【doc】男性侵袭性血管粘液瘤1例及文献复习

【doc】男性侵袭性血管粘液瘤1例及文献复习 男性侵袭性血管粘液瘤1例及文献复习 , ;》 ? 38? 孥它侵碧~p髫亘常}舌/9,嘉舟 J?Pa~hd.M1999.~ol6,No1 男性侵袭性血管粘液瘤1例及文献复习p-)32_-王 张昌盛张新华张泰和(江苏农垦肿瘤医院病理科210(]o2南京军区南京总医院病 理科) ,——一————一 侵袭性血管牯液瘤(aggressivea唧啊岫)为一形态特 殊,生长缓慢的肿瘤.病变主要见于生殖器,会阴和盆腔. 该肿瘤较易复发但不转移.本瘤见于成人,几乎均发生于女 性,极少发生于男性.屋外曾有文献发生于男性者_】, 屋内还未见文献报告.现报道一倒,井傲文献复习. 临床责料 患者为男性.4l岁.会阴及盆腔肿块2年采.体拉:会 阴及盆腔可触及肿块约20era×lOcm×local大小,质软.余 (一).行穿刺脱落细胞学拉查,示少许血管平滑肌及炎细胞 畏润.临床诊断:血管平滑肌瘤.后行肿瘤切除术. 病理撞童 送检标本为结节状肿块三个,大小分别为17erax11e~n x4咖,12皿xSemx5衄及12cmx3衄x2.5衄,大部分表面 光滑,无明显包膜,切面灰黄色.质嫩细腻,部分胶冻状.镜 拉:瘤细胞散在分布于丰富淡染的粘液基质中,呈梭形,星 形,突起细长,无异形性及核分裂(图1).井见多量大小不 等薄壁或厚壁血管,后者为血管平滑肌增生(图2)或纤维母 细胞及胶原纤维围血管分布(图3).井见肿瘤侵犯周边脂 肪组织(图4).免疫组化采用四法染色,所有试剂均购自福 州迈新公司.结果:Vimen6n示瘤细胞及血管壁均阳性, Desmm示血管及血管周围少数梭形细胞阳性,SMA示血管及 部分围血管细胞阳性,ED34仅显示血管阳性,s_l00蛋白阴性.AB/PAS示基质呈淡蓝色.电镜下为大片低电子密度的 无结构物,其间散在少量腔原纤维柬及纤维母细胞,细胞校 形,浆内大量粗面内质网及线粒体,核较小,肿瘤内散布较多 血管.周围也有纤维母细胞分布.病理诊断:会阴及盆腔侵 袭性血管粘液瘤. 讨论爰文棘复习 侵袭性血管粘液瘤由s和R啊ai于l9昭年首先报 告,常见发生部位为外阴,阴道,盆腔,会阴,肛周,坐骨直肠 窝及闭孔窝【,少数可发生在腹膜,腹股沟【据文献记 载,患者绝大多数为女性,年龄19—60岁,30—40岁为高发 年龄,发现肿瘤时问从数月到10年[引.临床上为一体积 大,境界不清的肿块,常浸润至邻近纤维脂肪组织.最常见 的临床诊断有外阴肿块,外阴脓肿瑚庭大腺囊肿,中肾管囊 肿,阴道囊肿,阴道膨出,提肛肌疝等.大体标本检查:肿 瘤瘤体较软,有不完整包膜或息肉状.大小从几厘米到几十 厘米.最大的达75厘米u】.切面呈灰黄褐色,质软,胶冻 均质,无坏死及囊性变.组织学特征:瘤细胞成分少,呈梭 形,星形,核小而圆,核仁不明显,胞浆界限不清,瘤细胞一般 无异形性及核分裂.基质特征改变为粘液样变,并可见胶原 纤维及为数众多的大小血管散在其中,从小的薄壁毛细血管 到大的中膜增生的厚壁血管.胶原纤维常在血管周围形成 袖套状结构.胶原纤维多时可形成血管纤维瘤样的组织像. 嗜酸性梭形细胞常紧密或松散束状排列在血管附近,这些细 胞具有平滑肌细胞特征.免疫组化:绝大部分病例De哪i?, sMA,H]~-35阳性.而所有肿瘤细胞S-IO0蛋白均为阴 性_l^.电镜显示瘤细胞为纤维母细胞和肌纤维母细胞, 常有纤细的胞浆突起伸向周围的粘液基质.未见脂泡.从我 们这例瘤细胞的形态,免疫反应性及电镜观察结果可见,梭 形和星形瘤细胞是纤维母细胞.分布在血管壁及其周围的梭 形细胞大部分为肌纤维母细胞(sMA阳性,De锄-n阴性).步 数为增生肥厚的血管平滑肌(De哪i?和SMA均阳性). 在鉴别诊断上.侵袭性血管帖液瘤首先要与血管肌纤维 母细胞瘤相区别】,两者瘤组织内均有肌纤维母细胞,在组 织学特征上有许多相似之处,但后者常有明显的包膜,以及 分布在血管周围的上皮样瘤细胞有助于与前者的鉴别.其 次应与粘液性神经纤维瘤鉴别.该瘤没有丰富的血管.S-lID 蛋白阳性;浅表性血管粘液瘤J】:光镜下的组织像与侵袭 性血管牯液瘤相似.但不具有侵袭性,瘤组织内血管为薄壁 小血管.发生部位为躯干,四肢及头颈部;牯液性脂肪肉瘤: 谚瘤血管为薄壁毛细血管,常呈丛状或分支状分布.以及有 脂母细胞;粘液性平滑肌瘤:可以像侵袭性血管瘤一样长的 很大,但其血管相对较少,在牯液的背景上有散在的平滑肌 纤维.此外还需与牯液瘤,粘液肉瘤,及粘液样纤维肉瘤等 牯液样肿瘤相鉴别.总之,侵袭性血管粘液瘤有厚壁血 管而其它粘液瘤仅有不显着的毛细血管,侵袭性血管牯液瘤 中除纤维母细胞外,还有增生的肌纤维母细胞及血管平滑肌 细胞.有助于与其它牯液样肿瘤相鉴别. 从文献记载及我们这一例看,侵袭性血管牯液瘤发生在 男性和女性者其组织学特征和生物学行为相同,只是发生在 男性者,其发生部位除常见的骨盆和会阴外.还可以发生于 阴囊,精索【及睾丸【. 侵袭性血管粘液瘤复发率很高,近5o%,部分病人局部 多次复发,但至今未见有转移的报道.所以仍属良性肿瘤. 困侵袭性血管粘液瘤呈浸润性生长,局部广泛切除病灶可减 步复发.复发可在术后教年发生,因此,长期随访很有必要. 参考文献 1Tsoag.0lan?,FisherC.at^笛一l?驴吣.Arepect foceuriNgin_.AmJsLLPathd,1992.16(11):1059 2~searmhasL.Kn留BJtOaekJ,d.^笛'anLaomy~,aorthe femalepdsand而?eum:Casereportandb?眦reviewAmJobst~ O/neeo1.1993.169(3):555 (谤断病理学杂志)1999年3月第6卷第1期 3liD,Our~e~#E,QbLc^毋ve帅叩_舢0ftheper— inetmainamanJUroi,1997,157(3):959 4C,rm~5R,NueclMR.Fteteh~CO^授e垫i帅删:印PI 0f1urehtimmlfipto棚曲h曲I蚓【呻inaseries0f16roses. mp|,1997,30(1):3 5朱雄增.张仁元,王坚,多能性及其它戟组织肿瘤.见剂复生,刘 彤华主缩:肿瘤病理学.北京:北京医科大学中国协和医院联合出 版杜,1997:1098 6NlyH,HM,Kimh,H,dsud饿0fthe di目il啦:州0facmeJpn-J-Clin-Oncol,1997,27(3):2? 7彭真年.右壁{戋表性血管牯液帽伴表皮样囊肿1傅.中华病理学 杂志,1997,26(2):92 8Oc~efl-DM,SavadiH,s'r鲫PE,dalC,emtal砌y06h曲hs岫. cc哪蝴i劬n山睇re心朋蚰l舳and*herm). ~oidneoplasmsof skinandsalttissue.AmJChPatho1.1997,107(1):36 9张沛永,朱继峰,张守成,等.睾丸侵袭性血管牯液蓿1例报告.中 华泌屎外科杂志,1997.18(9):52,9 (收稿1998—08—25修回1998—09—30) 新生儿皮下脂肪坏死症1例报告及文献复习 粱翠华张文燕李甘地 (.四川省邛酥市人民医院病理科611530华西医科大学附属第一医院病理科成都) '床资料 患儿,男性.1个月.其母30岁,第一胎足月产,臀位. 春末出生.体重3.6kg.生后无窒息.一般情况好.生后15天 由家属无意间发现臀部皮下结节,随即相继在背,臀部出现 大小不等皮下硬结.遴就诊.查体:发育营养正常,精神反应 好,前臂,背部可触及多个约0.8?x0.5m.1cm×lcm大小 不一的硬结.硬结呈圆形或卵圆形,边界不清呈地图样.质 地坚硬如橡皮,指压无凹陷.表面徽红.稍高出皮肤,与皮下 组织无粘连.可活动但无漂浮感,余未见异常.血常规正常. 血钙2.24mmol/L(正常).病理活检:真皮下深层脂肪坏死, 并有小塑油性囊腔形成.可见组织细胞,多核巨细胞以及少 量淋巴细胞漫润.残余脂肪细胞及多核巨细胞内可见放射 状排列的针状裂隙.汗腺上皮轻度增生,周围有少许炎细胞 漫润.诊断为皮下脂肪坏死症. 讨论与文献复习 新生儿皮下脂肪坏死症(sId??mfatnecmois,sc). 是耍儿脂膜炎的一种形式,并不常见.常在生后16周发 病,其合并症是高钙血症Cz,3].SCFN的病变特点主要为足月 产或过期产,异常分娩.大小不等的探在性皮下硬结,边界 较清,质地坚硬,表面光滑呈紫红色,稍高出皮肤,与皮下组 织无明显粘连,无漂浮感,可融台成片.好发于背部,胸部, 臀音E等脂肪丰满处|4】.典塑的SCFN组织学表现为小叶性 和间隔性脂膜炎伴有脂肪坏死,皮下炎细胞漫润.且多为异 物巨细胞.巨细胞和脂肪细胞内均含有放射状排列的针状 裂隙,偶尔可见脂肪细胞内或细胞间的钙化….sc与新 生儿硬肿症.寒母性脂膜炎,激索性脂膜炎鉴别.新生儿硬 肿症是早产儿或未成熟儿,出生后最初几天内几乎全身皮下 迅速出现弥散性硬肿,皮肤紧贴皮下组织,不能活动,其特点 是硬,亮,冷,肿结节,黄白色光滑呈蜡样,触之为硬橡皮,压 之轻度凹陷.镜下:皮下纤维小梁增厚,无炎细胞及脂肪细 胞坏死,脂肪细胞内细小的针状裂隙呈玫瑰花簇形排列b; 寒冷性脂膜炎表现为红色硬斑或硬结节,暴露于寒}争中48h 一 72h内形成,2周内自愈,镜下:为急性脂肪坏死,在真皮及 皮下交界处血管周围和脂肪叶内可见组织细胞,淋巴细胞, 嗜酸性粒细胞和少量中性粒细胞浸润;激素性脂膜炎是由于 短期内使用大剂量皮质激素治疗后(1—30天)出现皮下坚 实结节,表面皮肤正常或充血,可伴有痒和压痛感,镜下在皮 下脂肪,脂肪叶内有泡沫细胞浸润伴有组织细胞,淋巴细胞 和异物巨细胞而脂肪叶间隔往往无病变.本文报告一例为 高龄.初产妇,臀位,足月儿,生后15天出现皮下硬结.大体 及病理组织学形态均符合SC.FN诊断.sc是一种自限性 疾病,无需特殊治疗.但应密切监测血钙水平,一旦发现高 钙血症,需采取积极处理措施】. 参考文献 1SD,el.Subcutmleousfatneroslstherz,wbomoanp]Jcat hytI口ceazdiaesar@~JDemmml,1995,132(5):805 2e?,Rey酋SSubctaaneomfatrrc自then目曲帅…日sepre一 呲mj咀lJPetmatol,1996,16(2):140 3AndersenUMt日lle岫[atiw~Tosis0fthenewb?n.UgeskrLa嘈, 1995,157(9):2725 4黄美连,等.新生儿皮下脂睹坏死一例中华皮肤科杂志.1994.27 (5):322 5杨国亮,等皮肤病学.上海:上海医科大学出艋社,1992:579,581 6高海祷.等.新生儿皮下脂肪坏死症一例报告,天津医药,1997,1 (25):7 (收祷1998—07—14修回1998一加一05