常见血管性疾病

常见血管性疾病 1、淋巴管瘤 一、定 义 淋巴管瘤(1ympharmgioma)由增生和扩张的淋巴管所形成，分为深、浅两型。深型淋巴管瘤是可以压缩的囊肿，被称为海绵状淋巴管瘤或囊肿性淋巴管瘤。淋巴管瘤与血管瘤混合在一起被称为血管淋巴瘤。 二、临床表现 如发生于舌部的深型淋巴管瘤，则形成巨舌，舌体表面可见大小不等团块状肿物，可为淡红色或灰白色半透明状。舌部浅型淋巴管瘤或其他部位浅型淋巴管瘤可为正常皮肤色或淡黄色、粉红色，也可有毛细血管扩张现象，皮表呈小米至黄豆大水疱，不规则聚集成群，水疱壁较厚，不易破裂。 三、治 疗 1(舌部深型淋巴管瘤 可采用激光组织间照射。在局麻下用ND:YAG激光光纤插入病灶内凝固病灶，能够取得独特疗效。按肿瘤的瘤体大小、部位、深浅来设定激光照射剂量。用连续ND:YAG激光，输出功率10,20W，光斑直径0.5mm，每点插入照射时间1,2s，功率密度1578,1980J,cm2，光纤可单点插入、扇形插入、周边多点插入组织内。小病灶一次可治愈，较大的病灶需分次治疗，每次治疗间隔1,2个月。表浅的瘤体可直接于表面照射，照射后见瘤体萎缩呈灰白色，逐渐出现周围组织水肿，48,72h达最高峰，然后水肿逐渐消退。 2(表浅型淋巴管瘤用连续ND:YAG激光，输出功率6,10W，光斑直径0(5mm，对病灶进行点状凝固，点点相距2,4mm。 术后护理:舌部病灶治疗后保持口腔清洁，前三天吃软食，口含华素片，靠近咽喉部的瘤体，激光治疗后应常规应用皮质类固醇类药物，以免发生喉水肿引起呼吸道阻塞。根据情况全身应用抗生素。 表浅型淋巴管瘤激光治疗术后，应保持创面清洁、干燥，外涂抗生素软膏或烫伤膏，1,2周后形成痂皮，待其自行脱落。刨面较大者可于术后行He-Ne激光理疗，每个照射点照射10,15min，可促进创面愈合。 2、血管球瘤 1(定义血管球瘤(glomus tumor)是一种血管性错构瘤，起源于正常血管球或其他动静脉交通支的良性肿瘤。 2(临床表现与诊断 (1)单发型:直径小于1cm，常发于四肢远端，特别是手指甲板下，表现为大小不一的粉红色或紫色结节。发生于指甲者，透过指甲可见蓝色区域。本病最重要的特征是局部疼痛，包括明显的自发痛或触痛，在气温下降时表现得更为敏感。 (2)多发型:较单发的小，为真皮深层的紫蓝色结节，数量多，可达数百个，分布广，一般无痛，可显性遗传。 3(治疗 (1)激光治疗:可选用CO2激光，输出功率2,3W，打孔进入皮下或甲床直接凝固病灶。或用ND:YAG激光，输出功率3,5W，光纤直接插入病变部位凝固治疗。治疗简单易行，术后无须特殊护理。 (2)手术切除:如发生在甲下，可保留其他部分的甲床，去除部分指甲板，充分暴露，即可见到完整的病灶，分离后连包膜一并切除，并尽可能地修复残留甲床。 3、毛细血管扩张 1(定义毛细血管扩张(telangiectaia)多因妊娠、慢性酒精中毒性肝病、先天异常、寒冷风沙的不良刺激所致，也可见于酒渣鼻的二、三期鼻及面部表现。 2(临床表现 皮损在成年时出现，主要分布于面部、颈部、四肢，也可见全身分布。表现为红色点状或明显网状的血管。 3(治疗可用氩激光(488nm、514(5nm)、ND:YAG倍频532nm激光、脉冲铜蒸汽激光(510,578nm)、CO2激光凝固治疗。所用激光剂量、操作方法及术后处理见鲜红斑痣的治疗。 4、蔓状血管畸形 1(定义蔓状血管畸形是由相互吻合的小动脉、小静脉和动静脉瘘构成的一种血管畸形。 2(临床表现与诊断好发于面颈部及四肢。病变为团块状，边界清楚，可有较完整的包膜，病变区可见念球状或迂回弯曲的粗大而带搏动的血管，皮温高于正常，可扪及持续性震颤，听诊可闻及连续性吹风样血管杂音。 辅助检查 (1)选择性动脉造影:是目前蔓状血管畸形诊断和治疗前准备的最常用的辅助检查，可以采用快速连续摄片或数字减影(DSA)主要的动静脉瘘所在的部位和范围及滋养动脉、回流静脉和它们与其他血管的关系，部分病例可同时做栓塞治疗。 (2)周围静脉压测定和血氧。 (3)彩色多普勒超声:可以帮助了解动脉血的分流情况。 3(治疗 (1)激光治疗:采用ND:YAG激光，对面积小、波动轻微的病灶可用该激光进行凝固治疗，输出功率6,12W，光纤头离皮面相距lcm凝固瘤体，以免直接击破瘤体引起出血，且不易止血。被凝固的瘤体萎缩、变白、变硬。耳部治疗一定要注意深度和面积，以免造成耳郭畸形。 术后护理同前。 (2)手术治疗:对局限性的病灶手术治疗是最理想的治疗。 操作要点:选择周围正常部位作为切口，逐一结扎进出病灶的血管，以减少术中出血。然后尽可能切除病灶，尤其是微小动静脉瘘广泛分布的区域。创面修复可采用皮瓣或植皮的方法。 (3)介入治疗:虽然栓塞治疗蔓状血管畸形有再通的问题，但介入栓塞治疗仍是一种有发展前途的手段。它不但可以作为一种单独治疗的方法，而且可以作为手术前一种有效辅助方法，以减少术中出血。 5、海绵状血管畸形 1(定义海绵状血管畸形(cavernous malformation)是位于真皮深层和皮下组织内由充满血液的血窦和薄壁静脉所构成的红、蓝色或紫色病灶。 2(临床表现与诊断海绵状血管畸形的界限常不甚清楚。表浅者，局部皮肤微隆起，隐约可见曲张的血管，呈深浅不等的淡紫或微紫色;深在、未侵及皮肤的病灶，除局部不规则的 轻度隆起外，肤色可无明显改变。瘤体质地柔软、有弹性和压缩性，大小可随体位发生变化，此特征为诊断该病的主要依据。部分病灶可触及颗粒状的静脉石。有血栓或静脉石形成时，可出现局部疼痛，持续一段时间后自行缓解。 海绵状血管畸形可发生在身体各部，多数为局限性，可有界限不清的包膜。少数范围广泛，可累及骨骼、肌肉。四肢的病变是治疗中的难点。上、下颌骨的海绵状血管畸形虽发病率不高，但有时因拔除一个松动的牙齿可导致致命性大出血，应予重视。 为明确诊断和进一步了解病变的性质、范围和供养血管，可采用血管造影、MRI和超声波等辅助检查。 3(治疗 (1)非手术治疗:此类治疗作为单独治疗或术前准备均有意义，经1,3次治疗可取得较满意的疗效。 1)激光组织间照射:在局麻下将ND:YAG激光光纤插入病灶内凝固病灶是一种安全、快捷、最大限度地减轻表面正常皮肤损伤的治疗方法，而且能够取得独特疗效。 操作方法:按肿瘤的瘤体大小、部位、深浅来选用激光照射剂量。先挤出瘤体血液，根据病灶情况，用连续ND:YAG激光，输出功率10,20w，光斑直径0(5mm，每点插入照射时间1,2s，功率密度1578,1980J,cm2，光纤可单点插入、扇形插入、周边多点插入组织内。小病灶一次可治愈，较大的病灶需分2,3次治疗，每次治疗间隔1,2个月。表浅的瘤体可直接于表面照射，照射后见瘤体迅速萎缩呈现灰白色凝固片，逐渐出现周围组织水肿，48,72h达高峰，然后水肿逐渐消退。咽喉部的瘤体，治疗时光纤应离开瘤体0(5,1(Ocm，以免激光直接击破瘤体引起大出血。咽喉部病灶激光治疗后应常规应用皮质类固醇类药物，以免发生喉水肿引起呼吸道阻塞。大多数病例1,2次可治愈。 术后护理:上述激光治疗术后保持创面清洁、干燥，外涂抗生素软膏或烫伤膏，1,2周后形成痂皮，待其自行脱落。创面较大者可于术后行He-Ne激光理疗，每个照射点照射lO,15min，可促进创面愈合。根据情况全身应用抗生素，口咽部术后应常规应用类固醇类药物，以防反应性水肿而影响呼吸。 2)局部硬化剂注射:原理是通过注入的硬化剂诱发血管内膜炎，造成血栓形成，管腔闭塞。常用硬化剂有鱼肝油酸钠、脲素、平阳霉素等化疗药物，以及高渗氯化钠、中药制剂等。 操作方法:以5,鱼肝油酸钠为例，用注射针头直接刺入病变中，进行多点注射，每点剂量为0(5,1(Oml，一次注射总量不超过5ml。本法操作简便，技术不高，故应用广泛。 3)铜针置留法:原理尚不清楚，可能与铜针上游离下来的铜离子有关。 操作方法:将消毒的铜针经皮肤刺入病变组织中，加压包扎2周后拔除铜针。为增强疗效，可将铜针连接直流电源，通电10,20min后再加压包扎。 (2)手术治疗:对于局限性海绵状血管畸形可采用手术方法切除，效果理想。对一些范围很大、部位较深的海绵状血管畸形，可先用激光做组织内照射凝固瘤体，再进行手术切除，创面采用植皮或皮瓣修复。 对于复杂病例，如体位或压缩试验明显，提示血窦直径较大者，尤其是面积大而深在的颌面部病例，手术切除可导致难以控制的大出血，故术前应进行必要的辅助检查，充分了解病灶的分布和血流动力学情况，并可术前配合以上的非手术治疗，使病灶内血液凝固。术前还应准确估算失血量，确定补充方法后，再行手术治疗。 6、鲜红斑痣 1(定义鲜红斑痣又称葡萄酒色斑(port-wine stains)，是无数扩张的毛细血管所组成、较扁平、少隆起的斑块，属于先天性毛细血管畸形。 2(临床表现与诊断病变常在出生时即有，可发生于身体任何部位，面颈部多见，多以单侧并以右侧常见。表现为面积大小不等、平坦、表面光滑、边界清楚的鲜红或暗红皮肤斑块，压之可退色。随着年龄增长，病灶面积随身体生长而相应增大，终身不消退，颜色可加深，呈红紫色。成年患者可增厚，形成结节，损伤后易出血。鲜红斑痣在婴幼儿时期也有自然消退的现象。 3(治疗 (1)激光治疗:可选用以532nm激光、脉冲染料激光为代表的激光器，通过选择性光热作用原理进行治疗，治疗后基本不出现增生性瘢痕，是一种安全、可靠、操作简便的治疗方法。对浅表病灶效果较好，尤其对婴幼儿时期患儿治疗效果明显，已成为国内外认可的首选方法。 氩离子激光(488nm、514(5nm):连续输出的治疗功率1.0,1.5W，光斑直径2,4mm，功率密度15,25W,cm2，每个光斑曝光时间1,2s。照射使血管瘤变白凝固，照射后lOs左右局部出现水肿，外周充血潮红，数十分钟后可有水疱出现，1,2周后结痂脱落，瘤体完全消失。氩离子激光脉冲输出:脉冲时间为0(2s，输出能量1(0,2(5W，光斑直径1,2mm，激光束垂直于皮肤，距皮肤表面2,4cm，每个治疗区域4,5cm2大小范围，如病变面积大，可间隔2cm再行另一区域的治疗。治疗间隔时间2个月。 铜蒸汽激光治疗:适应证、治疗方法均同上。连续输出532nm激光，功率3,5W，光斑直径2,4mm,功率密度45, 90w,cm2，每个治疗点曝光时间2,4s，照射使血管瘤变白凝固即可。 也可选用带有同步半导体冷却系统的可变脉冲、可变波长ND:YAG倍频532nm激光，操作方法同上。 红宝石激光(694(3nm):脉冲输出，能量密度35,60J,cm2。照射后局部出现白色凝固点，以后形成褐色痂皮，约2,3周后痂皮脱落，局部颜色变淡。2,3个月重复治疗。 多波长强脉冲洽疗仪:使用能量密度15,18J,cm2，脉宽3(5ns，单脉冲照射，照射后瘤体变灰白即可。 但对病变较深、血管扩张和增生表现的病灶效果仍不理想。需配合ND:YAG、C02激光凝固或气化增生结节。用长脉宽1064nm激光凝固治疗效果比较好。治疗参数见单纯性血管瘤。 (2)光动力学疗法:又称光化学效应。基本原理:血管内皮细胞对光敏剂的吸收能力远高于皮肤表皮细胞，静脉注射光敏剂后，更多的光敏剂聚集在血管内皮细胞中，在局部受到光照射后，病变组织的血管内皮细胞吸收较多的光线而产生光毒反应，从而选择性受到破坏，致使血管闭塞。本法主要适用于病程短、颜色浅的鲜红斑痣。 操作方法:对于血卟咻试验阴性的患者，在避光的室内，按2(5,5(Omg,kg的剂量静脉注射，然后用布遮盖病变以外的区域，采用铜蒸汽或溴化亚铜、氩激光器，治疗参数为功率密度70,100J,cm2，照射病变部位至发白为止。治疗后要持续避光1,2个月。局部常出现明显肿胀，1周后逐渐消退。形成的痂皮一般2,4周后自行脱落。此法治疗次数相对较少，对深色及轻度增厚的病灶也能达到较好的治疗效果，增生瘢痕的发生率低，消退后色泽较均匀，且不留永久性的色素改变。 术后护理:上述激光治疗术后保持创面清洁、干燥，外涂抗生素软膏或烫伤膏，一周后形成痂皮，待其自行脱落。面部皮损术后应注意防晒。也可服用维生素C以预防色素沉着。 7、草莓状血管瘤 1. 定义草莓状血管瘤(strawberry hemangiomas)又叫做毛细血管瘤、单纯血管瘤，是最常见的血管瘤类型，为真皮层毛细血管内皮异常增生所形成的良性肿瘤。 2(临床表现与诊断草莓状血管瘤常出生时即有，或在出生后1,5周内发生。瘤体呈鲜红或暗红色，分叶状，凸于皮肤，表面高低不平，边界清楚，形似红色草莓状。数目是单个或多个，大小不等。触之柔软，有一定压缩性。可以发生在手、足心以外的任何部位，尤其好发于面颈部。 草莓状血管瘤的自然病程分为增生期、稳定期和消退期。增生期开始表现为蚊咬状或针尖样红点，也可为片状，数月内向四周扩展。一般在半岁至1岁半进入稳定期，生长停滞。学龄前后，约60,左右患儿病灶中出现灰白点，并逐渐扩大、融合，再逐渐消退。自然消退是此类病变的重要特征。 3(治疗 (1)激光治疗:局部应用特定波长的激光，通过选择性光热作用，使毛细血管内的血红蛋白产生热凝固作用，导致血管闭塞。此波长范围内的激光主要用于表浅、面积较小且生长缓慢或已停止的草莓状血管瘤的治疗。一般不易发生继发性瘢痕形成和色素改变。常用激光器:氩离子激光、ND:YAG倍频532nm激光、多波长强脉冲治疗仪。 对比较肥厚的瘤体应用ND:YAG、CO2、HO:YAG激光等非选择性光热作用进行治疗，有可能形成瘢痕和永久性色素沉着，故应严格选择适应证，并注意操作技巧。 直径小于2cm的病灶可一次治疗，直径大于2cm的病灶可分次或行斑马状凝固治疗。治疗中宁浅勿深。特殊部位如唇部、睑缘、鼻部、手指、耳郭等治疗时耍注意标志的保护，不要追求一次性治愈。 1)操作要点:氩离子激(488nm、514(5nm)，连续输出的治疗功率1,2W，光斑直径2,4mm，功率密度15,30W,cm2，曝光时间2,4s。照射使血管瘤变白凝固，照射10s后局部出现 水肿，外周充血潮红，数十分钟后可有水疱出现，一周后结痂脱落，瘤体完全消失。 倍频532nm激光:连续输出功率3,5W，光斑直径2,4mm，功率密度45,90W,cm2，曝光时间2,4s，照射使血管瘤变白凝固即可。 多波长强脉冲治疗仪:使用能量密度28,35J,cm2，单脉冲照射，照射后瘤体变灰白即可。 ND:YAG激光:输出功率8,15W，光斑直径2,4mm，照射时间1,2s，照射使血管瘤变白凝固即可，大面积病灶可行斑马状凝固，1(5,2(0个月后行二次治疗。 HO:YAG激光:使用能量密度18,25J,cm2，脉冲3ms，光纤头距病变表面0(5,1(0cm，照射使血管瘤变白凝固即可。 C02激光:采用功率密度为150,800W,cm2，对瘤体凝固气化，直至瘤体彻底去除。 2)术后护理:上述激光治疗术后保持创面清洁、干燥，外涂抗生素软膏或烫伤膏，一周后形成痂皮，待其自行脱落。创面较大者可于术后行He-Ne激光理疗，每个照射点照射10,15min，可促进创面愈合。面部皮损术后应注意防晒。 (2)激素治疗:它是通过抑制血管瘤的毛细血管内皮细胞异常增殖来达到对增生期血管瘤的治疗作用。治疗见效的时间因人而异，短的10天即见生长终止。有效地治疗提能使血管瘤 前进入稳定期和消退期，表现为瘤体变软，表面发白，出现皮纹，生长停止，但完全消退需数年的时间。治疗可采用口服皮质类固醇或血管瘤内注射激素的方法。对于头面部面积较大、难治性、多发性婴幼儿的增生期血管瘤，激素治疗可作为首选方法。口服泼尼松常规治疗方案是:每千克体重4mg，隔日清晨顿服，共8周，以后每周减半量。一般治疗2,3个疗程，疗程间隔2,3周。 对于激素治疗不敏感的患者，不应再采用大剂量持续治疗，可考虑其他治疗方法。另外，消退期血管瘤的血管增殖过程已停止，此时不宜应用激素治疗。 (3)手术治疗:对于局限、能直接切除缝合的小血管瘤，可在增生早期进行切除;对已消退的血管瘤，如外观欠佳，也可于入学前后通过手术方法改善外观。 (4)放射治疗:放射治疗对增生期的血管瘤有明显的抑制作用，有助于血管瘤的快速消退。但放疗可能出现局部皮肤色素减退、瘢痕形成、毛细血管扩张、放射性皮炎等并发症，影响消退后皮肤颜色最终效果。放疗方法包括浅表X线照射、同位素敷贴、同位素胶体注射等，现已趋淘汰。 ? 毛细血管瘤:分为草莓状血管瘤与葡萄酒色斑(或称鲜红斑痣)。 ? 草莓状血管瘤是最常见的血管瘤，好发于面颈部，表面高低不平，多高出皮肤。此类肿瘤新生儿的发病率为 1,，往往出生时即有，或在出生后3,5周内发生，形似草莓状，界限清楚，呈鲜红或紫色，可以发生在手、足心以外的全身任何部位。 ? 葡萄酒色斑是仅次于草莓状血管瘤的常见类型，是无数扩张的毛细血管所组织的、较扁平而很少隆起的斑块，属于先天性毛细血管畸形。其面积大小不等，大的可累及几乎全面部或半侧躯干。往往出生时即表现为明显的粉红色、平坦的、界清的斑块，压之能退色;随着年龄增长，颜色加深，变红、变紫，65,的患者在40岁前可增厚并出现结节，在创伤后易于出血。病灶面积随身体生长而相应增大，终身不消退。葡萄酒色斑可发生于任何部位，但以面颈部多见，占75,,80,，多以单侧并以右侧多见。葡萄酒色斑同时累及眼神经和上颌神经时，患眼有15,的机会可合并难治性青光眼。 ? 海绵状血管瘤:是由充满血液的血窦和薄壁静脉所构成的皮下暗红、蓝色或紫色病灶，有的表浅，有的深在，且不波及皮肤，形状大小亦不规则。四肢、躯干及面颈部都可发生，范围广泛的常可累及骨骼及肌肉，甚至关节腔，在肝、胃肠道等处亦可发生。海绵状血管瘤还可发生于肌肉组织内，称为肌间血管瘤，以股四头肌最常累及，易被误诊;有时累及骨骼，表面粗糙不平，如虫咬状，累及骨髓腔者，,片中可见骨小梁被破坏后的多腔空泡样征象。 ? 蔓状血管瘤:是形态学分类中的特殊概念，特指由于小动脉相互吻合，成为迂回弯曲、有搏动性的一种海绵状血管瘤。他的特点是在海绵状血管瘤等较稳定的血管畸形基础上合并了动—静脉瘘的存在，性质是高血流量先天性动静脉畸形。典型的蔓状血管瘤的特征是:血管瘤及周围区域内可见念球状或索状弯曲迂回的粗大而带搏动的血管，表面温度高于正常皮肤，可扪及持续的震颤，局部可听及吹风样杂音，这些体征提示蔓状血管瘤具有动—静脉瘘高血流量的特点。此外，局部病灶组织可明显扩张增大，少数患者的耳、鼻、口或四肢被累及后体积逐渐增大，甚至扩大为原来的数倍，表面可见到明显搏动;广泛的动—静脉瘘造成回心血量大大增加，导致心脏容量负荷增大，形成心功能不全及衰竭的潜在危险。 还有两种血管瘤并存的混合型血管瘤。海绵状血管瘤还可能包括其他组成部分，如淋巴管、脂肪或纤维组织等，分别称为淋巴血管瘤、脂肪血管瘤或纤维血管瘤等 鲜红斑痣，草莓状血管瘤，海绵状血管瘤，混合性血管瘤，化脓性肉芽肿，老年性血管瘤，血管角化瘤，蜘蛛痣，毛细血管扩张症