腹膜假粘液瘤15例诊治体会

腹膜假粘液瘤15例诊治体会 年月号医学下旬刊第卷第期 长江大学学报自科版? .,. 腹膜假粘液瘤例诊治体会 胡小苗,肖宝来 长江大学临床医学院荆州市第一人民医院胃肠外科,湖北荆州 摘要目的:提高对腹膜假粘液瘤的认识,探讨腹膜假粘液瘤的诊断及治疗。方法:对医院至 年收治的例腹膜假粘液瘤病例的临床资料进行回顾性分析。结果:例患者中例以急腹症起 病,例以腹胀起病。其中例合并慢性腹痛,例可扪及腹部包块,例合并慢性消耗性表现,例腹 水征。超、检查均有阳性发现,表现为腹水、腹部包块,肿瘤标志物多有升高。例术前行腹 腔穿刺细胞学检查,饲确诊。例患者中例患者首诊均误诊,误诊率商达.%。手术为减瘤术, 辅助治疗包括腹腔化疗和全身化疗。结论:腹膜假黏液瘤为临床少见病例,并且缺乏特异性的临床表现 和检查手段,容易误诊。加强临床医师对的认识,重视超引导下腹腔穿刺细胞 学检查可提高诊断 符合率,确诊依赖于病理学检查。手术及术后腹腔内化疗为主要治疗措施。 关键词腹膜假粘液瘤;误诊;腹穿;腹腔热灌注化疗 文献标志码 文章编号??? 中圈分类号 腹膜假粘液瘤是一种以粘液外分泌性细胞在腹膜及网膜种植而导致腹腔内大量胶冻状粘 液腹水为特征的疾病。腹膜假粘液瘤的发病率较低,并且缺乏特有的临床表现和检查手段,因此首诊误 诊率高。本文对我院收治的例腹膜假黏液瘤病例的临床资料进行回顾性分析,并且结合文献复习其 临床表现,影像学、病理学特点,探讨误诊的原因、诊断及治疗方法,以提高临床诊断水平,改进治疗 方法。 对象与方法 .对象 检索我院至年收治的病例,均经病理最终确诊共例。 .方法 对患者的临床资料进行回顾性分析,包括性别、年龄、就诊时间、临床表现、影像学检查、实验室 检查、首诊诊断、诊治经过、最终诊断及确诊方法。 结 果 .临床资料 一 例患者中男性例,女性例,男女比例:。平均年龄.~岁。 例.%以急性腹痛伴发热起病,症状类似急性阑尾炎,例.%以腹胀起病。 合并慢性消耗性 其中例.%合并慢性腹痛,例.%可扪及腹部包快,例 表现,包括乏力、消瘦、贫血等。例.%腹水征。 .辅助检查 影像学检查:超、检查均有阳性发现,表现为腹水、腹部包快。 收稿日期一? 作者简介胡小苗一,男,主治医师,主要从事胃肠外科临床工作;通讯作者:肖 宝来,:.。 万方数据年月 医学下旬刊睾临床实践与研究 实验室检查:肿瘤标志物多有升高,其中检验 例,例升高%。检验 例,例升高%。检验 例,例升高%。 例行腹腔穿刺,例误诊为结核性腹膜炎,例确诊,其他例无阳性发现。例患者 均未行 腹腔肿块穿刺细胞学检查。 .诊断 例中首诊确诊例,确诊方法为腹水穿刺细胞学检查找到肿瘤细胞,其他均误 诊,误诊率高达 .%。包括结核性腹膜炎例.%,卵巢癌例.%,腹膜癌例.%,淋巴瘤 例.%,结肠癌例.%,阑尾炎例.%。 .治疗 例均经手术治疗,其中行减瘤手术例,多次减瘤手术例,无法手术切除仅行开腹取活检 例。腹腔化疗例,普通腹腔化疗例,腹腔热灌注化疗例。化疗药物均为单一用药,包括、 氟尿嘧啶。全身化疗例,为。 讨 论 腹膜假粘液瘤为临床少见病例,年首先报道并命名为。对于的组织来 源以前多有争论,认为可能来源于阑尾、卵巢,或者是其他组织器官有报道可能来源于胃、结直 肠,胰腺,胆囊、胆管等可产生粘液的囊肿、囊腺瘤、囊腺癌。当这些囊性肿瘤破裂,粘液外 流,粘液细胞种植于腹膜、网膜及脏器表面,形成。目前对的组织来源有如下共识:?原 发卵巢肿瘤可能破裂,但溢出的粘液细胞不会发生。?同时存在卵巢囊肿和阑尾粘液瘤的患 者常见。?患者阑尾粘液瘤破裂后,胶冻样腹水及随后的纤维化使原发阑尾肿瘤难以检出。 ?患者继发卵巢粘液瘤也可能较大,肉眼观察和镜下检查与原发卵巢肿瘤相似。通过人 体克隆的粘液基因研究表明,腹膜假粘液瘤可能来源于表达基因的杯状细 胞。由于基因 的过度表达,使大量粘液产生后无法回流而在细胞外聚集形成,并通过基因谱比较,认为腹膜 假粘液瘤来源于阑尾而不是卵巢。 根据病理和预后等将此病分为类:?弥散性腹膜腺粘液病。缺乏增生上皮细 胞,少量不典型增生和核分裂象。?腹膜粘液癌病。广泛的增生上皮,细胞不典型增生和核 分裂象比例高。?中间型 /。合并有和的组织形态特征,并统计和 在病理和预后等方面有明显的差异,的年和年生存率分别为%和%, 和 /病人的年和年生存率分别为%和%。认为对于腹膜假粘液瘤病人应根据病理类 型区别治疗。 的临床表现缺乏特异性,包括腹胀、腹痛、腹围增大、腹部包快、腹水征、发热、恶心、呕 吐、乏力、贫血、消瘦等。容易与腹腔其他疾病混淆,?肝硬化、肾病综合征等引起的腹水。?腹腔炎 性疾病:原发性、继发性腹膜炎,结核性腹膜炎等。?腹膜肿瘤性疾病:原发性腹膜癌、恶性腹膜间皮 瘤、良性多囊性腹膜间皮瘤等。?回盲部肿瘤、卵巢肿瘤。?晚期腹腔恶性肿瘤合并腹水。 超、等影像学检查可提示腹腔囊性占位及腹水,有文献的典型特征为:?腹 盆腔内囊样密度肿块,密度均匀,值近似水密度或略高,边缘性强化,多囊,囊壁大多厚度一致, 并可在脏器表面形成扇贝状压迹。?有些病例可见斑点状钙化。?大量粘液形成时形似大量腹水,但肠 管不能到达前腹壁,改变体位无腹水流动现象。?有些病例除了见到腹腔囊样包快外,还可显示原发灶 及网膜、腹膜及肠系膜浸润改变、腹膜后淋巴结肿大。但临床实践中难以与腹腔结核所致的炎性包裹性 积液及其他组织来源的腹腔晚期恶性肿瘤相鉴别,术前无法根据影像学检查明确诊断,其临床意义在于 帮助外科医生术前对肿瘤定位,选择手术及术后监测复发。肿瘤标志物如、、 在多数患者中可见升高,但缺乏特异性。超引导下腹水穿刺细胞学检查如可取得病理学诊断即 可确诊,但阳性率并不高,一是由于胶冻样粘液不易抽出,二是由于往往抽出物中仅含有少量的细胞和 万方数据