【doc】副癌神经综合征21例临床特征分析

【doc】副癌神经综合征21例临床特征 副癌神经综合征21例临床特征分析 中西医结合心脑血管病杂志2005年3旦塑鲞塑三?279? 副癌神经综合征21例临床特征分析 高凤梅,付嫔 中图分类号:R745文献标识码:B文章编号:1672—1349(2005)03—0279一叭 副癌神经综合征(PNs),为肿瘤在神经系统的远隔效应,是副癌神经综合征对中枢神经系统的影响可现为进展性痴 一 类癌肿在并非转移或浸润的情况下,引起的中枢神经系统,周呆,情绪变化,癫痫发作以及比较少见的局灶性运动或感觉障 围神经,神经肌肉接头或肌肉的病变.本症临床少见,神经系碍,某些病例在颞叶内侧有淋巴细胞聚结;对周围神经系统的影 统损害症状复杂,约占副癌综合征的1/6.1997年5月--2003响可表现为无力(有时出现Eaton—Lambert综合征)与周围神 年11月共收治21例,为加强对本病的早期认识,特分析其特点经病变.副癌神经综合征中的亚急性小脑变性,可引起进行性 并总结报道如下.两下肢共济失调,疾病通常在数周至数月问进展加重,小脑变性 1资料与方法可以发生在癌症被发现之前数周至数年,MRI或CT可显示小 1.1一般资料本组21例病例男10例,女11例,年龄30脑萎缩.病理改变为浦肯野细胞广泛丧失,以及深部血管周围 岁--72岁,平均51岁,从发病到确诊半个月至8年,平均为2.5的淋巴细胞浸润.副癌神经综合征中的亚急性坏死性脊髓病, 年.发生脊髓灰质与白质内快速上升的感觉运动神经丧失,导致两 1.2临床表现21例均为亚急性或慢性起病,5例于肿瘤后出下肢截瘫.MRI有助于排除转移性肿瘤引起的硬脊膜外压迫, 现神经病变症状,16例仅以神经病变首发而不伴其他系统病变MRI扫描可显示脊髓坏死性病变J. 的症状,其中1例伴脑膜癌病,1例伴发脊髓,肝脏转移,其余病本组病例显示PNS具有以下特点:?中老年发病,与肿瘤 例一般状况良好.膀胱肿瘤骨转移1例,2例病情波动,曾一度好发年龄相仿;?神经症状复杂,呈弥漫性损害,可影响神经系 好转,而被误诊为多发性硬化和脊髓蛛网膜炎,18例呈亚急性统各个部位,以周围神经病变为主,少数病例可在病情发展中伴 或慢性进行性加重.发癌肿的神经系统转移,增加了疾病的复杂性;?呈亚急性,慢 1.2.1神经系统表现周围神经病变10例,2例于病情发展性起病,多呈进行性加重,可有病情波动;?神经病变可在肿瘤 中分别出现脑膜癌病和脊髓转移而使病变复杂化;运动神经元发生之前,之后或同时发生.2/3以上病例发生于癌肿的隐匿 病8例,呈亚急性进行性发展的四肢远端肌无力和肌肉萎缩;脑阶段而先于肿瘤发病;?原发肿瘤常见于肺癌,淋巴癌,生殖器 干出血3例.肿瘤等;?治疗肿瘤后神经系统症状可消失;?愈后欠佳.PNS 1.2.2神经系统病变与原发肿瘤的关系21例中原发肺癌9发病机制为多因素引起,可能与肿瘤组织某成分所引起的自身 例(Ib细胞肺癌6例,腺癌3例);乳腺癌7例,卵巢癌2例,肾癌免疫抗体作用,在某些肿瘤病人的血清或脑脊液中可找到抗一 各例,膀胱癌骨转移1例.Hu自身抗体,抗一Ri自身抗体,抗一Y自身抗体.也可能与某 2结果些恶性肿瘤引起内分泌和代谢及营养障碍有关.目前认为 15例行手术或放化疗,其中10例神经系统症状获一定程PNS是自身免疫反应,类似神经系统表达的蛋白质引起的肿瘤 度改善,5例治疗2周后麻木,无力症状逐渐改善.6例一般状交叉反应的免疫反应导致PNS. 况差,未接受特殊治疗.PNS自发病到确认时间平均为2.5年.有些病人已存在肿 3典型病例瘤转移,失去了治疗机会.而1/2的病人出现PNS症状时,原 王某,男,58岁,因头晕伴右肢体无力于2001年1月入院.发性癌肿仍处于可根治阶段.因而临床早期诊断PNS对于及 病人入院前1周,在玩牌过程中,无明显诱因,突然出现头晕,右时发现和根治宿主体内的癌肿至关重要.由于2/3的PNS发 肢体活动不灵,流涎,言语不清.意识清楚,无头痛,呕吐,无饮生于癌肿的隐匿阶段,所以对PNS的早期诊断较为困难,因此, 水呛咳,吞咽困难,无二便失禁等症状.测血压200/120rnmHg检测针对癌肿与宿主神经共同交叉抗原的特异性神经元抗体有 :无颈项强直,呼吸平稳,心肺未见十分重要的临床价值. (1mmHg=0.133kPa),查体 异常,腹平软,肝,脾未触及,双下肢无水肿.神经系统检查:不在临床工作中,如碰到首先出现神经症状,特别是中年以上 完全运动性失语,眼动充分,无眼震,右鼻唇沟浅,舌伸右偏,右的病人,其神经症状又不能用单个病灶解释者,例如有小脑症状 肢体肌力?级,?级,肌张力低,腱反射减弱,Babbinski征,同时并发有肢体感觉症状及肌肉萎缩,骨痛就应及时进行必要 Chaddock征均阳性.右半身感觉减退.头CT扫描:脑干出血的系统检查,以求发现可能潜在的癌肿,灶. (出血量约4HlL),经降颅压,支持对症治疗1周后,吐字清晰,参考文献: 肢体活动较前灵活,但出现小腹坠痛,髋骨痛,排尿困难,MRI[1]陈齐鸣,温伟.副肿瘤性边缘叶脑炎[J].中国实用内科杂志,1997, 检查示膀胱肿瘤并骨转移.12:273. 4讨论[2]王哗,郑惠民,谢惠君.副癌神经综合征研究进展[J],中风与神经 PNS于20世纪50年代自Brain提出以来,逐渐被人们认疾病杂志,1999,5:316t 识,由于PNs常发生于肿瘤诊断前,常规检查不能查出肿瘤,神作者简介:高凤梅,现工作于吉林省长春铁路医院(邮编:132000);'b]~-, 经病变复杂,进展相对较快,致残率高.故对疾病的早期认识十工作于吉林省长存铁路医院. 分必要,以便指导寻找肿瘤部位与早期治疗.(收稿El~ . : … 200 , 4- , 10-0 . 8