【疾病名】特发性腹膜后纤维化【英文名】IDIOPATHIC RE

【疾病名】特发性腹膜后纤维化【英文名】IDIOPATHIC RE 【疾病名】特发性腹膜后纤维化 【英文名】idiopathic retroperitoneal fibrosis 【缩写】 【别名】periureteritis输尿管周围炎特发性腹膜后纤维变性 【ICD号】N39.8 【概述】 特发性腹膜后纤维化idiopathic retroperitoneal fibrosis指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器如输尿管和邻近大血管。压迫输尿管可引起上尿路梗阻严重时可影响肾脏功能导致尿毒症。 【流行病学】 特发性腹膜后纤维化idiopathic retroperitoneal fibrosis又称输尿管周围炎是围绕输尿管及邻近大血管的纤维组织大量增生的一种少见病。其发病率为1/20万。70患者的诊断年龄为岁平均岁。男性多于女性男女比例为?1。但在与恶性肿瘤相关的腹膜后纤维化中发病率男女无差别。 【病因】 原发性腹膜后纤维化病因不明。通过病史或手术探查发现病因者称为继发性腹膜后纤维化。某些药物、疾病及放射治疗可导致继发性腹膜后纤维化如长期服用治疗偏头痛的麦角衍生物sandoz麦角克碱、麦角酰二乙胺LSD引起腹膜后纤维化病例至少3mg/d应用 年。血、尿外渗至腹膜后或出现腹膜后炎症的疾病如慢性尿路感染、下肢炎性疾病出现上行性淋巴管炎、结核病、淋病、腹主动脉瘤、过敏性紫癜出血多次腹部手术等引起腹膜炎性反应和纤维化导致该病发生。全关节置换常用黏固剂甲基丙烯酸树脂可穿透盆腔引起远端输尿管及髂血管闭塞。盆腔放射治疗亦可导致腹膜后纤维化和输尿管梗阻。另外本病可能与遗传及免疫异常有关。 【发病机制】 几乎所有病例均为病程的最后阶段即出现输尿管及大血管的阻塞。此时肉眼看到病变为扁平、坚实、没有被膜的灰白色纤维斑块致密粘连于腹膜后正中部一般厚度数厘米最厚可达12cm。纤维斑块有明显边缘一般局限于第3腰椎和骶岬之间两旁不超过输尿管径路外侧2cm。输尿管、腹主动脉下段骼总动脉及下腔静脉被纤维组织包绕少数病变向上达肾蒂甚至通过横膈至纵隔下达盆腔内。 腹膜后输尿管纤维化的另一现是纤维组织包绕一侧或双侧上、中段输尿管而其他部位正常。显微镜下改变是一种亚急性、非特异性、具有不同程度的纤维脂肪组织炎症反应。以纤维组织为主要成分伴多核白细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润间有脂肪细胞积聚及硬化性脂肪肉芽肿某些部位有特别致密的腹膜纤维束并出现玻璃样变性。病变先发源于正中大血管周围以后向两侧延伸至输尿管管壁一般无明显累及。 【临床表现】 1.症状 本病症状与病程有密切关系。约90病人早期有典型的疼痛症状表现为两侧下腹部钝痛有时可放射至外阴部。后期出现输尿管梗阻症状可导致肾积水、肾功能损害最终因输尿管完全梗阻闭塞而无尿。当纤维化病变累及下腔静脉或髂静脉时可出现下肢水肿、血栓性静脉炎或静脉曲张。当累及腹主动脉或髂总动脉时可出现间歇性跛行、勃起功能障碍等。 2.体征 体格检查时下腹部及腰部常有压痛肾区可有叩击痛或触及肿大肾脏。腹膜后纤维瘢块一般不易触及。可伴有高血压。 【并发症】 特发性腹膜后纤维化可合并硬化性胆管炎、Reidel甲状腺炎、克罗恩病、动脉炎等全身疾病。 【实验室检查】 1.血液检查 红细胞沉降率加速、血红蛋白降低、白细胞总数升高特别是嗜酸性粒细胞的百分率增加。 2.尿常规检查 一般无异常当并发尿路感染时尿中可有白细胞。 3.肾功能检查 血肌酐、尿素氮升高。 4.血浆蛋白 白蛋白与球蛋白比例A/G可倒置球蛋白中α和γ球蛋白值增加。 【其他辅助检查】 1.X线检查 1排泄性尿路造影?双侧性肾盂、输尿管上段扩张输尿管扭曲。?输尿管管腔变细甚至呈僵直、狭窄狭窄段一般位于第3、4腰椎水平长为管腔内光滑。?狭窄段输尿管同时向中线移位。?输尿管完全性梗阻时患肾可以不显影。 2逆行尿路造影当IVU 静脉泌尿系统造影肾、输尿管显示不清时逆行尿路造影可见输尿管上段扩张管腔变细狭窄段输尿管向正中移位。 2.膀胱镜检查 膀胱内一般正常。逆行插管常无困难当输尿管导管越过梗阻部位时即可见尿液快速滴出这是本疾病的特点。一旦输尿管导管拉至狭窄的部位尿流即戛然而止。 3.B超 可了解肾和输尿管的积水情况能显示腹膜后纤维斑块表现为腹主动脉周围低回声不规则实性肿块。 4.CT检查 是腹膜后纤维化诊断及随访的主要手段。表现为主动脉周围厚度不一的软组织影包绕主动脉及下腔静脉。输尿管周围被肿块包裹并有不同程度的肾积水。CT可显示病变的活跃或退化期。但难以鉴别良性与恶性。 5.MRI 也可很好地显示纤维斑块的解剖位置与外形。MRI可多轴面成像显示斑块纵向范围优于CT检查。其显示腹部大血管受累的狭窄程度及侧支循环也较CT清楚。 6.穿刺活检 在B超或CT引导下行腹膜后肿块针吸或穿刺活检有助于病变性质的确定。 【诊断】 只要注意本病的可能性根据病史和放射学检查一般可以做出诊断。 【鉴别诊断】 1.输尿管结石 病人有腰部疼痛并可向下腹部、外阴、大腿内侧放射。但输尿管结石引起的疼痛多为突发性程度较为严重难以忍受。发作前后尿液常规检查可有红细胞。IVU可发现结石阴影。 2.输尿管炎 也表现腰痛体格检查肾区有叩击痛。但常有尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症状IVU可见输尿管扩张或狭窄但无两侧输尿管同时向中央移位B超和CT检查输尿管及血管周围没有占位性病变。 3.下腔静脉后输尿管 可表现为右侧腰痛B超及IVU可发现右肾积水右输尿管上段扩张并向中线移位使输尿管全程呈“S”状有助于诊断。 4.输尿管肿瘤 主要表现为腰部钝痛当病人排出条索状血凝块时可伴有肾绞痛但病人除疼痛之外还表现有不同程度的血尿。IVU可见肾积水、输尿管充盈缺损及杯口样改变或肾不显影。膀胱镜检查有时可见肿瘤自输尿管管口脱出或输尿管管口喷血。CT检查示输尿管周围无占位性病变。 5.腹膜后肿瘤 也可表现为腰痛B超检查可发现有肾积水IVU发现输尿管有狭窄段一般向外侧移位。肾积水和输尿管的狭窄通常是单侧性的也可以是双侧性的。如为腹膜后转移癌则有原发癌病史。B超及CT检查可发现腹膜后的实质性占位病变。 【治疗】 治疗目的是及时解除梗阻恢复肾脏功能防止炎症进一步的发展导致再次梗阻。 1.药物治疗 立即停用麦角衍生物一般来说停药即能解除症状以及使纤维化消退。但如再次服药纤维化会复发。应用皮质激素可抑制慢性炎症的进展解除患者因水肿引起的急性梗阻避免急诊手术。也可作为手术后的辅助用药还可治疗手术后的再次梗阻。他莫昔芬次/d等免疫抑制药的应用也有一定的疗效。 2.尿液引流 通过膀胱镜输尿管内放置双J管或采用经皮肾穿刺造瘘以解除梗阻缓解症状。 3.手术治疗 通常采用输尿管游离松解术。它是本病的主要治疗方法可解除输尿管梗阻改善肾功能。由于该病通常影响双侧输尿管宜选择经腹切口在十二指肠和下腔静脉之间的正中线上切开后腹膜向两侧翻开暴露腹膜后区和双侧输尿管。输尿管松解后可以采用以下两种方法处理?将游离出来的输尿管置于腹腔内使输尿管腹腔化?将输尿管向侧方移位在输尿管和纤维组织之间填入腹膜后脂肪或用大网膜将其包裹。当输尿管游离手术不能完成或再次出现梗阻可行自体肾移植或回肠代输尿管手术。由于此病有两侧受累倾向即使是单侧肾脏严重损害也应尽力保留不可贸然行肾切除术。另外最近已经被采用的新手术方法有将Gore-Tex外科膜放置在输尿管和后腹膜之间腹腔镜下行输尿管游离术。 【预后】 意外死亡仍然存在。如果肾脏受损不是十分严重双侧输尿管松解术后通常有令人满意的结果。而仅行一侧手术或仅用脂肪/大网膜组织包裹了输尿管一个短的节段 病变仍有复发可能密切随访仍非常重要。 【预防】 目前暂无相关资料。