腹膜后神经鞘瘤的诊断与治疗分析-临床医学论文

腹膜后神经鞘瘤的诊断与治疗-临床医学论文 作者:欧阳高，高良辉，郭润，邹志森 【摘要】目的探讨腹膜后神经鞘瘤的诊断与治疗。方法回顾性分析 2003年至2008年我院经病理证实的腹膜后神经鞘瘤临床病例。结果 腹膜后神经鞘瘤占腹膜后肿块发病率的8.66%，神经鞘瘤良恶性的比 例2?9，单发与多发比例1?10，术前诊断符合率45.5%，所有肿块 经手术治疗全部切除，无手术死亡率和并发症;平均随访37个月(9个 月,5年)，复发1例，骨转移1例。结论腹膜后神经鞘瘤发病率较低， 有小部分为恶性，多发病例有复发倾向，术前影像学检查有助于提高 诊断率，手术治疗是唯一有效的方法。 【关键词】腹膜后神经鞘瘤;诊断;治疗 [Abstract]ObjectiveTostudythediagnosisandtreatmentofretroperitonealschwannomas.MethodsThecasesofretroperitonealschwannomawithpathologicallyprovenbetween2003and2008inourhospitalwerereviewedretrospectively.ResultsRetroperitonealschwannomascomprised8.66%ofallretroperitonealmasses,withabenign/malignantratioof2? 9,andasolitary/multipleratioof1? 10.Preoperativediagnoseaccordanceratewas45.5%.Laparotomyandcompleteexcisionoftumorswereperformedinallthepatients,andtherewasnomorbidityormortality.Atameanfollow-upof37months(range,9to60months)postresection,1patienthadrecurrenceand1metastasis.ConclusionRetroperitonealschwannomasarealowincidenceandafewofwhicharemalignant.Multipletumors haveatendencyofrecurrence.Preoperativeradiologicalfindingsarehelpfulin diagnosisandtheonlyeffectivetreatmentissurgicalresection. [Keywords]retroperitonealschwannomas;diagnosis;treatment 神经鞘瘤又称血旺细胞肿瘤(schwannoma)，是周围神经中常见的良性肿瘤，好发于脊髓和脑。于四肢、颈等部位大神经也较多见，而发生于消化道及腹腔者少见，发生于消化道者以胃多见，发生于腹腔者以腹膜后多见。临床现无特异性，很难术前得到准确诊断，误诊率高，本文通过我院腹膜后神经鞘瘤的临床病例结合文献复习对腹膜后神经鞘瘤的诊断治疗做一分析，旨在提高对该病的认识。 1资料与方法 1.1一般资料回顾性分析我院2003年至2008年术后病理证实为腹膜后神经鞘瘤的临床病例11例，占同期腹膜后软组织肿瘤的8.66%(11/128)。男4例，女7例，年龄最小21岁，最大58岁，平均(42.5?9.6)岁;有腹胀腹痛临床表现的3例，起病无任何不适，由体检发现的8例;肿块单发10例，肿块多发(后腹膜见大小不一的肿块8个，从2.0,8.0cm不等)1例;肿块大小(以最大长径计算)从2.0,18.0cm，平均(6.8?4.2)cm。术前除1例有高血压病史外，无其他并存病。术前专科检查可触及肿块的6例，多发的1例患者术前经左腹股沟肿块活检，病理诊断为神经鞘瘤。 1.2影像学资料术前3例经超声检查，所有病例经CT和(或)MRI检查，超声检查提示腹膜后的稍低回声光团，边界清楚，内部回声均匀;CT检查边界清楚之软组织肿块，密度均匀，平扫时低于周围的肌 肉密度(图1a)，CT值15,25HU增强扫描，肿块不均匀强化(图1b)，有时见肿块钙化或囊性变，常位于脊柱旁;MRI检查影像学表现T1加权像呈低信号(图1c)，T2加权像呈现中到高信号，边缘较光滑，与周围组织分界较清(图1d)。本组病例术前影像学诊断(CT或MRI)提示神经源性肿瘤而考虑神经鞘瘤的病例为4例。 1.3诊断资料结合临床表现，专科情况检查，实验室检查和影像学检查，术前诊断腹膜后神经鞘瘤4例，包括多发肿块1例;其余7例患者都诊断为腹膜后肿块，性质待查。 2结果 2.1手术情况开腹打开后腹膜，细致游离肿块，保护重要结构如血管、输尿管、十二指肠、肾脏等，将肿块完全游离后切除。肿块常为卵圆形，与淋巴结结构相似，有出入两端肌纤维样组织(神经组织)缠绕于肿块表面，并和肿块两端连接(图2a)，有时肿块表面有许多重要结构，要注意游离保护(图2b)。11例病例肿块均完全切除，肿块一般界限清楚，有时因囊性变或出血炎症与邻近组织黏连，要特别注意保护相邻的正常组织结构。多发性肿块1例患者就因此原因，术中出血近2000ml。术中从肿块大致形状不能辨别良恶性。 2.2术后病理术后病理检查均确诊为神经鞘瘤。肿块大体形态:卵圆形或圆形，切面实性，包膜清晰，有时见囊性变或出血变，质地软，颜色灰白、灰红或黄色，部分半透明，似鱼肉状(图2c)。镜下结构:肿瘤细胞呈栅栏状或束状排列，有时见Verocay小体形成，细部为梭形，部分组织变性，可见血管周围玻璃样变性，可见少量细胞核 分裂象和不典型细胞;如肿瘤细胞丰富，生长活跃，有明显间变，核分裂增多考虑恶性。免疫组织化学显示:所有病例强表达S-100蛋白，大部分表达GFAP(7/11，63.6%)，偶有CD34(1例)表达,不表达CD117、SMA及Desmin。本组病理诊断2例恶性均为单发，9例良性病变。 2.3治疗效果术前诊断与术后诊断符合率为45.5%，术后所有患者恢复良好，无副损伤等并发症发生，无局部切除术后出现所在区域的神经感觉异常或运动异常表现。无手术死亡率，全部治愈出院。 2.4随访结果所有病例随访1,5年，复发病例2例，1例为良性多发性腹膜后神经鞘瘤患者，复发发生于术后11个月，复发的部位在双侧腹股沟和腹膜后(右侧髂部及骶前，大小2.0,4.0cm)，复发前3个月起出现短期一过性右侧大腿麻木感觉，无运动障碍及其他不适。因肿块体积较小，影像学随诊观测，病情随访至今未发现进展。另1病例为恶性神经鞘瘤患者，复发出现在术后2年，因双下肢胀痛不适1个月入我院骨科，入院后查体双下肢肌肉萎缩，感觉迟钝，无病理性神经反射。CT检查发现第二腰椎椎体骨转移，转移灶4.0cm×3.5cm，肿块周围软组织肿胀，手术完全切除肿块，术后行放疗及化疗，随访至今未出现复发情况。 3讨论 神经鞘瘤由Masson[1]1932年首先命名，是指起源于周围神经神经鞘及神经内衣细胞的肿瘤，大部分为良性肿瘤，也可发展为恶性，并通过血液和淋巴系统播撒到远处组织。好发于脊髓和脑。于四肢、颈等部位大神经也较多见，而发生于消化道及腹腔者少见，据文献报 道，发生于腹膜后的神经鞘瘤占所有神经鞘瘤的0.3%,3.2%[2]，占腹膜后肿块的0.5%,12%[3]。该组病例发病特点与文献报道的相似，占同期腹膜后软组织肿块的8.66%(11/128)。 神经鞘瘤常表现为单发，有包膜的梭形结节。发病原因未明，可能与神经纤维瘤病-2(NF-2)基因的失活突变有关。镜下结构特点是不断变化的AntoniA区(即细胞密集区，瘤细胞排列成短束状或相互交织成丛状)和AntoniB区(即细胞疏松区，为疏松的黏液样结构，图2d[4])。在高度分化的AntoniA区，细胞排列成栅栏状，细胞形成涡旋或排列成Verocay小体。免疫组织化学染色S-100蛋白强阳性表达。根据WHO神经系统肿瘤分类标准，将神经鞘瘤分为富细胞型、丛状和黑色素型三种[5]。 恶性神经鞘瘤，也称间变性神经纤维瘤。肿瘤主要由血旺细胞、神经内衣和神经束衣的神经内膜细胞组成，多来自于神经纤维瘤病。约有1/3病例由良性神经鞘瘤和神经纤维瘤复发恶变所致。肿瘤细胞丰富，生长活跃，有明显间变，核分裂增多。 临床上，神经鞘瘤常表现为无症状的软组织肿块，当肿瘤增大压迫刺激神经，或瘤内发生出血，囊性变时可产生刺激压迫症状。局部酸痛，受累神经所支配区域感觉异常或减退，肌肉萎缩。由于后腹膜的组织学特点，神经鞘瘤可以生长到很大，以至于病人在无意中触及而就医。有报道巨大神经鞘瘤与邻近组织黏连引起持续外出血，出现出血性休克表现。本组11例，有腹胀腹痛临床表现的3例，其中1例因出现下腹部疼痛1h入院，超声检查发现骶前一占位性病变。而 大部分病例(72.7%)术前无任何不适，由常规体检发现(8例)。 术前可供选择的辅助检查主要有超声、CT和MRI、超声作为一种可多切面的重复检查、安全而价廉的诊断方法，可以对椎管外神经鞘瘤进行准确的解剖定位，可提高诊断的准确性。神经鞘瘤的CT表现[6]:良性肿瘤多为圆形、椭圆形，边界清楚之软组织肿块，密度均匀，平扫时低于周围的肌肉密度(图1a)，CT值15,25HU。增强扫描，不均匀强化(图1b)。发生液化坏死时，密度不均，见更低密度灶。恶性肿瘤生产快，浸润生长侵犯邻近组织，边界不清，密度均匀，可见钙化和液化坏死。核磁共振检查表现为T1加权像呈低信号(图1c)，T2加权像呈现中到高信号，边缘较光滑，与周围组织分界清楚(图1d)。虽然影像学检查不能提供神经鞘瘤特征性的表现，但CT精确评价肿瘤邻近组织关系是临床手术治疗的关键。正电子断层扫描(PET)探查局部组织代谢情况，可用于检测高代谢的组织器官，用标准摄入比值作为PET图像的半定量分析，可以评估神经鞘瘤的良恶性，为手术切除范围提高可靠的依据。 正因为后腹膜神经鞘瘤的临床表现及影像学检查缺少特异性，术前的确诊率很小。术前CT引导下穿刺组织病理学检查可能有助于诊断[7]，决定于穿刺获取的组织是否含有足够的细胞表现AntoniA区等的特征性病变，如穿刺出的组织为囊性变或出血处，容易引起假阴性结果。且该操作有引起出血，肿瘤播散等危险，临床使用必须慎重。术前切除肿块活检有助于诊断，但不是所有的病例都有活检的机会。术前CT检查如发现软组织沿神经分布或连接邻近的周围神经和末梢 神经或位于脊柱两侧区域即可诊断神经源性肿瘤，有助于做出神经鞘瘤的诊断[6]。腹膜后实体肿瘤中发现囊性变和钙化，需高度怀疑神经鞘瘤的诊断。另外，诊断神经鞘瘤必须鉴别诊断平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、胃肠道间质瘤、神经纤维瘤及腹膜后血肿和淋巴管瘤，鉴别要点主要依据病理，免疫组织化学和影像学表现，本文不赘述。本组结合术前活检、术前CT检查，得到较高的术前诊断率，诊断符合率达45.5%。 手术治疗是唯一有效的治疗神经鞘瘤的办法，但是，如果术前能够明确诊断(如复发病例)，一些没有临床表现的病例，因为手术可能导致的严重副损伤(重要结构和血管神经等，图2d)，可考虑影像学随诊观测，可惜的是，几乎所有病例并不能术前确诊，为排除恶性肿瘤的可能，手术治疗成为患者唯一选择。神经鞘瘤手术切除范围，存在着两种不同的观点，有些学者认为即使牺牲重要的结构，也需要完全切除，因为不能排除恶性肿瘤的可能，且术中冰冻不能提供良恶性的证据[8];其他学者认为，肿瘤具良性特点，而且部分切除后经长期观察剩余肿块并不恶变或长大，主张行肿块的单纯切除术，甚至是肿块的部分切除术[9]。手术方式有开腹方式，近年来有通过腹腔镜神经鞘瘤切除术的报道[10]。我们主张对没有临床表现的单发肿瘤，行单纯肿块摘除术，尽量做到完全切除，如影响到重要结构，可考虑行部分切除术;但肿块如有恶性的表现如浸润到邻近组织结构，即使牺牲一些重要的结构，也要行完全切除，包括切除肿块周围2cm的正常组织。经过手术治疗，大部分良性病例可治愈，部分良性病例有复发 情况，有学者认为复发可能为初次手术切除不干净引起，我们观察到， 多发病例有复发倾向，因此，对没有症状的多发病例，手术治疗方法 要慎重。对于恶性神经鞘瘤复发后的病例，积极手术能取得比较好的 疗效。 总之，腹膜后神经鞘瘤发病率较低，大部分为单发良性病例，术 前确诊率较低，如腹膜后肿块无明显临床表现，且CT影像学表现:(1) 肿块沿神经组织分布或位于脊柱旁;(2)边界清楚的圆形或卵圆形肿 块，不均匀的强化;(3)内部有囊性变或钙化有助于做出和提高术前腹 膜后神经鞘瘤的诊断。手术治疗效果好，但肿块多发病例有术后复发 倾向。 【参考文献】 1MassonP.Experimentalandspontaneouisschwannoma.AmJPath,1932,8:367. 2SchindlerOS,DixonJH,CaseP.Retroperitonealgiantschwannomas:reportontwocasesandreviewoftheliterature.OrthopSurg(HongKong),2002,10:77-84. 3KishiY,KajiwaraS,SetaS,etal.Retroperitonealschwannomamisdiagnoseda sapsoasabscess:reportofcase.SurgToday，2002，32:849-852. 4CuryJ,CoelhoRF,SrougiM.Retroperitonealschwannoma:caseseriesandliteraturereview.Clinics,2007，62:359-362. 5KlEihuesP,LouisDN，SchEIthauerBW， etal.TheWHOclassificationoftumorsofthenervoussystem.JNeuropatholExpNeurol,2002，61(3):215-229. 6KinoshitaT,NaganumaH,IshiiK,etal.CTfeaturesofretroperitonealneurilemmoma.EurJRadiol，1998，27(1):67-71. 7GohBK,TanYM,ChungYF,etal.Retroperitonealschwannoma.AmJSurg， 2006，192(1):14-18. 8DaneshmandS,YoussefzadehD,ChamieK,etal.Benignretroperitonealschwannoma:acaseseriesandreviewoftheliterature.Urology，2003，62:993-997. 9MillerPL,TesslerA,AlexanderS,etal.Retroperitonealneurilemmoma.Urology,1978，11:619-623. 10KangCM,KimDH,SeokJY,etal.Laparoscopicresectionofretroperitonealbenignschwannoma.JLaparoendoscAdvSurgTechA，2008，18(3):411-416.