【doc】浅表低级别纤维黏液样肉瘤（Evans瘤）

【doc】浅表低级别纤维黏液样肉瘤（Evans瘤） 浅表低级别纤维黏液样肉瘤(Evans瘤) ? l88?临床与实验病理学杂志JClinExpPathol2005Apr;21(2) PHAT的瘤细胞呈现多形性,与恶性纤维组织细胞 瘤相似,但核分裂象及肿瘤性坏死少见,瘤细胞增殖 指数也不高,这些均有助于与恶性纤维组织细胞瘤 进行鉴别?.此外,PHAT与卡波西肉瘤免疫表型 有一致性,形态上也有相同,但前者血管及管周透明 变性,后者血管有裂隙样腔隙形成,瘤细胞内可见嗜 酸性透明小体?,两者形态可以鉴别.免疫表型的 不一致和含铁血黄素沉积,组织中缺乏外渗的红细 胞可以与结节性筋膜炎相区别?. PHAT为一种低度恶性的软组织肉瘤?.9,mJ,肿 瘤核分裂象少,增殖程度低.肿瘤缓慢生长.临床 上有33%,50%复发,其中有病例多次复发,但从 未转移.免疫标记Ki-67表达在0.2%,3%左右, 流式细胞仪检测非整倍数的缺乏都可以证实这一 点. 参考文献: [1]SmithME,FisherC,WeissSW.Pleomorphichyalinizingan~octat— ictumorofsoftparts.ALow—gradeneoplasmresemblingneutelem- oma[J].AmJSurgPathol,1996,20:21—9. [2]SilvermanJS,DanaMM.Pleomorphichyalinizingangiectatictumor ofsoftparts:immunohistochemicalcasestudyshowscellularcom— positionbyCD34+fibteblastsandfactorXIIIa+dendtephages [J].JCutanPathol,1997,24(6)377—83. . [3]FukunagaM,UshigomeS.Pleomorphichyalinizingangiectatic tumorofsoftparts[J].Pathollnt,1997,47(11):784,8. [4]GalloC,MuterB,RoncaroliF.Pleomorphichyalinizingangiectatic tumorofsoftparts.Descriptionofacase[J].Pathologica,1997, 89(5):53l一5. [5]GteismanGM,B~jarJ,AmarM,eta1.Pleomorphichyalinizingan— giectatictumorofsoftparts:immunohistochemicalstudyincluding theexpressionofvascularendothelialgrowthfactor[J].Arch 6. PatholLabMed,2000,124(3):423— [6]HusekK,VeselyK.Pleomorphichyalinizingangiectatictumor [J].CeskPatol,2001,37(4):177—81. [7]MatsuotoK,YamamotoT.Pleomorphichyalinizinganglectatic tumorofsoftparts:aca$creportandliteraturereview[J].Pathol lnt,2oo2,52(1O):644—68. [8]FujiwaraM,YubaY,WadaA,eta1.Pleomorphichyalinifingan? giectatictumorofsoftparts:reportofacaseandreviewoftheliter- atute[J].JDermatol,2004,31(5):419—23. [9]王坚,盛伟琪,施达仁,等.软组织多形性透明变性血管扩张 性肿瘤[J].临床与实验病理学杂志,2000,16(1):l一3. [10]FolpeAL,WeissSW.Pleomorphichyalinifingangiectatictumor: analysisof41casessupportingevolutionfromadistinctiveprecur- sorlesion[J].AmJSurgPathol,2004,28(11):1417—25. [11]EnzingerFM,WeissSW.Softtissuetumors[M].4rded.StLou— is:MosbyCV,2001:1472—5. [12]WeissSW,NickoloffBJ.CD34isexpressedbyadistinctivecell populationinperipheralnerve,nervesheathtumors,andreliedle? sions[J].AmJSurgPathol,1993,17(10):1039—45. [13]TraweekST,KandalaftPIJ,MehtaP,eta1.Thehumanhematopoi. eticprogenitorcellantigen(CD34)invascularneoplasia[J].AmJ ClinPathol,199l,96(1)25—31. [14]RosaiJ,着.回允中,主译.阿克曼外科病理学[M].第8版. 沈阳:辽宁教育出版社,1999:2023,2029,2038—45,2062. [15]施作霖,胡时先,沈金辉,等.CD34和第?因子相关抗原在血 管源性肿瘤中的诊断意义[J].临床与实验病理学杂志, 1998,27(2):101, 浅表低级别纤维黏液样肉瘤(EV- aIls,留) BilliginsSD,GiblenG,Fanburg—SmithJC.Superficiallow—grade fibromyxoidsarcoma(Evanstumor):Aclinicopathologicanaly— sis0f19caseswithauniqueobservationinthepediatricpopula— tion.AmJsurgPathol,2005,29(2):204—10. 低级别纤维黏液样肉瘤(LGFMS)是一种罕见的软组织 肉瘤,由Evans于1987年首先描述.该肿瘤主要位于下肢 或躯干深部肌肉内软组织肿块,多见于中青年人.位于浅表 和小儿的LGFMS并不常见,容易误诊为软组织良性肿瘤. 为了了解浅表LGFMS的临床病理特点以及与深部LGFMS 的区别,作者报道了19例临床病理完整的浅表Lo FMS,男性12例,女性7例,年龄2,70岁(平均29岁),其 中7例为4,JL.肿瘤位于下肢8例,臀部3例,躯干3例,外 阴/会阴区2例,上肢2例,非特殊部位的皮下组织1例.仅 ? 国外期刊文摘? 有3例临床和组织学诊断为低级别肉瘤,其中仅1例诊断为 浅表LGFMS外,其余均诊断为良性病变.肿瘤大小平均为 4.2cm(1.6,18cm).15例有详细的手术,其中2例没 有明确的肿瘤扩大再切除术.肿瘤境界相对清楚,细胞密度 低到中等.肿瘤从伴有明显的弯曲血管的黏液样区到胶原 束状区.6例中可见伴有外周圆形上皮样细胞的胶原菊形 团和局灶性缺血坏死.核分裂象较低,平均1,6~'/50HPF. 肿瘤细胞vimentin阳性,actin,CD68和EMA局灶性阳性,而 CD34,keratin和S-100蛋白阴性.16例患者获得了随访,随 访时间10—84月,平均44月,14例无疾病存在,2例分别在 第5和16月局部复发,但没有转移.诊断时主要和风湿结 节,纤维瘤病,结节性筋膜炎,皮肤纤维瘤,黏液瘤,神经束膜 瘤和神经纤维瘤鉴别.作者认为浅表LGFMS比以前认为的 常见,主要发生于儿童,预后比深部LGFMS好. (黄文斌,陈洁宇摘译,周晓军审校;南京军区南京总 医院病理科,南京210002)