【doc】松果体部位肿瘤

【doc】松果体部位肿瘤 松果体部位肿瘤 群一手6 ?44? 枞鬓聋佳木斯医学院1994年l7奄第1期 松果体部位肿瘤 罗./ (日末高知医科大学) 目前,要治疗松果体部位肿瘤方面还存在着许多争论,?在治疗的第一阶段是否有必要进 行试验性放射治疗??是否应进行脑脊液的细胞学及肿瘤标志物检查??组织学诊断是否必 要??如何探查松果体部位肿瘤??如何将化疗与放疗结合起来以治疗松果体部位肿瘤? 病铡报告:男孩,3岁,以步态紊乱,上肢震颤,头痛,呕吐6个月之病史入高知医大医院. 神经学检查发现头大,共济失调,震颤,Parinaud征(一).CT检查发现脑积水,松果体部位有 等密度肿块.血清人绒毛膜促性激素,胎甲蛋白及癌胚抗元均在正常范围.在旄行脑室腹腔分 流术后对肿块局解进行放射治疗(2oGY),肿块未见缩小,圆而行肿瘤次全切除,组织学诊断为 成松果体细胞瘤.术后两个月,患者主诉大腿痛,并出现截瘫,经脊髓造影发现—k有一肿 块阴影,脊髓转移.此成松果体部位CT检查,并未发现肿瘤复发.对其脊髓转移旄行脊髓切开 活检,组织学诊断为有神经元分化的成松果体细胞转移瘤.开放性活检后10天,开始用PVB (顺氯氨伯.长春花碱及博莱霉素)化疗,6周内连续两个疗程,于第二疗程末,患者下肢疼 痛,尿失禁及截瘫状明显改善.化疗后两周开始放疗.在5周闻,25GY分次照射脊髓,20GY分 次照射全脑.放疗一周后CT检查脊髓肿块消失,Karofsky评分为80分而出院.出院后两年 病情完全恢复.在第一次治疗后4年,行MRI检查未见肿瘤复发及脑萎缩征象: 发病率:松果体部位肿瘤发病率在美国占颅内肿瘤的0.t一0.6,El本比较高,占儿童 全部肿瘤的4,脑肿瘤的n.这种高发可能是生殖细胞病发病率高之故. 病理学:松果体部位肿瘤既可发生于松果体本身,亦可以发生在其周围结构上,如第三脑 室后部,顶盖,胼胝体压部,脉络丛,幕切迹等.组织病理学分为胚细胞肿瘤,松果体实质细胞 瘤,支持结构肿瘤和混合细胞肿瘤.胚细胞肿瘤又分为生殖细胞瘤及非生殖细胞瘤性胚细胞肿 瘤.生殖细胞瘤最常见,属放疗极敏感肿瘤.50单纯生殖细胞瘤可台有巨大舍体滋养层细胞, 产生口一人绒毛膜促性激素(~--HCG).分化成熟的畸胎瘤为良性,不成熟畸胎瘤含有胚胎成 分,为恶性.胚胎癌,内皮窦肿瘤(卵黄囊肿瘤)及绒癌都是由胚胎外成分胚细胞分化而来,恶性 度高.松果体实质细胞瘤是松果体部位第二位常见的肿瘤,患者2/3为男性.这种肿瘤可再分 为成松果体细胞瘤及松果体细胞瘤.成松果体细胞瘤恶性度高,多见于儿童,常沿CSF通路转 移.松果体细胞瘤,可发生于任何年龄,其可分为未分化型松果体细胞瘤或带有星形细胞分化 的松果体细胞瘤?恶性度高,常沿CSF通路转移,以及带有神经之分化或混合分化的松l庠细 胞瘤,为良性. 临床表现:几乎所有的患者由于CSF.通路梗阻而发生脑积水,出现颅内高压.肿瘤向顶盖 压迫及侵袭则出现Parinaud征.分泌HCG的肿瘤,在男性可引起性早熟.生殖细胞瘤常向下 丘脑转移可伴发糖尿病.肿瘤向侧方及前方侵袭可出现下丘脑,内囊及基底节的症状. 放射线学诊断.-CT及MRI对松果体部位肿瘤的诊断十分重要.CT能更好地发现钙化成 分,MRI则可显示出肿瘤和周围组织结构问的解剖关系,钙强化MRI可代替脊髓造影以发现 脊髓转移.MRI检查对肿瘤性质的日断很有帮助.年轻男性均质性增强的软组织肿块可能是 生殖细胞瘤.有室管膜下转移并向下丘脑扩展的肿抉则支持生殖细胞瘤.非均质性徽密肿块 有较大的钙化脚可能是畸眙瘤出现童营膜下及脊髓转移者应考虑为恶性松果体肿瘤.在女性, 佳术新医学院1B94年17.卷第1期?45? 钙化的肿块可能是松果体实质细耱瘤 肿癌标志物(Markers)检查:A某些胚胎细胞肿瘤可产生肿瘤标志物,目前发现者有三 种,人绒毛膜促性激素(HcG),昭甲蛋白(AFP)及胎盘碱性磷酸酶(PLAP)已有诊断价 值.在没有肝疾病或胃肠道癌症时,血及CSF中三种标志物任何两种升高就可诊断胚细胞肿 窟.HCG旯在绒癌中升高,只AFP升高支持内皮窦(卵黄体)肿瘤,血及GSF中HCG及AFP 缺乏则排除了绒癌及内皮窦肿瘤胚胎癌可产生两种标志物.AFP可见于未成熟畸 胎瘤. PLAP在生殖细胞瘤时升高生殖细胞瘤为最常见的松果悼部位肿瘤,一般不伴有AFP及 HCG升高是非生殖细胞瘤恶性细胞肿瘤的证据.肿瘤标志物及GSF细胞学检查是监视治疗 反应及判断早期复发的重要手段. 组织学诊断:松果体部位肿瘤手术切除及活检,均使致残率及死亡率增高,因此盲目地进 行试验放射治疗是适宜的.但是.得到组织学诊断对采取相应的治疗也是必要的.由于松果体 部位肿瘤常有混合性组织学所见及立体定位活检常出现采样误差,所以开放性活检是适宜的 外科. CSF分流术:大多数松果体部位肿瘤患者出现脑积水,可放置流管经分流CSF减轻赝内 压.并可得到CSF以供细胞学及肿瘤标志物检查.良性肿瘤时.颥部引流术将有助于控制脑水 肿,直至外科手术切除肿瘤以消除毡室梗阻.对于常见的恶性肿瘤,宜设置V—P分流管我们 不主张一般在分流管上用滤过装置.因为这种装置常易出现故障.r 手术探查:外科手术切除松果体部位肿瘤要依据中位矢状面及冠状面MRI的肿瘤定位. 如果肿瘤的大部分位于幕上,则进行枕部的经幕手术探查}如果肿瘤的大部分位于幕下,刚应 经幕下小脑上手术探查.枕部经幕的手术控查可使深部静脉置于视野之中,易于控制到达肿瘤 背部的血管供应,更好地暴露肿瘤向脑室及侧方扩展状况但是这种探查方法对暴露对倒四叠 悼板及对侧下丘脑是有限的.幕下小臆上手术撩查通常取坐位,这可直接到达肿瘤 部位而不必 牺牲前小脑中心静昧而影响深部静脉系统但向侧方侵入脉络组织或明显扩展到幕切迹之上 的肿瘤则不易切除对于来源于探部静脉系统的类似脑膜瘤的肿癌,这种手术探查方法不是最 好的.半球间经肼胝体的手术探查可用于来源于Galen静脉上的肿瘤及向第三脑室扩展占优 势的肿瘤.诬景压部是多余的,则肼低俸可被切开2.5cm以下而不出现显着的截断症状.手术 探查不应损伤穹隆,因为可引起短时间记忆障碍 放射治疗:胚细胞肿瘤放疗敏感性取决于肿瘤的组织学类型.根治切除恶性肛细胞肿瘤及 松果体实质细胞并不能改善患者的不良后果.但随着放疗的应甩,生殖细胞瘤及低分化的松 果体细胞癌s年成活率达75一80.尽管成松果体细胞瘤及非生殖细胞瘤性胚细胞瘤开始 对放疗有良好反应.但其于预后亦然不良.除未成熟型畸舱瘤外,一般于一年内死亡.近来,立 体定向"放射手术"将成为对未转移的局部肿瘤理想的放疗,减少周围组织的放射损害.对脊髓 的预防性放疗应慎重,因脊髓的转移只不过是1O.在儿童,故疗所造成的脊髓抑制防碍化疗 的进行.且可造成身材矮小及脊柱侧凸 化疗:早期开始化疗对控制所有恶性非生殖细胞瘤性胚细胞肿癌是适宜的.男胚瘤75 以上用化疗治疗.3岁以下儿童松果体部位肿瘤早期化疗是适宜的,以避免放疗对未成熟的发 育中的脑的辐射.复发及转移的患者.以及对化疗抗药的肿瘤应使用放疗.我们对患者首先应 PVB方案进行化疗然后用故疗因为PVB是放射致敏剂.如果一开始就进行故疗,必将损 伤血管,减少肿瘤组织的血液供应.减低肿瘤组织中PVB药物浓度,势必影响药效. 总之,分疯术.试验性故疗及组织学诊断应四A.~i/异.良性肿瘤1只应外科手术切除,生殖细 , ?' ?46?佳术斯堪学院1994年l7卷第l期 胞瘤应放疗,非生殖细胞瘤性恶性胚细胞肿瘤最好先化疗,继之以放疗. (本文为日本高知医科大学教授森惟明博士来我院讲学稿,李永库翻译整理) 4(1993—05一z3t#) 不典型小脑卒中8例临床拿, (虹芳隆表 22 (虹芳隆农场管理局中心医院),一,,. 关键词小腐卒中;CT}MRI 小脑卒中随着CT和磁共振成像(MRI)的广泛应用,其诊断率明显提高.自19,556—06, 1992--06我们收治不典型小脑卒中8例.CT证实s例,MRI证实3例.现将临床分折报告如 下. 1临床资料:?一般资料;男6倒,女2例,年龄48岁,76岁,平均65岁.既往患高血压 病7例,脑血栓2例,糖尿病1例.发病在安静6例,活动1例,情绪激动1例.?入院表现:本 组均为急性起病,头晕8例,藏晕4例,头痛4例,语言不清3例,耳鸣7例,听力下降2例,伴 嗜睡,恶心呕吐各1例,轻共济失调2例,轻偏瘫4例,腱反射活跃7例,偏侧Babinski(+)4 例,颈强1例,Kernlg征1例,8例均无感觉障碍.?辅助检查:高血脂症6例,血液流变学指数 增高s例,血糖增高1例.腰穿CSF检查4例,压力正常3例,1倒轻度增高,血性CSF2例,清 亮2例,蛋白,糖,氯化物均正常.初步诊断:脑出血l例,蛛网膜下腔出血l例,脑血挂形成3 例,椎一基底动弥供血不足3例,其中2例怀疑小脑病变.?CT和MRI检查结果:CT检查5 例,示小脑血肿2例,均在左侧小脑半球.小脑梗塞3例(小脑右半球2例,左半球l例),MRI 检查3例均为小脑梗塞(小脑左半球2例.右半球1例).?治疗转归8例病人均为内科治疗, 出血性加止血药,缺血性应用抗血小板聚集药,扩血管改善徽循环等,恢复期均用促进脑康复 药及脑细胞活化荆,经保守治疗均好转出院. 2讨论,脑卒中发率,据文献报道小脑出血为6.1一1O,小脑梗塞L1.本组资料 提示小脑梗塞并不比出血少,而比出血明显增高.本组出血占25,梗塞占75.以往报道的 小脑卒中临床表现比较复杂,早期即可表现小脑直接损害的症状和体征.有头晕,眩晕,头痛, 恶心呕吐及肢体共济失调,病情发展出现脑千受压及脑水肿表现可有烦躁,嗜睡,晚期因严重 脑干受压,脑水肿和(或)脑疝形成出现昏迷,去皮层状态,瞳孔缩小呼吸循环功能障碍.而本文 8例中除4例有眩晕,2例轻共济失调外,其余均无明显小脑损害的表现,说明缺乏小脑损害征 象的小脑卒中往往易被漏诊,因此我们将本组病人抚为不典型小脑卒中,在临床上加以重视. 小脑出血与梗塞,临床上两者症状体征不易区别,就小脑出血亦可无头痛,不典型 小脑卒中因 临床表现不典型,撅易误诊为迷路病变和椎,基底动脉供血不足.本组初诊的就有3饲诊断椎 一 基底动脉供血不足.所以要确诊不典型小脑卒中仅靠临床表现是非常困难的,只要想到本病 及时做特殊检查就可避免误诊.我们认为有如下表现可考虑不典型小脑卒中,首发症状为头 晕,眩晕,头痛,恶心呕吐,初无意识障碍,缺乏感觉运动障碍或有轻偏瘫叽张力低下,共济失 调,有或无眼震,可有两眼向病灶侧凝视麻痹,不同程度的颅神经损害可无明显的小脑损害体 征等. 本组资料提示老年人有高血压病史突然出现头晕,频繁呕吐虽无小脑体征应高度怀疑不 典型小脑卒中t最终确诊需et和MRI检查证实.(199Z—l2一lg槐稿)