【doc】Ramsay－Hunt综合征22例临床分析

【doc】Ramsay－Hunt综合征22例临床分析 Ramsay,Hunt综合征22例临床分析 244脑与神经疾病杂志2003年第11卷第4期 Ramsay—Hunt综合征22例临床分析 朱向阳 中图分类号:R745?1文献标识码:A文章编号:1006—351X(2003)04—0244—01 Ramsay—Hunt综合征(RHS)是由水痘一带状疱疹病毒感染 引起的多发性颅神经炎症.典型表现为耳痛,外耳疱疹,周围性面 瘫三联征,可伴有听力下降,耳鸣,眩晕等内耳症状.少数病人可 出现颈抵抗,锥体柬征及脑脊液和电生理的改变现报道我院于 1995年2月~2001年12月间收治的22例患者并分析如下. 临床资料1.一般资料22例中,男1O例,女12例,年 龄21,77岁,平均45.6岁.病变位于左侧12例,右侧10例. 5例有高血压或糖尿病史,4例病前有感冒史,2例有慢性乙肝 史,1例5年前行胃癌切除术,余无明显诱因. 2.临床表现14例具有典型的外耳疱疹,耳痛,周围性面 瘫,疱疹为粟粒样大小水疱成簇分布在耳廓,外耳道,鼓膜表 面,隆起周围可见红晕,中央透明;耳痛为持续性胀痛或针戳 样痛,多剧痛难忍;面瘫表现为病侧闭眼困难,额纹消失,口角 歪斜的周围性瘫痪.其中6例伴有头晕,耳鸣,听力下降,行走 不稳,2例病理征阳性,1例颈抵抗,克氏征(?).5例先有疱 疹,后出现面瘫,其中2例伴头晕,听力下降.3例先面瘫,约一 周后发现疱疹,其中1例伴头晕,耳鸣,低热,查体有水平眼震, 颈抵抗,双侧病理征阳性,共济欠佳. 3.辅助检查血白细胞计数3.O,6.2×10/i.16例行脑 脊液(CSF)检查,有4例细胞数为8,20×1O/I,以淋巴细胞为 主,其中1例蛋白含量偏高为0.62g/L.22例行脑电图(EEG) 检查,6例病侧出现高波幅慢波,4例两侧半球前部出现高波幅 慢波.2O例行脑干诱发电位(BAEP)检查,5例示I一?波,I — V波的峰间潜伏期(IPI)延长,2例病侧耳无图形分化.5例 行面神经肌图检查,发现4例病侧面神经运动潜伏期(MI)延 长,1例出现两侧潜伏期延长,其中1例的动作电位波幅下降. 16例行电测听检查,示9例病侧耳听力下降,为神经性耳聋. 22例均作头颅CT或MRI检查,未发现占位或炎性病灶. 4.治疗和预后22例患者均使用抗病毒药物一阿昔洛韦 5,10mg/kg,每日三次静滴,连用14,21天,地塞米松10mg 每日一次静滴或泼尼松20mg每日三次口服,单纯Hunt患者 连用5,7天,有合并症者连用15天后逐渐减量.辅以大剂量 B族维生素和神经营养制剂.药物治疗半月后面瘫恢复不明显 者,予针灸,理疗等辅助治疗.一般而言,疱疹和耳痛约在半 月内消失,而面瘫恢复慢.18例单纯Hunt综合征患者恢复 快,1月内症状逐步消失.2例合并病毒性脑炎,1例合并脑膜 炎,1例合并脑干脑炎(均经脑脊液,电生理结合临床诊断而来) 患者,病情相对重些,恢复慢,尤其是面瘫,历经半年左右才 逐步好转,其中1例随诊1年仍遗留轻微周围性面瘫. 讨论Ramsay—Hunt综合征是由水痘一带状疱疹病毒感 染所致,该病毒具有亲神经特性,主要潜伏在脊神经后根神经 作者单位:226001南通医学院第二附属医院神经内科 节的神经细胞或脑神经感觉神经节的神经细胞内l_1].一旦机体 抵抗力下降,病毒即被激活,激活的带状疱疹病毒沿神经轴突 到达神经所支配区域,并在该处粘膜细胞内或淋巴组织中继 续大量繁殖,可引起多发性颅神经病损,主要表现为面神经麻 痹,其次为听神经或三叉神经损害.少数病人还可伴发病毒性 脑炎,脑膜炎,脊髓炎等[2].本组资料中,经CSF,EEG,BAEP 等检查结合临床,发现有2例合并病毒性脑炎,1例合并脑膜 炎,1例合并脑干脑炎.这些患者临床症状较重,伴有发热,眼 球震颤,共济失调,脑膜刺激征和病理征阳性.CSF细胞数轻 度增高,以淋巴细胞为主,蛋白含量可轻度增多.用间接免疫 荧光法测定疱疹病毒IgM特异性抗体,可发现血清和CSF中 存在这种抗体].EEG出现高波幅慢波,BAEP示I一?,I — VIPL延长,说明病毒上行进人脑内造成了损害.面神经肌 图示面神经运动潜伏期延长,提示面神经脱髓鞘改变,其中1 例动作电位波幅降低,可能并有轴索变性.如果是脱髓鞘型的 可以完全恢复,如为轴索退行性变则恢复缓慢,而且不完全, 后者大多数发展出协同动作及面肌痉挛l_4],本组中1例随诊1 年仍遗留面瘫,且出现患侧面肌痉挛. 典型的Hunt综合征往往不难诊断,如若三联症非同时出 现时易致误诊.本组中有5例疱疹先于面瘫,3例面瘫先于疱 疹.尤其是后者,常因疱疹迟迟未现而未能及时给予抗病毒治 疗,激素的使用更使病毒易于扩散,甚至进入脑,脊髓等部位 造成炎症.因此,临床上对发生在外耳部的疼痛与疱疹须特别 警惕,应密切观察是否有面瘫,耳鸣,眩晕等症状,对年老体 弱者出现周围性面瘫,应仔细询问有无耳痛,疱疹,眩晕等症 状,认真进行神经系统查体,选择一些合适的辅助检查,及早 诊断,及时治疗,积极控制急性炎症反应,才能使症状迅速好 转或消失,以免遗留永久性面瘫及不可逆听觉丧失,甚或出现 严重并发症.本症大多预后良好.治疗上首选抗病毒药物阿昔 洛韦],早期足量,以阻止病毒DNA复制,在此基础上使用 激素,以减轻面神经水肿,缓解神经受压,并辅以神经营养制 剂及对症治疗. 参考文献 1DankucD.MilosevicD.KomazecZ.Otogenicherpeszoster—theRam— say—Huntsyndrome.MedPregl,2000,53:309,312. 2蒋雨平主编.临床神经疾病学.第1版.上海:上海医科大学出版社, 1999,167,17O. 3KohlerA,ChofflonM,SztajzelR,eta1.Cerebrospinalfluidinacute peripheralfacialpalsy.JNeurol,1999,246:165,168. 4汤晓芙主编.神经病学一神经系统临床电生理学(下).第1版.北京: 人民军医出版社,2002,307,308. 5SweeneyCJ,GildenDH.Ramsay—Huntsyndrome.JNeurolNeuro— surgPsychiatry,2001,71:149,152. (2003—3—24收稿)