探析中晚期妊娠胎儿淋巴水囊瘤的超声诊断

探析中晚期妊娠胎儿淋巴水囊瘤的超声诊断 探析中晚期妊娠胎儿淋巴水囊瘤的超声诊断 目的:探讨超声诊断中晚期妊娠胎儿淋巴水囊瘤的作用。方法:回顾性产前系统超声检查诊断的8例中晚期妊娠胎儿淋巴水囊瘤的声像图特点。结果:8例胎儿淋巴水囊瘤均为有分隔水囊瘤，7例发生于颈部(1例为宫内死胎)，1例发生于腋下，其中单纯性囊肿2例(25%)，伴并发症6例(75%)。结论:胎儿淋巴水囊瘤常伴多种畸形，超声对本病筛查具有重要价值。 关键词: 超声检查;胎儿;淋巴水囊瘤;中晚孕 胎儿淋巴水囊瘤较少见，国内经超声诊断此病的文献报道不多。现将我院产前超声检查并经引产、病理证实的8例中晚期妊娠胎儿淋巴水囊瘤报道如下 1 临床资料 1.1 一般资料 选取2004年6月,2008年12月来我科常规进行产前超声检查的孕妇，经超声检查诊断胎儿淋巴水囊瘤8例，年龄20,40岁，平均27岁。孕周20,38周，均经引产、病理检查证实。 1.2 仪器 使用GE 730PRO彩超仪，探头:3.5MHz，仪器条件:中晚孕胎儿模式。 1.3 方法 孕妇取平卧位或侧卧位，充分暴露腹部，行产前系统超声检查，重点观察胎儿头部、颈部、躯干及四肢软组织，测量囊肿大小，观察囊肿形态及内部回声、毗邻关系。 2 结果 本组8例胎儿淋巴水囊瘤，中期妊娠6例，晚期妊娠2例，均为有分隔水囊瘤。7例发生于颈部，1例发生于左腋下。囊肿界线清、包膜完整，囊内见网状分隔光带(图1)，部分 呈车轮状排列(图2)，隔内暗区透声性好，囊肿位置较固定，不因胎动而变化。8例囊肿附着处之头颅、颈椎、胸椎及肋骨走行自然，排列整齐，无缺损。 2.1 中期妊娠声像图特点 共6例，孕龄20,24周，颈部囊肿5例，左腋下1例;其中1例为单纯性囊肿，5例伴并发症。囊肿最小约50 mm×30 mm，最大约95 mm×78 mm。检查发现1例孕20周为宫内死胎，死胎胎头已变形，颈部囊肿约80 mm×75 mm，合并胸腹水，羊水极少、几乎无羊水暗区。其余5例为活胎。2例伴心胸比例增大，主动脉与肺动脉连接关系正常;1例颈部囊肿最大，伴胸腹水及皮下组织水肿。孕21周1例为双胎(双卵双胎):左臀位胎儿正常，右枕横位胎儿颈部囊肿约71 mm×44 mm，合并腹腔积液，双肾显示不清，四肢长骨与孕龄不符，明显偏短;引产后病变胎儿与另一正常胎儿对比，双肾较小，四肢长骨短。孕24周1例，囊肿位于左腋下(图3)，约65 mm×53 mm，肋骨清晰自然，无缺损，无并发症。 2.2 晚期妊娠声像图特点 共2例，孕30周1例，颈部囊肿约75 mm×46 mm，无并发症;孕38周1例，颈部囊肿约140 mm×104 mm，囊内分隔光带粗细不一，隔内见细小密集光点，合并羊水增多，羊水指数达207 mm。图1 颈侧分隔性囊肿图2 颈后车轮状囊肿图3 左腋下分隔性囊肿 3 讨论 胎儿淋巴水囊瘤又称胎儿水囊状淋巴管瘤、淋巴管囊肿。病因未明可能与Turner综合征和三体型相关，也与淋巴系统发育不良有关。多数认为，可能是在淋巴系统发育过程中，颈部淋巴管与颈内静脉未能正常连接，从而导致颈部淋巴回流障碍，引起淋巴管的极度囊状扩张，也可出现全身性非免疫性水肿。囊肿发生于颈部的约占80%，其他发生在腋窝、腹股沟等部位。本组8例中，7例发生于颈部，其中6例发生于颈后，1例发生于颈侧，1例发生于腋下。该病较罕见，发生率为1?6 000。本病发生率虽仅占胎儿异常的2%,3%，但在围产期中死亡率却很高，预后较差。本文中除1例孕20周时出现胎死宫内，其余也选择了终止妊娠。胎儿淋巴水囊瘤分为有分隔水囊瘤和无分隔水囊瘤。无分隔水囊瘤因体积小易漏诊。有分隔水 囊瘤的超声声像图特点:在胎儿颈部及腋下或其它部位出现一较大规则圆形囊肿，囊内见多房性网状分隔光带，典型者呈车轮状排列，囊壁及膈上见散在点状血流或无血流信号，隔内暗区透声性好，较大囊肿内伴细小光点漂浮;囊肿位置较固定，胎动不改变其形态;囊肿向体外突出，附着处之颅骨、脊柱无缺失。多房性分隔及清晰的囊内暗区，是本病诊断的要点。此点与脑膜膨出、脑脊膜膨出、畸胎瘤、血管瘤等不同。有分隔水囊瘤，常伴多种畸形。本文单纯性囊肿2例(25%)，伴并发症6例(75%)，主要为胸腹腔积液、心腔扩张、四肢长骨发育不全等;其中2例颈部囊肿较大者出现胸腹水，并伴皮下组织水肿，是否提示胸腹水的出现与囊肿大小相关，还需要更多的病例支持。有分隔水囊瘤最常见的染色体畸形为Turner综合征(45，XO)(占75%)，其次为18 三体(占5%)及21 三体(占5%)，其余15%的水囊瘤胎儿染色体正常;伴发的心血管畸形主要为主动脉缩窄(见于40%以上的Turner综合征胎儿)，伴发胎儿水肿时，可在68%以上Turner综合征中出现，有分隔水囊瘤的染色体正常胎儿82%会发生水肿。 关于此病的早期诊断，国外报道:最早可在孕10,14周经腹或阴道B超检查胎儿颈项透明层厚度(NT)，若NT>3 mm，则发现胎儿颈部囊性淋巴瘤(NCH)。国内报道:超声在孕10,14周开展胎儿NT检查，胎儿NT>3 mm，NCH诊断率为60%。有分隔水囊瘤多在孕10周后检出，呈多房、相对较大，多发展为非免疫性水肿，胎儿死亡或终止妊娠者可达88%。 胎儿淋巴水囊瘤因合并多种畸形，孕妇多选择终止妊娠。利用超声无创、图像直观及特异性声像图表现，超声检查对筛查此病具有重要的临床价值。