【doc】幕上原始神经外胚层肿瘤误诊一例

【doc】幕上原始神经外胚层肿瘤误诊一例 幕上原始神经外胚层肿瘤误诊一例 HAINANMEDICALJOURNAL《海南医学~2ol1年第22卷第l4期 幕上原始神经外胚层肿瘤误诊一例 许梅海,彭秀斌 (暨南大学第三附属医院珠海市人民医院放射科,广东珠海519000) 【关键词】原始神经外胚层肿瘤;误诊 【中图分类号】R739.4【文献标识码】A【文章编号】1003—635O(20l1)14—137 —02 幕上原始神经外胚层肿瘤(Supratentorialprimi. veneuroecttodermaltumour,SPNET)是神经系统胚胎 肿瘤中的一种类型,为罕见的颅内恶性肿瘤.目前 f原始神经外胚层肿瘤的影像表现认识尚少,容易误 ?.现将我院收治的一例SPNET影像表现报道如下: 1病例资料 患者,男,11岁.以"突发头晕,呕吐,间断意识障 }5d"为主诉于2010年1月6日人院.查体神经系统 ,查未见明显阳性体征.头颅CT示左侧额顶部肿物 略低密度影,约64mmx55mm,CT值约28Hu,边界 }楚,病灶内有高密度影,CT值约65Hu,周围见水 }带.左侧脑室受压,中线结构右移.头颅M示 }物大部呈高信号,信号较均匀,呈不均匀强化,病 ? 短篇报道? 灶中央小部分呈TWI低信号,T:wI呈低信号,强化 不明显,约32mm~22mm~23mm.左侧脑室受压, 变窄.中线结构右移.胸部正位片未见异常.影像 诊断:左侧额顶部占位病灶,考虑来源于脑膜并反复 出血.经全麻手术.术中见左额部硬膜下见一包膜 完整,与脑组织有明确分界线,基底与脑膜相连,其 内见陈旧性出血,脑组织下陷.病理额部幕上 原始神经外胚层肿瘤?级,主要由未分化及分化神 经上皮细胞组成.术后2个月肿瘤复发并出血,同 时出现咳嗽,胸片及胸部CT示双肺多发结节病灶并 双肺门及纵隔淋巴结肿大,考虑双肺转移瘤,再次行 脑部手术.术后一直行化疗,目前患儿情况尚可. 见图1. A150U l1头颅CT和MRI征象 :A:头颅CT示左侧额顶部肿物呈略低密度影,边界清楚,病灶内有高密度影,周围见水肿带.左侧脑室受压,中线结构右移.B,C:头颅MRI 左侧额顶叶见短T.长T信号肿块,其内见片状长T,短T:信号,内缘边界清楚,外缘与颅骨关系密切,增强扫描呈局部不均匀强化. 2讨论个年龄阶段,但多数见于儿童及年轻人,平均年龄为 1973年Hart和Earle首先描述了原始神经外胚层20岁.笔者认为本病例误诊的原因有:@PNET发病 }瘤(Primitiveneurotodermaltumour,PNET)的概念,率低,中枢性PNET多发于幕下,幕上发生者较少. :是一组复杂的,被认为起源于原始或未分化的神经发生在脑膜并全身多处转移者更罕见.?对原始神 :皮细胞肿瘤].目前对PNET的定义为:大脑或鞍经外胚层肿瘤的影像表现认识不够.?本病例的肿 由未分化或低分化神经上皮构成的高度恶性的肿块位置表浅,邻近脑膜.?临床表现缺乏特异性. ,肿瘤细胞可以向神经元,星形细胞,室管膜细胞,PNET肿块位置表浅,邻近脑膜,信号均匀,呈稍短T L细胞以及黑色素细胞谱系分化.它可分中枢性和稍长T信号,多需与脑膜瘤鉴别, 但PNET的肿块周 周性两大类,外周性较常见,文章报道较多,中枢性围脑膜无明显增厚增强.虽然PNET与胶质瘤,脑膜 始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外瘤等有相似之处,但是明确PNET影像表现,就可以 E层肿瘤更为罕见,仅占整个脑肿瘤的0.1%口,发生对其做出明确诊断.但是PNET的最终诊断依赖于 脑膜并全身多处转移者更罕见口.该病发生于各病理诊断,随着对PNET认识的加深及病例积累的增 作者简介:许梅海(1984一),女,壮族,广西南宁市人,住院医师,本科. ? 137? 《海南医学》20l1年第22卷第14期HAINANMEDICALJOURNALVoL22No.j0.July201l 高雪氏病一例报告 王红,杨瑞宁,廖世兵 (1.北京总参北极寺老干部局门诊部,北京100191; 2.q-国人民解放军第八一医院检验科,南京210002; 3.中国人民解放军第八一医院检验科,南京210002) 【关键词】高雪氏细胞;脾大;骨髓细胞学 【中图分类号】R59【文献标识码】A【文章编号】 高雪氏病(GD)是由于体内,葡萄糖脑苷酯酶的 遗传性缺陷造成的n1.在正常情况下,人体葡萄糖脑 苷酯在这种酸性溶酶体酶的作用下水解为葡萄糖及 N一酰基鞘氨醇.由于此酶缺乏,底物代谢障碍,在脏 器的单核巨噬细胞系统内大量沉积,引起组织细胞增 值,造成肝脾肿大,骨骼受累等临床表现.我院2008 年12月收治一例报道如下: 1临床资料 患者,男性,38岁,于2008年12月1日以"左上腹 不适1月,全身关节疼痛"为主诉人院.B超检查:腹腔 突性肿物,脾大.CT:脾肿大,巨脾.查体:心肺f一1,脾 位于脐下2cm.两对半检查:阴性,无肝炎,肝硬化病 史.血常规:血红蛋白136g/L,白细胞总数3.7x10/L, 血小板110~l0/L.尿常规:尿隐血试验阳性(+).一 微球蛋白4.8(参考值0~3L),谷丙转氨酶53U/L, 谷草转氨酶59U/L,谷氨酰转肽酶72U/L. 2骨髓像检查 给患者骨髓穿刺时明显感到骨质疏松,骨髓增生 明显活跃,粒系统大致正常,红系统中晚幼红比例明 显增高.成熟红大小不等.巨核系正常,血小板小簇 可见.阅全片查见高雪氏细胞,在髓片边缘和尾部多 见,该类细胞体积较大,直径12,70gm,圆形或椭圆 形,有一个或多个偏心的核,胞核相对较小,核染色质 较粗,胞浆量较多,淡蓝色,呈波纹样纤维网状(洋葱 皮样),拟诊为高雪氏病.见图1.2009年1月行脾切 除术,病理活检:见到大量高雪氏细胞.后在上海儿 童医院经外周血白细胞中的葡萄糖苷酯酶活性测定, 确诊为高雪氏病. 作者简介:壬f1~(1969--),女,北京市人,主管技师,本科. ? 短篇报道, 图1患者骨髓检查高雪氏细胞(瑞氏染色xl000) 3讨论 GD是一种少见的家族性糖脂异常性疾病,常 染色体隐性遗传,在我国发病率较低.根据起病缓 急及有无神经系统受累,该病分3型:I型,慢性无 神经型或成人型;?型,急性神经型或婴儿型;? 型,亚急性神经型或少年型.本例患者属I型GD, 起病隐匿,进展缓慢,脾肿大明显伴严重骨质疏松, 骨痛,由于体内残存有一定量的B一葡萄糖脑苷酯 酶,故无神经系统表现,智力正常.本病虽在任何 年龄均可患病,但少年儿童为多发,成年型少见,应 与可能出现高雪氏细胞以及具有肝,脾大的疾病 如:尼曼一匹克病,慢性粒细胞白血病,慢性淋巴细 胞白血病等相鉴别.另有报道,艾滋病,分枝杆菌 属感染及霍奇金病有时也有高雪氏细胞,鉴别有赖 于临床,辅助检查及一葡萄糖脑苷酯酶的测定. 参考文献 [1]陈灏珠.实用内科学【M】.10版,jE京:人民:生出版社,1997: l980. [2】张建军.岳颖.窦翠云.老年高雪氏病1例[J].中困误诊学杂志, 2003,4(3):635—636. f收稿日期:2011—04—12) !矗,,:,冀,;;;ih矗;矗矗矗,j,矗:瞄,噙,,^,;?瞄每膏,^i,0矗| 多,对PNET的影像诊断准确率将会明显提高. 参考文献 [1】HartMN,EarleKM.Primitiveneuoectodermaltumorofthebrain inchilden[JJ.Cancer,1973,32(4):890—897. 【2】顾晓丽,周林江,粱宗辉,等.成人幕E原始神经外娅层肿瘤的 ? l38? MRI表现[J】.医学影像学杂志,2006,16(1):25-27. [3】鄢克坤,魏剑波,张汝林,等.儿童幕上二及脑膜周围原始神经外胚 层肿瘤j三例报告并文献复习【J].中华神经外科杂志,2009,25(3): 262—265 f收稿日期:2011一(14—03)