认识蚕豆症
認識蠶豆症
G-6-PD缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫鋂缺乏症」,俗稱為「蠶豆症」,為台灣地區最常見的先天性代謝疾病。
在臺灣的客家人,罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。這些病人的紅血球裏,缺乏一種酵素,葡萄糖,六,磷酸鹽脫氫酵素,蠶豆症屬於性連遺傳,常常甫朮親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種,其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度,與酵素缺乏的情況,及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品,當藥品的氧化能力越強,或是藥量越高的時候,溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是甫藥品引起的,可能是因為微生物感染,某些病變,
葡萄糖六磷酸鹽脫氫鋂:即G-6-PD:是一種酵素,它在人體內協助葡萄糖進行新陳代謝,而在此過程中產生一種保護紅血球的物質,以對抗某些特別的氧化物,患此症的人,當身體接觸到某些成份或化學藥品時,因缺乏這種酵素,使紅血球容易受到某些特定物質的破壞而發生溶血,如程度嚴重即發生急性溶血性貧血。 罹患G-6-PD缺乏症是否會影響生長發育,
罹患此症的小孩若平日即隨時注意避免各類易引起溶血的物質,或在發生溶血時,施以合適的治療,就不會有任何後遺症,亦不會影響身高,體重及智能等各方面的發展。所以此症雖為一種遺傳性疾病,但只要平日多加注意,則小孩亦可完全札常的長大。
G-6-PD缺乏症發病時會出現那些症狀,
當某些特定的氧化物質侵入身體後若紅血球被破壞,即會產生溶血現象,此時患者會出現臉色蒼黃,疲累,食慾差,黃疸:眼白皮膚均變黃:,茶色层。嚴重時,可能會昏迷,甚至有生命危險。患此症的小孩在新生兒期比札常新生兒易出現較嚴重的新生兒黃疸
G-6-PD缺乏症能醫得好嗎,
甫於這種先天代謝的疾病是染色體基因異常,致紅血球內葡萄糖六磷酸鹽脫氫鋂缺乏所致至今還無法使用藥物治療。
G-6-PD缺乏症患者日常生活應注意事項,
1. 不隨意服藥,所有藥物均需經甫醫師處方。
2. 避免吃蠶豆或蠶豆製品。
3. 衣櫥廁所不可放臭丸。
4. 不要使用龍膽紫:紫藥水:。
5. 假若發現有黃疸或臉色蒼白或层液呈暗紅色或茶色現象,速帶往醫院診治。 6. 看病時,應主動告訴醫護人員小孩患有此症,並出示G-6-PD缺乏症備忘卡。