【doc】以库欣病为表现的肾上腺癌病例报告

【doc】以库欣病为表现的肾上腺癌病例报告 以库欣病为表现的肾上腺癌病例报告 总139J《中国医刊》2008年第43卷第2期 切除率低.本组18例,仅10例行胃癌根治术,与文献 报道结果大致相同J.此结果说明青年人胃癌的生 物学行为具有恶性程度高,进展快,病程短,组织穿透 力及淋巴结转移较强的特点.本组5年生存率较低 (22%).青年人胃癌的特点决定了其预后差,影响预 后的主要因素是淋巴结转移和肿瘤是否穿透胃壁全 层. 笔者认为要提高生存率,最重要的是早发现,早诊 断,早治疗.应注意以下几点:?青年胃病患者本身要 有高度的警惕性,及时去正规医院就诊.本组治疗预 后差与患者就诊晚有关.?临床医生对此病要有足够 的重视,不应被年龄因素困扰,要注意青年人胃癌的I临 床特点.肿瘤目前均有年轻化倾向,可能与饮食习惯 及各种污染有关.?纤维胃镜检查应常规应用于每一 位患者,有时年轻人因首发症状轻而拒绝行此项检查, 也是导致漏,误诊的原因之一,检查时应各部位取材, ?短篇论着?59 常规行病理检查提高阳性率.?青年胃病患者在未明 确诊断以前应定期随访,以提高早期诊断率. 总之,要提高青年人胃癌5年生存率,提高手术切 除率,应该全面分析病情,及时诊断及时治疗,临床医 生要有青年人胃癌在逐年增加的意识,应有足够的警 惕性,这样才能做到"三早". 参考文献: [1]朱崇兵.40例胃癌误诊原因分析及对策探讨[JJ.中国临床医 生,2001,29(1):54—55. [2]钱相绮.152例内镜诊断胃癌分析[J].肿瘤,1997,17(2):105. [3]方修平,程景辉.青年人胃癌14例分析[J].中国煤炭工业医学 杂志,2002,10(5):1023. [4]唐建荣.胃癌患者192例首诊漏误诊分析[J].中国临床医生, 2007,35(3):52—53. [5]许英萍,汪传英,杨晓蓉,等.青年人胃癌68例分析[J].中国临 床医生,2002,30(5):26—27. 收稿日期:2007—05—19;修回日期:2007—08—23 以库欣病为表现的肾上腺癌病例报告 皇甫建,闰朝丽,李彩萍(内蒙古医学院第一附属医院内分泌科,内蒙古呼和浩特 010050) 中图分类号:R586.204文献标识码:B文章编号:1008—1070(2008)02-0059-03 肾上腺皮质癌是较为少见的起源于'肾上腺皮质的 恶性肿瘤,侵袭性强,预后差,约75%的患者在就诊时 已发生转移,早期诊断和手术治疗是影响肾上腺皮质 癌最关键的因素. 1病例资料 患者,男,46岁.因脸变圆红,血压增高4个月余 入院.患者家属发现其脸变圆,色红,略显肿大,并开 始出现活动后气短,手抖,自觉尿量较前增加,腹部较 前膨隆,四肢较前变细.当地医院测血压240/ 160mmHg,给予口服硝苯地平,北京降压0号,血压无 明显下降,活动后气短逐渐加重,故人院.入院查体: T36.4~C,心率1007欠/分,血压190/130mmHg,发育, 营养中等,向心性肥胖,皮肤薄,抽血部位皮肤可见淤 斑,面色红,脸圆,颈后毳毛增多,水牛背(+),锁骨上 脂肪垫不明显,甲状腺无肿大,右肺下呼吸音弱,左肺 可闻及干鸣音.心界不大,0率100次/分,心音有力, 未闻及杂音.腹部皮肤可见毛囊角化,未见紫纹,腹部 膨隆,四肢相对较细,双下肢无水肿.入院后检查:血 白细胞14.17x10/L,N0.766,L0.172,血红蛋白 168g/L;尿蛋白(+),尿pH8.0;肝,肾功能正常;血 钾4.52mmol/L(参考范围3.5,5.5mmol/L),血钠 145.1mmol/L(参考范围135,145mmol/L);总胆固醇 2.08mmol/L(参考范围3,5.8mmol/L),甘油三酯, 低密度脂蛋白及高密度脂蛋白均正常;血乳酸脱氢酶 405.4U/L(参考范围110,240U/L);空腹血糖 7.5mmol/L,餐后2小时血糖15.7mmol/L;性激素水平 测定:雌二醇77.38pmol/L(参考范围28,156pmol/L), 睾酮16.48nmol/L(参考范围9.9,27.8nmol/L),促 黄体生成素(LH)0.1mlU/L(参考范围1.7,8.6IU/ L),促卵泡生成素(VSH)0.65mIU/L(参考范围1.5, 12.4mlU/L),泌乳素(PRL)266.4ulU/rnl(参考范围 98,456uIU/m1);vr2.63pg/ml(参考范围1.71, 3.71pg/m1),不'1.23ng/dl(参考范围0.7,1.48ng/ d1),TSH0.13ulU/L(参考范围0.35—4.94uIU/L); 血皮质醇节律测定:8am816nmol/L(参考范围138, 690nmol/L),0am775nmol/L.促肾上腺皮质激素 (ACTH)<lOpg/L(参考范围0,46pg/L).大剂量地 塞米松抑制试验不被抑制(过夜法,1.5rag;对照日和 服药日血皮质醇816nmol/L),小剂量地塞米松抑制试 验不被抑制(过夜法,8mg;对照日血皮质醇863nmol/ 60?短篇论着? L,服药日血皮质醇858nmol/L).胸部及肾上腺CT 示:双侧肺内见多发大小不等结节样高密度影,最大为 14mm,部分呈棉花团状.气管及支气管通畅.纵隔未 见肿大淋巴结.左肾上腺区见一软组织肿块影,大小 为67mm×56mm,CT值为33.5Hu,密度不均,内见钙 化灶,肿块向下生长,左肾上极受累,影像诊断:左肾上 腺癌,双肺转移,并左肾上极受累. 据临床表现,实验室检查及影像学检查诊断为非 ACTH依赖性库欣病,左肾上腺癌双肺及左肾转移. 入院后给予积极降压,降糖,抗心衰治疗,患者血糖平 稳,血压稍有下降,气短减轻.因患者家属拒绝进一步 行肿瘤放,化疗而自动出院. 2讨论 肾上腺肿瘤大多数为良性肿瘤,原发性肾上腺皮 质癌是很少见的肿瘤之一,发病率仅为0.5—2.0/100 万人,女性多于男性,也有报道男女比例大致相等.发 病年龄有两个高峰,一个在10岁左右,第二个峰值在 40—50岁,肿瘤大多为单侧性,左侧多于右侧,双侧少 见….根据肿瘤有无内分泌表现和激素水平,可将原 发性肾上腺皮质癌分为功能性和无功能性两大类.有 功能肿瘤占62%,无功能者为38%.叶敏等报道的 16例患者中功能性和非功能性肿瘤各占50%_2J. 功能性肾上腺皮质癌中以库欣病最为常见,原发 性醛固酮增多症和性征异常相对少见.库欣病是由于 肾上腺长期分泌皮质醇引起的一个症候群,根据病因 不同分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类,前 者是指垂体或垂体以外(异位ACTH综合征)的某些 肿瘤组织分泌过量ACTH,使双侧肾上腺皮质增生并 分泌过量皮质醇,后者是指肾上腺皮质的肿瘤性生长 (腺瘤或腺癌)而自主地分泌过量皮质醇.库欣病时 血皮质醇昼夜节律消失,小剂量地塞米松抑制试验不 被抑制;病因诊断常用的方法是ACTH测定和大剂量 地塞米松抑制试验,垂体性库欣病大剂量地塞米松抑 制试验可被抑制到对照日50%以下(符合率约 80%),肾上腺腺瘤或腺癌一般不能被抑制到50%以 下,异位ACTH综合征患者大多不被抑制.国外报道 在库欣病病因中肾上腺腺瘤和腺癌比例相仿,分别占 6%一10%,在中国,腺癌比例显着低于腺瘤,肾上腺皮 质腺癌导致的库欣病可有典型临床表现,而肾上腺皮 质腺癌患者由于皮质醇分泌量的大幅度上升,同时弱 盐皮质激素分泌也增加,因而低血钾碱中毒的程度常 常比较严重,同时,雄激素水平特别高,若为女性,可出 现显着的男性化. 无功能肾上腺皮质癌患者,临床症状都不典型,主 崽140J《中国医刊》2008年第43卷第2期 要与肿瘤的生长,增大有关,症状多为压迫周围组织器 官所致,或因其他原因做影像学检查时偶然发现肾上 腺肿块.最常见的主诉为腹痛和(或)扪及肿块,其他 临床特征包括消瘦,虚弱,发热,厌食,恶心和肌痛.有 些患者在原发肿瘤诊断前已存在转移症状,肿瘤的巨 大生长可产生呼吸困难和胸痛.少见的临床症状包括 血尿,下肢水肿和尿路梗阻.无功能的肾上腺皮质癌 易漏诊和误诊,特别是瘤体巨大且同周围器官关系密 切的病例,极易误诊为消化系统肿瘤.因此,临床上发 现有难以解释的腹痛,乏力,消瘦,低热,慢性病久治不 愈者,均应注意鉴别和排除肾上腺皮质癌的可能性. 除了患者的临床症状和体征外,内分泌激素测定,影像 学检查是诊断肾上腺皮质癌的关键.对有儿童皮质醇 症,儿童性早熟,成年男子女性化,女子男性化,原因不 明的高血压和(或)有库欣病者,应排除有肾上腺皮质 癌的可能,进行相应检查.超声可有效识别肾上腺肿 块,还可辨别肿瘤对邻近器官或结构的推移.圆形光 滑的实质占位代替了肾上腺的三角形和新月形,检出 率为87%,假阴性率达12%.CT可提供肿瘤大小,质 地,钙化,坏死区和局部浸润的范围,检出率可高达 98%,曾有人认为以肿瘤?6era为界来区分肿瘤的良 恶性,但更多的人倾向于以恶性肿瘤>5era,边界模 糊,形态不规则为界.CT还能用来判断远处转移. MRI能评价静脉癌栓,特别是确定下腔静脉,肾上腺静 脉和肾静脉中的瘤栓是其优点. 肾上腺皮质癌恶性度高,预后不良,与成人肾上腺 皮质癌比较,儿童肾上腺皮质癌的预后相对较好,成人 的年龄,性别及肿瘤是否有功能对预后没有影响,肿瘤 的大小及有无转移与预后有关,即肿瘤的分期是影响 预后的重要因素.肾上腺皮质癌(ACC)的分期:I 期,原发肾上腺瘤直径小于5em,无局部或远处扩散. ?期,原发肿瘤直径大于5em,无局部或远处扩散.? 期,肿瘤侵犯局限于肾上腺周围脂肪或局部淋巴结. ?期,原发肿瘤无论大小,侵犯临近器官或远处转移. I一?期肿瘤5年生存率分别为30%一45%,25%一 57%,5%一18%,0%.大多数ACC在诊断时为中晚 期,肝转移占48%,肺转移45%,淋巴转移占29%,骨 转移占13%,26%累及同侧肾,9%一19%累及下腔静 脉].手术是目前惟一有效的治疗方法,大多数患者 行肿瘤同侧肾上腺切除术,有一些行肾上腺和肾脏全 切术. 尽管肿瘤的完全切除是一种有效的治疗方法,但 肿瘤的复发率较高,术后无病生存达5年的比例仅在 30%左右.对于无法手术者,放疗,化疗可以作为姑 总141J《中国医刊》2008年第43卷第2期 心力衰竭的性别差异 ?继续医学教育培训园地?61 陈瑾,那开宪(首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心,北京100020) 中图分类号:R541.7文献标识码:A文章编号:1008—1070(2008)02—0061—03 由于心力衰竭(心衰)的再住院率高,病人生活质 量差,给社会和家庭都带来了巨大的精神和经济上的 负担,所以对心力衰竭的研究已成为2l世纪医学领域 的一项重大课题.不同性别的心力衰竭患者的流行病 学特点,病理生理学特性以及对药物的治疗反应等方 面均存在着差异. 1性别流行病学特点 心力衰竭是由于心脏器质性或功能性疾病损害心 室充盈和射血能力而引起的一组临床综合征,是各种 心脏病的严重阶段.来自Framingham研究数据表明 男性和女性一生发生心衰的风险大约为20%.在美 国心衰的发生率为2%,与欧洲相似.左心室收缩功 能障碍的风险随着年龄的增加而增加,75岁以上人群 心衰发生率达到8.4%.在加拿大绝大多数心衰患者 发病年龄在65岁以上,其中女性占新发病例的51%. 因为缺血性心脏病占心力衰竭的重要组成部分,故一 般认为心力衰竭男性发病率要远远高于女性.然而, 实际上心力衰竭患者女性占多数,尤其是老年女性. 对于缺血性心脏病合并心衰者女性年龄高于男性且更 易合并高血压,糖尿病,但左室收缩功能较好,合并心 肌梗死史的患者低于男性.性别对生存率的影响,早 期临床试验显示女性心衰患者预后较好,一旦出现心 ,女性为3.2年.5年 衰,平均存活时间男性为1.7年 死亡率男性和女性均为50%.尽管在过去的20年 里,由于治疗手段的进一步完善,男性的死亡率有了显 着的降低,但女性降低却不显着.在全球范围内,心衰 是心血管疾病住院的主要原因,其中女性占50%.在 北美洲,自1990年以来,以初次人院诊断心力衰竭增 加了34%,这种增长女性显着高于男性(39% vs29%). 2病理生理学性别差异 不同性别的心力衰竭患者的病理生理学方面存在 差异.女性患者相对左室舒张末压低,舒张末容量少, 左室射血分数相对较高.平均静息心率较男性快.女 性更易发生心肌肥厚,临床上出现以舒张功能不全为 主的心力衰竭多于男性.长期的舒张功能不全表现为 左室顺应性减退,舒张期延长,舒张期左室灌注不足, 最终导致心排血量下降,从而出现收缩功能不全.这 种病理生理学的特点也与临床上女性心衰患者合并高 血压者较多相一致. 3心衰危险因素的性别差异 研究表明:吸烟,高血压,总胆固醇及低密度脂蛋 白胆固醇升高,高密度脂蛋白胆固醇低,糖尿病,男性 和年龄在心血管病的发生上是独立的影响因素.基于 Framingham队列数据公式,作为心血管危险,血压和 血脂的控制已经成为全球推荐的治疗目标.体重超 标,不做运动对血糖,血压,血脂水平产生不利影响. 减少体重2.25kg可以减少总心血管危险因素积分 40%,50%.控制体重和规律运动有利于血糖,血压 和血脂水平. 息性治疗,有人应用米托坦与顺铂,多柔比星等联合应 用治疗.文献报道,肾上腺皮质癌根治术后辅助米托 坦治疗能延长患者的无复发存活-5.外照射放疗常 用于局部淋巴结,骨转移的患者,对于晚期骨转移的患 者,放疗有解除疼痛的作用,但不能抑制肿瘤生长和转 移.本例患者符合肾上腺皮质癌特征,诊断为左肾上 腺癌,左肾,双肺转移,分期已为?期,预后极差.因此 早期诊断及手术治疗应是肾上腺皮质癌预后最关键的 因素. 参考文献: [1]NgL,LibertinoJM.Adrenocortiealcarcinoma:diagnosis,eva]ua- tionandtreatment【J】.Urol.2003,169(1):5一l1. [2]叶敏,黄云腾,朱英坚,等.原发性肾上腺皮质癌的诊治分析[J]. 中国医师进修杂志,2006,29:16一l8. [3]史轶繁.协和内分泌和代谢学[M].第2版.北京:科学出版社, 2000.1126. [4]TritosNA,CushingGW,HeatleyG,eta1.Clinicalfeaturesandpro- grosticfactorsassociatedwithadrenocorticalcarcinoma:LaheyClinic MedicalCenterexperience[J].AmSurg,2000,66(1):73—79. [5]TerzoloM,AngeliA,FassnaehtM,eta1.Adjuvantmitotanetreat- mentforadrenoconicalcarcinoma【J].NEnglJMed,2007,356 (23):2372—2380. 收稿日期:2007一o7一l9;修回日期:2007一l1-22