【doc】肿瘤样钙质沉着症1例

【doc】肿瘤样钙质沉着症1例 肿瘤样钙质沉着症1例 白尚君王志强 744000甘肃平凉市人民医院 doi:10.3969/j.issn.1007—614x.2012. 06.284 病历资料 患者,男,50岁,8年前发现左肘部及 前臂皮下多个质软结节,无明红热痒痛 现象,肘关节活动正常,随时间推移,.述 结节逐渐增大,后沿尺骨方向逐渐形成成 块.专科情况:包块长度约6cm,宽度1.5 , 3.5cm,触之硬韧,边界不清,无明压 痛,包块内可触及明显沙砾感实验室检 查:血,尿,粪常规及肝肾功能正常,血钙 血磷甲状旁腺激素水平均正常.X线片: 肘关节旁软组织中见大小不一钙化结节 融合而成的团状阴影.术中所见:包块位 于皮下,呈白色团块样组织,内有少量灰 白色黏稠液体,无臭味,混杂1,2ram大 小不等白色骨样颗粒组织,与周围组织无 明显黏连.病理示:镜下送检物大部 分为钙盐,边缘纤维组织增生可见巨细胞 反应及黏液样改变,考虑为肿瘤样钙质沉 症,皮肤屏障功能差,消化道黏膜发育不 完善,故对感染抵抗力弱,加之医护人员 较频的操作,易致患儿感染,因此强调尽 量减少对患儿的处置,特别是无关紧要的 侵人性操作,医护人员接触前用手消毒凝 胶消毒,严格执行无菌操作,胃管床垫及 时更换,胃管2,3天更换一次,床垫每天 一 换,有污染随时更换,抢救器材复苏囊, 喉镜随用随消毒,水槽,蒸馏水,氧气瓶, 吸引器中的水及时更换.注意免疫支持 治疗,出生3天后后静脉用丙种球蛋白 500mg/(kg?口),连用3天,以提高体内 球蛋白水平,增强免力,2,3周重复输注 一 次1g/kg,尚可考虑输注新鲜血浆等. 一 旦发现有感染迹象,经验性加用抗生 素,同时积极查找病原,根据实验室结果, 必要时更换抗菌药物.感染控制后适时 停用抗生素,以免增加抗生素负面效应. 营养问题是基础:只要患儿机体状态 允许无NEC,较严重的消化功能障碍,无 严重缺氧,重症循环障碍及严重败血症 等,尽可能胃肠内喂养,在肠道耐受较差 时,甚至微量喂养,辅以非营养性吸吮,以 能促进消化酶分泌及胃肠蠕动,在肠道不 肿瘤样钙质沉着症l例 着症. 讨论 肿瘤样钙质沉着症(TC)是一种发生 于大关节周围与肿瘤相似的特发性钙质 沉着.临床上比较少见,易发生漏诊和误 诊,由Imclan最早命名此病,后又有人称 其为钙化滑囊炎,钙化胶原溶解病,钙化 性内皮瘤以及钙化性肉芽肿等,其命名不 同,主要是该病的病因不明确,可能为局 限性的炎症使血管和脂肪组织周围的胶 原纤维合成过多,导致钙盐沉着…,亦有 可能与钙磷异常代谢有关,但一般常用 TC.既往文献报道沉积的钙盐主要是无 定形磷酸盐,少量碳酸钙和极少量的羟磷 灰石.其特点是在关节周围出现生长缓 慢的质硬肿块,无明显自觉症状类似肿 瘤,位于皮下,可移动,与下方的筋膜,肌 腱附着,不侵犯关节.本病可自行破溃, 流出奶样液体或自垩状物质.影像学特 征如下:?x线片:肿物大部分位于关节 旁的软组织中,呈大小不一的钙化结节集 结而成的团块状影,有的块较大,可有 分叶,病变一般不累及邻近的关节或骨 骼;有的为砂粒样大小不一的增自阴影, 能耐受时,微量喂养甚至低至0.5ml/6小 时,如能耐受再逐步缩短喂养时问至2, 3小时/次,问隔2,3天再微量加量 0.5ml/次,如无明显胃肠道不良症状,如 腹胀,胃内残留等,间隔I,2天再加量, 待奶量加至5ml/次,肠道耐受情况尚好, 可按1O,20ml/(kg?日)加量,即早期加 奶慢,目的不在提供热卡,旨在培养胃肠 消化功能,如能耐受一定奶量,再适当提 高喂养量.患儿胃肠蠕动差,进食量较 少,注意排便情况,如无排便,可考虑l, 2天通便一次,同时辅以腹部按摩,直至 能自行排便.在肠道功能未建立之前,静 脉营养是保证热卡供给及生长主要途径, 液体量供给从8Oral/(kg?口)开始,逐步 加量至120,150ml/日,同时根据尿量, 皮肤弹性,不显性失水量及有无呼吸循环 异常情况等适当调整液体量,葡萄糖浓度 根据监测血糖情况调整,糖耐受较好时一 般外周静脉用浓度为10%,12.5%葡萄 糖,氨基酸及脂肪乳从0.5g/(kg?口)开 始逐步增加至2g,如有较严重肺部感染, 败血症及血胆红素高,脂肪乳剂量控制在 1g/(kgo日)以内,同时注意电解质,水溶 可有卫星钙化灶.?CT检查:可发 现病灶位于软组织内,与骨质无直接关 系,局部软组织受压,骨块为长圆形高密 度影.组织病理学特征:病变部位无定形 钙盐颗粒沉积,周围可见组织细胞和多核 细胞浸润或纤维组织性囊壁.实验室检 查多为阴性.结合临床,辅助检查及组织 病理改变多可明确诊断.治疗以手术切 除疗效较好,术后仍有复发的可能. 参考文献 1YamamotoA,MoritaA,ShintaniY,eta1.Lo- calizedlinearsclerodermawithcutaneouscal— cinosis[J].Jdemlatol,2002,29(2):112— 114. 2傅忠武,严汉森.四肢多发瘤样钙质沉着症 1例报道[J].中华骨科杂志,1999,19(8): 487. 3宋太民,王国柱,等.肿瘤样钙质沉着症5 例[J].中华放射学杂志,1992,26(4):288. 4柳祥庭,崔高明,等.软组织钙质沉着症 [J].1床放射学杂志,1988,7(3):144. 5ResinikCS.Tumoralcalcinosis[J].Arthritis 486. Rheum,1989,32(11):1484—1 6张秀珍.肿瘤样钙化症l例[J].中华放射 学杂志,1993,27(4):253. 及脂溶性维生素,微量元素的补充. 个体化问题:如子液体量控制在140 — 160ml/(kgo日),热卡供给达110keal/ (kgoEt),体重约以15g/日速度稳定增 长;女液体量给予120m//(kgo日)已达极 限,如液体量再增加,患儿出现心率快,气 促甚至水肿,血氧饱和度频繁波动等异常 情况,热卡供给约75kcal/(kgo日),但体 重尚能维持在每天10g以l二速度增长. 此双胎系试管婴儿,胎龄小,体重超 低,临床病例相对较少,在诊疗过程中需 精心,细心,对患儿可能出现的病症要有 一 定的判断和预见性,同时注意患儿体征 及症状的细微变化,如体温的一次波动, 胃内出现残余等,都需引起警惕,一旦出 现病症苗头及时作出相应处理,用药之前 多斟酌,权衡利弊,必需用的药及时用,可 用可不用的药尽量不用,杜绝无依据 用药. 参考文献 1金汉珍,黄德珉,官希吉.实用新生儿学.第 3版.北京:人民卫生出版社,2001:193— 194,205—207. 中国社区医师?医学专业2012年第6期(第14卷总第303期)289