板减少性紫癜护理措施健康指导 （1）对患者和家属宣传疾病相关的自我保健护理知识，以及预防并发症，预防疾病复发等健康指导。 （2）注意休息及营养，适当锻炼，增强体质，稳定病情。 （3）避免感染，注意预防各种外伤。 （4）长期坚持服药，注意药物副作用 （5）定期复诊。 小结 小结 1.ITP的主要发病机制？ 2. ITP的主要临床表现？ 3. ITP治疗首选药物？ 4. ITP的护理重点？ 过敏性紫癜 过敏性紫癜 概念： 是一种常见的血管变态反应性疾病，以皮肤紫癜、黏膜出血，腹痛、关节痛或血尿。多为自限性，多见于儿童及青少年。 过敏性紫癜 过敏性紫癜 一 病因和发病机制 1．感染 ：β溶血性链球菌所致上感最多见 2．食物： 3．药物 ：抗生素、磺胺类等 4．其他 机体产生变态反应 抗原抗体复合物沉积与毛细血管壁 毛细血管免疫性炎症毛细血管通透性增加 过敏源 过敏性紫癜 过敏性紫癜 二 临床表现 1．单纯型：最常见，皮肤有淤点淤斑。多限于四肢，尤以下肢及臀部。长成批反复出现，对称分布 2．腹型 ：腹痛常见，多呈绞痛，多位于脐周，可伴腹泻及黑便； 3．关节型 ：以关节疼痛肿胀为主，反复发作，呈游走性，常累及大关节，以膝、踝、肘关节多见，不留关节畸形。 4．肾型：病情最严重、 多在紫癜1周后出现血尿、 蛋白尿、管型尿、水肿及 高血压等肾炎表现。 5．混合型 ： 过敏性紫癜 过敏性紫癜 三 实验室及特殊检查 1．血小板检查 ：血小板计数正常 ；   BT、CT正常 ； 2．毛细血管脆性试验：阳性 3．其他 ：器管损害改变； 过敏性紫癜 过敏性紫癜 五 治疗要点 1．病因防治 2．抗过敏治疗 3．糖皮质激素 4．对症治疗 过敏性紫癜 过敏性紫癜 六 护理诊断 1．组织完整性受损：出血 与血管通透性和脆性增加有关 2．疼痛：腹痛、关节痛 与局部过敏性血管炎性病变有关 过敏性紫癜 过敏性紫癜 七 护理措施 1．对症护理 ：腹痛，关节痛 2．病情观察 注意各型的观察重点 过敏性紫癜 过敏性紫癜 七 护理措施 3．用药护理：抗过敏药 激素 4．健康指导 避免过敏源 小结 小结 过敏性紫癜的主要发病机制？ 2.过敏性紫癜的主要类型？ 3.过敏性紫癜的治疗要点？ 4.过敏性紫癜的护理重点？ 习题习题1．出血性疾病引起出血的原因不正确的是：（ ） A、毛细血管脆性增强 B、血小板数量减少 C、血小板功能异常 D、凝血因子的缺乏 E、血管破裂null2．有关肾型过敏性紫癜，下列哪项是正确的（ ） A、多在紫癜型发生前2周出现尿液改变 B、少数病人可在数周内恢复 C、多数病人可迁延数月 D、极少数发生尿毒症 E、尿常规可见白细胞null3．ITP首选的治疗为：（ ） A、糖皮质激素 B、升血小板药物 C、免疫抑制剂 D、输血小板悬液 E、脾切除null4．有关腹型过敏性紫癜腹痛性质和部位哪项不正确？（ ） A、阵发性腹绞痛 B、持续性钝痛 C、多位于脐周 D、多位于下腹部 E、阵发性隐痛