浅谈腹膜假粘液瘤的临床诊治并文献复习

浅谈腹膜假粘液瘤的临床诊治并文献复习 浅谈腹膜假粘液瘤的临床诊治并文献复习 浅谈腹膜假粘液瘤的临床诊治并文献复习 【摘要】目的:总结腹膜假粘液瘤的临床表现及影像学表现以助提高临床诊断的水平。方法:文献复习。结论:腹膜假性黏液瘤的影像学检查十分必要。 【关键词】腹膜假粘液瘤;医学影像学 腹膜假粘液瘤(PseudomyxomaPertionei,PMP)又称PMP综合征、假性黏液瘤性腹水或假性腹水。在临床上是一种罕见的疾病。以腹腔大量弥漫性胶冻样积液形成伴腹膜、网膜或脏器表面粘液种植为特征的肿瘤性疾病。本病主要来源于卵巢和阑尾的粘液囊腺瘤和囊腺癌，大约45%来于卵巢，29%来于阑尾，26%来源不定，而卵巢肿瘤患者仅1%,2%可发展成腹膜假粘液瘤。少见的来源有卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠粘液腺瘤、脐尿管囊的腺癌、脐的粘液样脐肠系膜囊肿及总胆管癌。腹膜假粘液瘤的病因目前尚不十分清楚，可能是腹膜的间皮细胞发生变异而产生大量粘液。良恶性尚没有定论，即使有的恶性，程度也较低，所以很少发生转移。病程通常较长。1842年Rokitansky首次报道本病。1884年Werth首次提出PMP这一命名。病理分类为播散性腹膜粘液蛋白病、腹膜粘液蛋白癌病和组织学表现介于上二者之间。良性或低度恶性。临床上慢性起病，病程长短不一，2月至5年。无特异典型症状。多于开腹手术及检查中发现。女性发病率较高，男女比例为1?3-4。本病发病年龄范围大，17-91岁均可发病。多见于中年以上患者。PMP通常在剖腹探查时无意中发现，常见的症状是腹痛、腹胀、腹部包块，腹围增加。有些患者有慢性消耗的表现;乏力、消瘦、发热(低度-中度)。患者一般情况大多较好，与大量腹水不相称。腹水不易抽出，为少量黄色胶冻样粘稠物质，易凝固，粘蛋白含量高。患者腹部有揉面感，可触及质韧、边界不清、表面不平的包快。腹水不易移动，移动性浊音常叩不出。随着病情进展，患者出现阵发性腹痛、恶心、呕吐等不全肠梗阻表现。轻度贫血。肿瘤标记物个别有升高。如CEA、Ca5等。影像学检查:(1)X线平片和消化道造影:X线平片对诊断无助，但可显示肠管的中心移位和腰大肌阴影消失。少数情况下，PMP包块内可见点状，环轮状或弧形钙 化。消化道造影证实，一般PMP病人肠腔不受累。钡灌肠可排除大肠肿瘤、梗阻等。(2)彩色B超:是常用的检查方法，典型者表现为不动性回声的腹水，伴因邻近腹膜肿植的外在压迫所致的肝、脾缘的“扇形”显像，这种回声特征与低回声区相间。(3)CT:目前被广泛用于确定诊断和PMP的范围。粘液物质与脂肪的密度相似，可有异质性。由于肠袢向中心移位，易见肝、脾和肠系膜的“扇形”显像。腹部X线平片发现的偶然钙化，CT亦可显像。 CT扫描的两个特征可作为腹膜腺粘蛋白沉积症和腹膜粘液癌病的术前鉴别:空肠、近侧回侧或邻近肠系膜上,5m肿瘤的存在，提示粘液腺癌或腹腔内和盆腔内腺粘蛋白沉积症;小肠袢的局限性狭窄伴节段梗阻提示腹膜腺癌病。但其鉴别作用，需进一步评价。(4)磁共振能显像CT扫描的同样形态和特征。T2加权成像在肿瘤与正常组织之间能形成理想的对比，故对发现内脏侵犯较敏感。(5)细胞学和冰冻切片检查:腹腔穿刺行细胞学检查不易发现恶性细胞，典型的含较多粘液，很少细胞存在，意义不大。不易发现恶性细胞，典型者含有较多粘液，很少细胞存在，故其价值尚不肯定。腹腔镜可作为检查方法之一，但因有创伤而不提倡。治疗:手术去瘤:目前手术治疗是最主要的手段之一。