血浆置换术治疗巨球蛋白血症1例

血浆置换术治疗巨球蛋白血症1例 12李 永，李寅年(舒城县人民医院1.输血科，2.干部病房 231300) 近年来，随着血浆分离技术的进步，血浆置换术(Plasma exchange,PE)已在临床上获得广泛应用。PE主要机理是采用手工或血细胞分离机，去除患者体内有毒的代谢产物或致病的免疫复合物，同时输入新鲜冰冻血浆或其它代用品，以达到治疗目的。本院与2003年9月对一例巨球蛋白血症采用了手工PE取得了良好效果，现报告如下: 1 临床资料 患者，男。59岁，体重60公斤，确诊费巨球蛋白血症7年，2003年9月因紫癜(双下肢为重)、口腔出血2周而入院治疗，体格检查:贫血貌，眼睑轻度浮肿，皮肤见散在的淤点，双下肢为重，肝肋下2cm，脾肋下左侧卧位4cm，骨髓象报告:巨 129/球蛋白血症伴血小板减少。血常规检查WBC 2.6?10L，RBC 2.7?10/L，Plt 9/10?10L，Hct 0.201。血清免疫球蛋白测定 IgG 4.82g/L，IgA 0.35g/L，IgM 48.5g/L，总蛋白135.5g/L，球蛋白105g/L。临床诊断为巨球蛋白血症，经化疗、激素免疫抑制剂等药物治疗，效果不明显，给予PE治疗。 2 方法 2.1 治疗时机选择 血清免疫球蛋白IgM升高或化疗后出现严重骨髓抑制，停药后 9/不能缓解致血小板下降到10?10L以下，有出血倾向，高粘滞症状时进行PE治疗。 2.2 方法 采用手工法一次放出全血2000ml，通过离心分离去除血浆约1600ml，浓 缩红细胞加生理盐水回输，另外按3:2:5补充生理盐水、代血浆、新鲜冰冻血浆。每次间隔5,7天，4次为一疗程。 3 结果 每次治疗后患者的球蛋白和免疫球蛋白浓度明显下降，血小板数上升，出血点消失，因高粘滞血症而致头晕、耳鸣、肢体麻木等全身症状改善，病情得以缓解。治疗结果见附。 附表 PE治疗前后相关指标测定结果及副作用 9/ PE时间 PE次数 球蛋白(g/L) IgM (g/L) Plt (10L) 不良反应 治疗前 治疗后 治疗前 治疗后 治疗前 治疗后 2003.9 4 105 77.7 48.5 30.8 15 26 无 2003.10 4 92.5 74.6 46.2 30.2 10 21 无 2003.11 4 84.9 72.9 40.4 30.6 8 20 无 4 96.5 73.4 45.9 29.6 10 20 无 2004.1 2004.2 4 90.2 70.3 42.5 27.5 12 23 无 注:每1个疗程PE4次，与第1次开始前与第4次结束后各检测1次相关指标。 4 讨论 PE技术治疗自身免疫性疾病被证明是有效的，与免疫抑制剂、激素、等药物配合治疗可使缓解期延长，并可减少药物应用总量。巨球蛋白血症为一种免疫增生性疾病，为,淋巴样浆细胞增生导致血中单克隆免疫球蛋白(IgM)增多。IgM分子易于互相聚合或与血中其它蛋白结合使血浆粘滞度增加，引起高粘综合症。IgM是一种大分子可干扰凝血因子，包被血小板，因而引起出血倾向。血液黏度过高，免疫抑制剂抑制IgM效果有限，PE可直接清除血循环中的IgM，当IgM下降15,,20,时相对黏度可下降50,,100,，联合免疫抑制剂，提高治疗效果，改善血液粘滞状态及出血倾向。一般1个血浆置换量(40ml/kg体重)可去除血浆中病理成分的70,左右，对于重症巨球蛋白血症间歇应用PE配合激素和免疫抑制剂等药物治疗是一种有效的方法。 2006/6/9