中枢神经系统神经上皮囊肿MRI特征及其病理基础

作者单位: 233004安徽省蚌埠医学院第一附属医院放射科 (郭 � 飞、张俊祥、朱光辉 ); 210002南京军区南京总医院医学影像科 (王中秋 ) ; * 通讯作者 �中枢神经放射学 � 中枢神经系统神经上皮囊肿MRI特征及其病理基础 郭 � 飞, 王中秋* , 张俊祥, 朱光辉 �摘要 � 目的 � 探讨神经上皮囊肿 ( NEC)的 MRI表现特征及其病理基础。 资料与方法 � 回顾性分析 15例术前 经 MR I检查并经手术病理证实的 NEC患者的 MRI资料, 并和蛛网膜囊肿、皮样囊肿、表皮样囊肿及低级别胶质瘤 进行对照分析, 结合病理重点研究 NEC的发生部位、信号特征、强化方式、囊肿周围有无水肿等情况。 结果 � 15 例 NEC中 6例位于侧脑室后角及三角区, 2例位于脑实质内, 1例位于左侧桥小脑角池, 3例位于骶管内, 3例为脉 络膜裂囊肿。MR I确诊率达 80% , 误诊率为 20%。位于脑室、脑池、骶管内者及脉络膜裂囊肿, 囊壁菲薄, 无壁结 节, 增强扫描无强化,误诊率低, 但有时需与蛛网膜囊肿鉴别; 2例位于脑实质内者周围无水肿 ,增强扫描无强化,但 囊内信号复杂, 误诊率高, 常需与血肿及肿瘤性病变鉴别。 结论 � NEC最常见于侧脑室三角区,其 MRI表现有典 型特征; 而位于脑实质内的 NEC罕见, 其 MRI表现多样, 无特征性。 �关键词 � 神经上皮囊肿 � 磁共振成像 MRI and PathologicalD iagnosis of CentralN ervous System NeuroepithelicalCyst GUO Fe,i WANG Zhongqiu, ZHANG Junx iang, e t a.l Departm ent of Radio logy, BengbuM edical CollegeH osp ito,l N anjing Jin L ing Hosp ito,l 233004, P. R. China �Abstract � Objective� To investig ate MRI fea tures o f centra l nervous system neuroepithe lia l cyst. Materials and M ethods� 15 patients w ith neuroep ithe lial cy st we re exam ined w ithMRI. Resu lts� Among the 15 cases o f neuroepithe lia l cysts, 6 cases loca ted w ithin trigone o f latera l ventricles, 2 cases in the bra in parenchyma, 1 case in left cerebe llopon tine an g le c istern and 3 case in sacral cana l respec tive ly, 3 cases w ere choro idal fissure cyst. The cysts in ven tric les, c ictern and sacral cana l had characteristic cyst fea tures inc luded thin wa llw ithout intramura l nodules and per ipheral edem a. Wh ile the cysts in brain pa renchym a had no typical cy st sina l and w ere confused w ith hema tom a o r tum or. Conclusion� Neuroep ithe lia l cyst most commonly occurred in tr igone of la teral v entricles. Neuroepithelia l cyst w ithin lateral ventricles show ed typ ica l characteristics. MRI was the best too ls fo r d iagnosis o fN euro ep ithe lial cyst and could prov ide instruction for c lin ica l thera py. �Keywords � Neuroep ithe lial cyst� M agnetic resonance im ag ing � � 神经上皮囊肿 ( neuroep ithelica l cys,t NEC )是一 组来源于原始神经上皮的中枢神经系统囊肿, 主要 包括脉络丛囊肿、室管膜囊肿和脉络膜裂囊肿 [ 1, 2 ] , 是一组非肿瘤性囊性病变, 其共同特点是有神经上 皮。随着 CT、MRI等神经影像学技术的应用,临床 发现逐渐增多。现回顾性分析 2005年 1月至 2008 年 10月经手术病理证实及 MR I证实的中枢神经系 统 NEC 15例, 结合文献资料对其病因、发病机制、 病理、临床表现及 MR I表现分析如下。 1� 资料与方法 1. 1� 一般资料 本组男 9例, 女 6例, 年龄 15 ~ 70岁, 平均 37 岁。 15例患者中, 位于骶管内 3例,其中有 2例表 现为腰部不适、感觉障碍, 1例在行妇科检查时偶然 发现; 3例脉络膜裂囊肿由于较小, 均无明显症状, 为意外发现。其余 9例位于颅内者,仅 1例表现为 发作性意识丧失, 其他均以头晕头疼为主要表现。 病史最长者 8年,最短者 6个月。 1. 2� MR I检查技术 !1461!临床放射学杂志 2009年第 28卷第 11期 采用 GE Signa Contour 1. 5 T磁共振机, 行轴 位、矢状位、冠状位扫描, 快速自旋回波序列 T1W I: TR 480ms, TE 15ms, T2W I: TR 3500ms, TE 102ms; 快速液体衰减反转恢复序列 ( FLA IR ) : TR 7277 ms, TI 2200 ms, TE 135 ms, 12例行增强扫描者经静脉 注射 Gd DTPA 10 m l。 1. 3� 结果分析 结合手术和 MR I结果,比较分析中枢神经系统 NEC的发生部位、形态及 MRI信号特征、强化方式、 囊肿周围有无水肿及占位效应等情况, 总结该类囊 肿病变的 MR I表现,并和中枢神经系统其他囊肿性 病变做鉴别诊断。 2� 结果 2. 1� MRI表现 15例患者中, 6例位于两侧脑室后角及三角区, 1例位于左侧桥小脑角池内, 2例位于大脑半球的额 叶及颞叶内, 3例位于椎管内。其中体积最大者长 径约 9 cm,最小者长径约 5 cm。 3例脉络膜裂囊肿 直径均在 1. 5 cm以内。 在 MRI上可见 6例发生在侧脑室、1例位于左 侧桥小脑角池者信号特点相似,均表现为内部信号 均匀, 在各序列上信号强度与脑脊液一致,呈长 T1、 长 T2信号 (图 1、2), 4例做 FLA IR和扩散加权成像 ( DW I)序列扫描,均呈低信号, 囊壁菲薄均匀, 未见 有附壁结节,在 DW I上囊内液体呈略高于脑脊液信 号,此时显示囊壁更为清晰 (图 1C)。上述 7例病灶 由于囊肿巨大,均有明显占位表现, 6例位于侧脑室 者均可见同侧脉络丛受压移位 (图 1B )。 1例位于 左侧桥小脑角池者,四脑室及脑干受压变形;由于此 部位 NEC罕见,信号强度又与脑脊液信号一致,且 囊壁显示不清 (图 2) ,术前被误诊为蛛网膜囊肿。 2例位于脑实质内者, 其中 1例位于左侧颞叶 (图 3) ,其内信号混杂, 病灶中央有一低信号分隔 线,周围可见低信号含铁血黄素环, 增强后无强化, 术前被误诊为动脉瘤伴血栓。另 1例跨中线位于两 侧额叶生长 (图 4) , 病灶内信号均匀, T1W I为明显 高信号, T2W I信号略高于大脑皮质, 压脂后仍为高 信号, FLA IR、DW I为低信号, 信号特点与术后病理 证实囊肿内含有大量的高黏液蛋白成分相一致。 2 例周围均未出现水肿,无明显占位效应。 3例椎管内 NEC巨大, 其中 2例经椎间孔向前 突入盆腔, 呈长 T1、长 T2信号,信号略不均匀, 其内 有分隔,增强扫描未见异常强化 (图 5)。 3例脉络 膜裂囊肿 (图 6)均表现为海马、间脑及中脑之间类 似脑脊液的长 T1、长 T2信号, FLA IR为低信号, DW I 上扩散无受限,边缘清晰锐利,直径在 1. 5 cm以内。 2. 2� 手术病理情况 所有囊肿壁镜下均显示衬有单层立方、柱状上 皮。 2例脑内 NEC镜下见囊内为出血坏死组织, 间 质大量急慢性炎症细胞浸润, 其中 1例伴有含铁血 黄素沉着。 3� 讨论 3. 1� NEC病因、病理及临床特点 NEC是源于神经内胚层的囊性病变,病理上认 为其来源于脑室的脉络丛及异位的室管膜。由于脉 络膜裂囊肿内衬的上皮具有原始室管膜及脉络丛的 特点,所以典型的 NEC包括脉络丛囊肿、室管膜囊 肿和脉络膜裂囊肿。脉络丛囊肿多发生在脑室系 统, 以两侧脑室三角区多见; 室管膜囊肿多发生在大 脑实质内,颞顶区及额叶邻近脑室部位多见 [ 3] ; 而 脉络膜裂囊肿位于海马、中脑及间脑之间;其他亦可 发生在椎管内,本组有 3例位于骶管内。在胚胎早 期神经为单层柱状上皮, 形成神经管时演变为神经 上皮,当内衬于原始脑室系统的神经上皮发生折叠、 内卷或外翻,形成一囊腔突向脑室或伸出脑室外,从 而形成囊肿。大部分 NEC为单发, 少数可以多发。 典型的脉络丛囊肿囊壁多由柱状上皮组成, 有完整 的基底膜 [ 4]。免疫组织化学: 前白蛋白和细胞角蛋 白呈阳性反应, 胶质纤维酸性蛋白 ( GFAP)呈阴性 反应 [ 5]。室管膜囊肿囊壁多由柱状或立方上皮组 成, 可有或无纤毛。免疫组织化学: GFAP和 S 100 以及其他胶质细胞标记物呈阳性反应,和正常的室 管膜上皮细胞相似。文献上有提出 NEC移行类型 GFAP, S 100及 Prealbum in表达阳性, EMA表达阳 性 [ 6]。 临床上 NEC在胎儿和成人均可发生, 好发于青 年,男性多于女性。脑室内的 NEC其上皮具有分泌 功能,且由于囊液高渗透压使周围组织中液体进入 囊内,致囊肿逐渐增大, 而产生症状 [ 7]。临床表现 多样,缺乏特异性, 以头疼最常见,其次是抽搐、肢体 无力、呕吐等。临床诊断主要依据影像学检查,但确 诊靠组织学检查。 3. 2� MR I表现 脑室内 NEC有其特征性表现, 主要发生在两侧 脑室三角区及后角内,这与本组 6例脑室内 NEC均 发生在侧脑室相一致。病灶大小不等, 从数厘米到 !1462! 临床放射学杂志 2009年第 28卷第 11期 数十厘米;囊内液体在 T1W I、T2W I、FLA IR像上信号 强度均和脑脊液一致, 极少数病例可表现为稍高于 脑脊液信号,可能为囊液内蛋白质浓度明显增高所 致 [ 8]。囊壁菲薄, 在 DW I上囊液有时可和脑脊液信 号略有差别,此时囊壁显示较为清晰, 为略低信号, 且无附壁结节; 囊壁是否存在是本病诊断的关 键 [ 9]。当病灶较大时,脉络丛可出现移位现象。增 强后囊壁及囊内液体均无强化,此特征是 NEC与肿 瘤性囊性病变及感染性囊性病变的鉴别关键。 脑实质内 NEC罕见 [ 10 ]。而本组有 2例发生在 脑实质内,占 13% ,可能与本组总病例数较少有关。 其形态多呈类圆形, 但由于囊内液体含蛋白、糖分、 出血等成分比例不同,信号强度表现各异,酷似颅内 肿瘤 , 术前往往不易诊断。若在 CT、MRI上表现为 !1463!临床放射学杂志 2009年第 28卷第 11期 境界清楚的规则肿物,周围水肿不明显,增强后又无 异常强化,应想到本病的可能。 脉络膜裂囊肿是胎儿发育时期沿脉络膜裂形成 原始脉络膜丛时发生障碍而形成的。有固定的位 置,表现为位于两侧海马、间脑与中脑之间的类似脑 脊液信号的肿物,边缘清晰锐利,增强后无强化。 3. 3� 鉴别诊断及误诊原因分析 位于脑室及蛛网膜下腔内的 NEC发病部位及 信号特点有其特征性表现,诊断较为容易,呈长 T1、 长 T2信号, DW I较为重要,囊液虽呈低信号,但高于 脑脊液信号,且囊壁的显示为诊断 NEC的关键。但 表现不典型者应与脑室、脑池内的皮样囊肿、胆脂 瘤、单发囊虫病、蛛网膜囊肿以及局限性扩大的侧脑 室进行鉴别。本组有 2例因囊壁未显示, 术前被误 诊为蛛网膜囊肿。脑室内蛛网膜囊肿与脑室内 NEC MRI表现相似, 呈类圆形, 信号强度与脑脊液 一致;两者最大区别在于蛛网膜囊肿在 DW I上呈与 脑脊液一致的低信号, 囊壁不易显示; 而 NEC在 DW I上信号往往稍高于脑脊液, 囊壁显示清楚。脑 室内表皮样囊肿常见于四脑室,信号不均匀,形 态不规则; DW I上为高信号及 ∀见缝就钻 #是其 特点 [ 11]。脑室内单发囊虫病, 一般体积小, 增 强后囊壁有强化,若囊内显示囊虫头节,则可明 确诊断;另外临床症状明显, 脑脊液和血清酶联 免疫实验阳性。脑室内皮样囊肿好发于四脑 室,囊壁较厚, 壁可有钙化,因有液态类固醇,在 T1W I可为高信号, T2W I、FLA IR信号混杂, 增 强后无强化; 皮样囊肿破裂后最典型的表现是 脑室内的脂肪滴及软脑膜的异常强化。一侧脑 室局限性扩张在 DW I上信号强度与脑脊液一 致,无囊壁,且脉络丛无受压移位的征象。 位于脑实质内 NEC MRI表现无特异性, 且 常常会出现出血及坏死, 此时诊断较为困难。 本组有 1例因伴有含铁血黄素沉着而术前被误 诊为动脉瘤伴出血。需与脑内急性期出血、低 级别胶质瘤及脑脓肿鉴别。急性期脑内血肿可 和脑实质内 NEC一样无明显水肿, 但病程较 短,发病突然是其特点且基底节区是好发部位。 低级别胶质瘤多表现为长 T 1、长 T2信号, 周围 有轻度水肿。脑脓肿, 增强后脓肿壁会有不同 程度强化,周围脑组织内会有片状水肿区,与脑 内的 NEC鉴别较为容易。凡在脑内出现不强 化、无水肿的肿物, 均要与其鉴别。 脉络膜裂囊肿有其发生的特殊部位, 一般 诊断不难,当囊肿较大时, 需与脑内的软化灶、颞叶 囊性肿瘤及脑囊虫病等鉴别。脑软化灶及囊性肿瘤 一般体积较脉络膜裂囊肿要大,形态不规则,脑软化 灶 FLA IR像上病灶周围有高信号的胶质增生。脑 囊虫中心会有头节出现。 综上所述, MR I是诊断中枢神经系统 NEC最好 的检查方法。发生在脑室、蛛网膜下腔及椎管内的 NEC常有典型表现,呈长 T1、长 T2信号, DW I虽为 低信号,但稍高于脑脊液信号,并可见囊壁薄膜, 当 薄膜显示不清时, 与蛛网膜囊肿等鉴别较困难。发 生在脑实质内的 NEC因部位及信号特点多变,往往 诊断较为困难。随着影像检查设备的改进, 借助 MSCT、多平面重组 ( MPR )、MR I较高的软组织分辨 力和三维成像优势, 一定会提高本病的检出率。正 确地认识并诊断本病可以为临床诊断提供更有价值 的参考意见。 参考文献 1� 张玉琪,王忠诚.侧脑室脉络丛囊肿一例并文献复习. 中华神经 !1464! 临床放射学杂志 2009年第 28卷第 11期 外科杂志, 1995, 11: 232 2� B oockvar JA, Sh afa RBA, Form anMS, et a.l Sym ptom atic lateral ven tricu lar ependym al cysts: criteria for d istingu ish ing these rare cysts from other symp tom at ic cys ts of th e ven tricles: case report. 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