粉尘作业引起肺泡蛋白沉着症6例

粉尘作业引起肺泡蛋白沉着症6例 ll6 ? 病例? 文章N-N-:1007—158X【2005102—0114—02中图分类号:11135.2文献标识码:A 粉尘作业引起肺泡蛋白沉着症6例 李美雄,钟丽萍,秦少珍,谭灶芹 广西壮族自治区工人医院(南宁530021) 啼泡蛋白沉着症(pulmonary’alveolarproteinosis) 是一种病因不明的疾病.粉尘作业引起该病时有报 道,易误诊和漏诊.近几年我们收治了6例这类病 人,现报告如下. 1临床资料 1.1一般情况本组6例,其中男性4例,女性2 例,年龄36,45岁,平均39.9岁,均有粉尘作业史, 接触煤粉尘3例,锑粉尘2例,铝粉尘1例,接尘工 龄3,9年,平均5.3年,院外曾诊断肺结核2例,肺 炎4例,并有相应的治疗史. 1.2临床现以反复咳嗽,咯痰为主.伴胸闷,胸 痛,气紧,呼吸困难.咳嗽多以干咳为主,活动后症 状加重.无盗汗,午后潮热.其他症状:发热2例,乏 力l例,体重下降2例.体征:肺部有湿性罗音3例, 有干性罗音l例,口唇粘膜紫绀3例,杵状指2例, 支气管肺泡灌洗液4例呈乳状,2例呈浅黄色,无心 力衰竭表现. 1.3实验室及辅助检查x线表现两侧肺门向外 扩散的弥漫性边缘模糊的细小结节阴影,常融合成 片状,肺外带及上肺野病变密度较淡,类似蝶翼状, 无K—B线,心脏形态大小正常,淋巴结未见增大, 双膈正常.复查胸片示病情逐渐加重,呈进行性发 展.肺泡灌洗液和纤维支气管镜肺组织活检过碘酸 一 雪夫(PAS)染色(+).肺功能检查:重度限制性通 气功能障碍和重度弥散性障碍2例,限制性通气功 能轻度障碍4例.肺灌洗液和痰涂片均未找到抗酸 杆菌,结核抗体(一).细胞学未找到癌细胞,痰培养 未发现致病菌,ESR(血沉)正常,2例行过敏源测试 无阳性. 1.4诊断胸部x线表现为向心性肺泡浸润,但无 心力衰竭表现,支气管肺泡灌洗液呈乳状或浓稠浅 黄色液体.光镜检查具有大量大小不等,形态不一 的嗜伊红颗粒体,则诊断即可明确”1. 作者简介:李美雄(1964一),男,广西平南县人,主治医9币,主要从事 职业病临床工作. 1.5治疗和预后目前尚缺乏有效根治的方法.支 气管肺泡灌洗被认为是暂时缓解肺泡蛋白沉着症症 状的方法,常需反复进行.本病总体预后差.儿童大 多在发病的数年内死亡,成人虽有一愈病例报道,但 时有复发,且约半数以上患者因为病情逐渐发展,直 到呼吸衰竭死亡,一般病程5,l0年. 1.6典型病例患者男性,37岁,广西人.因反复咳 嗽,呼吸困难1年半于2003年l0月入院,接尘工龄 3年.自诉2000年l0月,2003年l0月在J西某市 私营冶炼厂工作,工作内容主要为烧炼锑氧粉以提 炼二号锑,环境中有锑氧粉粉尘,并n较大,亦有烧 炼时挥发出来的蒸汽.通风设备差,仅有排风,自 身防护用具是戴口罩,在2002年1』J始无明显诱凶 下m现气紧,咳嗽,以活动时和遇冷气时明显,伴 有体重下降,减轻约5kg.在当地以”支气管炎”IJKF~,j (具体不详),症状缓解.2003年6月份曾发热3天, 自服”退烧药”,热退.2003年l0月又复出现咳嗽,气 紧,呼吸困难,较前加重,在当地医院诊为”肺炎”治 疗1周,症状未见好转,行CT检查疑”尘肺病”而来 我院住院治疗.查体;生命征正常,【J唇粘膜轻度紫 绀,双有少许湿性罗音,心界不大,瓣区无杂音,忤 状指,下肢无浮肿.检验:血常规\Vt{C5.6×lo~/t,中 性分叶核57.5%.RBC5.02×llJ/I,HGB150g/I. P12I99×l/L;肺灌洗液和痰涂片米找到抗酸杆菌, 癌细胞,结核抗体(一),肺灌洗液呈乳白色混浊,『』,】 见痰栓,肺灌洗液PAS染色呈阳性.纤维支气管镜 肺组织活检病理报告:病变符合肺泡蛋白沉着症(广 西医科大学一附院,病检号312905).胸部x线片示 双肺纹理增多,见一些”P”影,两中肺区呈毛玻璃状 密度偏高,模糊,类似”蝶翼状”,t2,嗝未见异常.入 院予支气管肺泡灌洗治疗,症状叫显缓解后出院, 偶有咳嗽,气紧,随访年余,病情稳定. 2讨论 肺泡蛋白沉着症是病因未明的少见肺部疾病, 其特征是肺泡内间歇性蓄积PAS染色阳性的富含 广西预防医学2005年4月第11卷第2期 磷脂的蛋白样物质,从而影响肺泡气体交换,导致低 氧血症.发病机制不十分清楚,近年通过电镜和动 物实验,较多学者认为,吸收外源性理化物质后引起 肺泡上皮?型细胞分泌含磷脂的表面物质增多,可 刺激巨噬细胞增生,吞噬大量活性物质,巨噬细胞裂 解后,将胞浆内大量蛋白质释放至肺泡腔,即形成肺 泡蛋白沉着症.病因也不十分明了,有较多学者认 为高浓度矽尘可以致本病】.本组病例均有粉尘作 业史.它可分原发性和继发性,原发性好发于婴,幼 儿及儿童,病因未明,继发性可见于(I)某些化学物 质或矿物质的呼吸道吸入,如大量粉尘吸入;(2)肺 部感染;(3)恶性肿瘤或其他免疫低下的疾病,如淋 巴瘤,H?感染等. 肺泡蛋白沉着症患者的肺泡巨噬细胞功能异 常,肺免疫功能低下,同时磷脂类物质在肺泡内潴 留,对于病原体具有良好培养基的作用,易继发感染 b】 .该病易于误诊,常被误诊为支气管炎,肺炎,结 核,肺泡癌等,临床上如有低热和不发热,明显的呼 吸道症状,临床体征和x线表现不平衡,而且具有 较典型的x线表现时,应考虑本病的可能.诊断有 困难时可借助高分辨的x线电子计算机断层扫描, 117 在胸片上表现小叶间隔增厚,有一定的特征性,支气 管肺活检和肺灌洗液PAS染色阳性即可确诊. 治疗主要是肺泡灌洗,它的作用是(1)以机械性 的冲洗方法除去肺泡内的磷脂类物质,改善肺泡的 换气功能,从而缓解咳嗽,呼吸困难等症状,纠正低 氧血症,并减少或避免肺内继发感染的机会;(2)由 于抑制肺泡巨噬细胞功能的肺泡内物质被清除,因 此阻断了恶性循环,使有功能的肺泡巨噬细胞重新 出现,从而抑制了肺泡内容物的重新积聚H}. 从本组病例看.对于有粉尘作业史,肺部症状和 x线表现不能以肺炎,矽肺,结核等解释,和以这些 病症治疗效果不佳时,应考虑本病的可能. [参考文献】 [1】陈灏珠主编.实用内科学[M】.第11版.北京:人民卫 生出版社,2001:1629—1630. [2】俞森洋主编.现代呼吸治疗学[M】.北京:科学技术文献 出版社.2003:831—836. [3】蔡柏蔷主编.呼吸内科分册[M】.北京:中国协和医科大 学出版社,2000:623—625. [4】顾同进,殷民德,郑松柏.现代内科疾病诊断与治疗[M】. 上海科学技术文献出版社.2004:452—454. 收稿日期:2005一O1—13 一吏一.I一龟奠一龟一4,1_.一.I_一羹,?毫t.???.,一?e一.一蔓一t.t一夔一毫一毫一毫毫. 电.t??羹?.电,?t一 .一屯 关于文章作者署名的问题 作者署名,它意味着作者版权(着作权)的法律地位问题,作者既要对论文负责,又享受应得的权益 和荣誉.作者应是:(I)参与选题和,或参与资料的分析和解释者;(2)起草或修改论文中关键性理论或其 他主要内容者;(3)能对编辑部的修改意见进行修改,在学术界进行答辩者.以上3条均需具备.仅参与获得 资金或收集资料者不能列为作者,仅对科研小组进行一般性管理者也不能列为作者.虽对本文有贡献,但不 具备作者条件者在文后致谢.作者署名的先后顺序应以贡献大小为依据,切不可照顾关系,论资排辈.一篇 论文的署名不宜太多(一般5,6名),也不宜太少.目前本刊有些科研论文的作者只署自己的名字,即所谓的 “独着”,这是不妥的.因为一个设计周密严格按完成的课题,通常不可能一个人完成,是由许多人共同 完成的. (本刊编辑部)