促纤维增生性小圆细胞肿瘤4例报告

促纤维增生性小圆细胞肿瘤4例 第l7卷第8期 2008年8月 中国普通外科杂志 ChineseJournalofGeneralSurgery V01.17No.8 Aug.2, 008 文章编号:1005—6947(2008)08—0833一O2 促纤维增生性小圆细胞肿瘤4例报告 曲兴龙 (复旦大学附属肿瘤医院闵行分院肿瘤外科,上海200240) ? 临床报道? 摘要:目的探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床特点,诊断及治疗.方法回 顾性分析近5年问手术治疗4例DSRCT患者的临床资料,诊断均经病理证实.结果3例临床可扪及 肿块,4例均有腹胀,消瘦,轻度贫血.4例通过B超,CT或MRI等辅助检查均发现肿瘤.3例为腹腔 内肿瘤,1例胸腔内肿瘤.1例行肿瘤切除术,2例行减瘤术治疗,1例行活检术.4例术后均经病理 结合免疫组化检查确诊.结论该病临床罕见,预后很差.手术治疗是根治的惟一方法.术后化疗以 烷化剂和植物碱为主.[中国普通外科杂志.2008.17(8):833—834] 关键词:促纤维增生性小圆细胞瘤;软组织肿瘤 中图分类号:R735.4文献标识码:B 促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic smM1roundcelltumor,DSRCT)系一少见,恶性程度 极高的软组织肿瘤,具有鲜明的临床及病理组织 学特点.由于报道较少,还不为广大临床医生所 熟悉,容易漏诊和误诊.笔者于2002年3月一 2007年2月手术治疗经病理证实的DSRCT4例. 现就其临床特点结合文献分析报告如下. 1临床资料 1.1一般资料 本组病例均为男性;年龄21,41(平均32) 岁.病程15,40(平均26)d.就诊时症状主要 有腹胀,消瘦,轻度贫血.4例均行B超,CT检 查,2例行磁共振显像(MRI)检查,均发现实质性 不均肿块.3例来源于腹腔浆膜,腹部可扪及肿 块;1例来源于胸骨柄后的胸膜.肿瘤直径为4, 30(平均12)cm.2例有轻度贫血.1例行静脉 肾盂造影提示右侧输尿管扩张达19mm.4例术 前均误诊. 1.2手术方式及术中所见 手术采用全麻.胸骨柄后的1例胸腔内肿瘤 直径为6cm,浸润胸骨柄;切除胸骨柄并将部分 胸骨体与肿瘤整块切除.3例腹腔内肿瘤中术中 收稿日期:2008—06—10;修订日期:2008—08—11. 作者简介:曲兴龙,男,复旦大学附属肿瘤医院闵行分院副主任 医师,主要从事腹部肿瘤外科,软组织肿瘤外科方面的研究. 通讯作者:曲兴龙E-mail:qux1681@yahoo.Corn.cn 发现2例为腹盆腔多发肿瘤,直径4,15cm,大 网膜或肠系膜上有灰白色结节,分叶状,质硬,光 滑,播散性生长,浸润乙状结肠及双侧输尿管伴腹 水,行减瘤术;另1例术中见肝脏多发肿瘤,大网 膜,腹壁,盆腔均有多发肿瘤,直径4,30cm,仅 行活检术. 1.3术后辅助化疗 5一氟尿嘧啶(5一FU)500mg/m静脉注射,第 1,5天奥沙利铂第1天200mg/m,静脉注射. 羟基喜树硷6mg/m静脉注射,第1,5天休息 2周为1个疗程.共行6个疗程化疗. 2结果 2.1治疗结果 本组无围手术期死亡,术后恢复好.术后化 疗有2例部分缓解(PR),1例完全缓解(CR). 生存期分别8,20,20,42个月.切除者生存时间 为42个月. 2.2术后病理 4例肿瘤大体检查:肿瘤表面呈多结节状,部 分区域肿瘤组织有包膜,切面灰白色,似鱼肉样, 有多灶性片状出血坏死区域.HE染色镜下观察: 肿瘤细胞形态,大小较一致,呈小圆形,核圆形, 卵圆形或梭形,深染,核仁不明显,核分裂活跃, 胞质稀少,边界不清;排列较密集,聚集呈境界清 楚,大小和形状不一的巢状,簇状;肿瘤组织富于 间质,主要由致密的胶原纤维及纤维母细胞和肌 纤维母细胞样的梭形细胞所组成;瘤组织呈广泛 中国普通外科杂志第17卷 浸润性生长,出血坏死显着.免疫组织化学检查: 胸腔内DSRCT示结蛋白Des(+),CD117(+), 波形蛋白Vim(+),神径元特异性烯醇化酶NES (+).腹腔内DSRCT多数显示结蛋白Des(+), 神径元特异性烯醇化酶NSE(+),波形蛋白Vim (+),上皮膜抗原EMA(?),细胞角蛋白CK (+),平滑肌肌红蛋白SMA(+). 3讨论 DSRCT最先由GeraldWL…于1991年报道. 系一高度恶性的肿瘤.本病好发于青少年,男多 于女.本组4例均为男性,平均年龄为32岁.肿 瘤主要发生于腹腔浆膜,以腹膜的患病率最为常 见,偶见腹腔外,如睾丸旁,也有来自胸膜的报 道J.本组4例中3例发生于腹腔内,1例发生于 胸腔内.本病早期无自觉症状,随肿瘤的发展,患 者多以腹胀,腹部不适,腹痛和腹部肿块就诊,可 出现肝转移,腹水,泌尿系统梗阻,肠梗阻,恶液 质等临床表现.体检发现时,多数患者的中下腹 可触及明显的肿块,肿块边界不清,质地偏硬,活 动度差.本组有3例扪及腹部肿块,有腹胀,1例 出现右侧输尿管扩张达19mm.一旦出现临床症 状已属肿瘤后期.术前辅助检查B超,CT或MRI 可显示肿块部位在胸腔或腹腔内,腹腔实质脏器 并无明确的原发性病灶.病变呈多灶性,也可表 现为单个结节状.肿块的中央常有出血或坏死. 本组1例可见肝转移灶,并伴有腹水. DSRCT的确诊需手术探查及病理和免疫组化 检查.手术中常见大网膜或肠系膜上有灰白色的 肿块,多呈结节状或分叶状,外表光滑,质地坚 实,常沿质膜面向周围播散性生长,并在腹盆腔的 脏层,壁层腹膜上形成多个小的种植性结节.本 组术中探查时3例腹腔内肿瘤为多结节,大小不 一 ,直径4,30am不等,附着于或借蒂附着于脏 层腹膜或壁层腹膜上,多无法完整切除.本组腹 腔内肿瘤中有2例行减瘤术,1例行活检术.本 病HE染色镜下可见肿瘤细胞被富于细胞的间质 分割成界限清楚的细胞巢,肿瘤细胞单,,呈小圆 形,核深染,核分裂活跃,胞浆稀少,其中有些细 胞呈横纹肌样外观.肿瘤间质主要由纤维母细胞 组成,也可以含有增生的血管,有时呈分叶状结 构.DSRCT的免疫型具有稳定性独特性,同时有 多种表型的复杂分化,表达上皮性,肌性和神经性 分化相关蛋白.大多数病例免疫染色CK,EMA, Vim,Des,NSE阳性.本组4例免疫组化染色具有 DSRCT上述特征性.DSRCT有一种特征性染色体 异常t(11;22)(P13;q12),是该肿瘤的独特改 变,涉及2个与其他恶性肿瘤有关的染色体区域. 此种易位导致22PI2上的Ewing肉瘤基因EWS 和11P13上的Wilms肿瘤基因WT1相融合.据 此分子生物学方法有助于DSRCT的诊断. DSRCT侵袭性高,病程进展迅速,早期可无明 显临床表现,但早期容易发生种植性播散,血行和 淋巴转移,主要转移至肝,肺和淋巴结.DSRCT中 位生存时间17,25个月,多数患者于1年内死 亡,5年生存率为15%.本组患者存活期为 8,42个月.手术治疗是早期患者根治的惟一方 法.由于大多数就诊时已处于病程晚期,故很少 能获得根治性切除机会.由于肿瘤多发,手术难 以彻底切除,因此术后多需配合化疗,但远期效果 仍差.化疗主要以烷化剂和植物碱为主.放射治 疗应用较少.本组病例术后行化疗.减瘤术 2例中的1例结果为PR,另1例为CR;行活检术 的1例术后化疗,2个月后CT随访发现肝脏及腹 盆肿瘤明显缩小,肿瘤数目减少,达到PR.提示 化疗对部分DSRCT病例可能有效.联合手术和化 疗有一定的可行性,并可能延长患者的生存期. 参考文献: GeraldWL,MillerHK.BattiforaH.eta1.Intra—abdominal desmoplasticsmallround—celltumor.Reportof19casesofa distinctivetypeofhigh-?gradepolyphenotypicmalignancyaffect-? ingyoungindividuals(J].AmJSurgPathol,1991,15 (6):499—513. ParkashV,GerldWL,ParmaA,a1.Desmoplasticsmall roundcelltumorofthepleura[J].AmJSurgPathol,1995, 19(6):659—665. 程虹.软组织与骨肿瘤病理学和遗传学[M].北京:人 民卫生出版社,2005.250—254. SuedharaY,YazawaY,HitachiK.Intraabdominaldesmoplas— ticsmallroundcelltumor:resultsofifofamide—basedchemo. therapy[J].IntJClinOncol,2004,9(2):134—138. 安大玖,陈福真,曲兴龙,等.腹腔内促纤维增生性小 圆细胞肿瘤2例(J].中国普通外科杂志,2006,3 (15):217—218. 1J1J1J1J1J 12345 rLrLrLrLrL