肝脏遗传性毛细血管扩张症影像学表现及临床诊断

肝脏遗传性毛细血管扩张症影像学现及临床诊断 word格式论文 肝脏遗传性毛细血管扩张症影像学表现 及临床诊断 作者,屈传强 陈雨信 马祥兴 于德新 李传福 王青 王茜 张凯 【摘要】 目的,探讨肝脏遗传性毛细血管扩张症的影像学特征及临床诊断。 方法 ,结合3例肝脏遗传性毛细血管扩张症的临床,系统 分析 该病的影像学特征及临床诊断。3例患者均行腹部B超、强化CT检查。结果,2例患者肝脏增大并有右上腹血管杂音。B超首次检查均提示肝门区血管紊乱,2例患者诊断为门静脉海绵样变。强化CT及血管成像显示3例患者腹主动脉周围、肝门区及肝内迂曲扩张的动脉血管、肝内弥漫扩张的毛细血管网和肝硬化,2例年轻患者肝脏体积增大。结论,腹部强化CT是诊断肝脏遗传性毛细血管扩张症的可靠检查方法。 【关键词】 遗传性毛细血管扩张症?肝?体层摄影术,螺旋 计算 机 word格式论文 Imaging manifestations and diagnosis of hepatic hereditary hemorrhagic telangiectasia 【ABSTRACT】 Objective: To investigate the imaging manifestations and diagnosis of hepatic hereditary hemorrhagic telangiectasia ,HHHT,. Methods: The imaging features and clinical data of three HHHT patients were analysed and the related data were reviewed. B-type ultra-sonography, contrast enhanced CT and DSA were utilized to show the changes of the involved liver and the vessels. Results: B-type ultra-sonic graph showed abnormal blood vessels in hepatic hila. CT or DSA demonstrated intra- and extra-hepatic abnormal ectatic arteries, intrahepatic telangiectasia, cirrhosis and hepatic enlargement. Conclusion: CT might be used as one of the key measures for the diagnosis of HHHT. 【KEY WORDS】 Hereditary hemorrhagic telangiectasia?Liver?Temography,spiral computed word格式论文 遗传性毛细血管扩张症,hereditary hemorrhagic telangiectasia, HHT, 又称Osler-Weber-Rendu综合征,是人类第9对染色体长臂显性遗传性疾病,临床较常见。该病多发生于皮肤、肺、胃肠道及脑,累及肝脏较少,1,。肝脏受累时早期一般无临床症状,严重病例晚期可能合并心功能衰竭、门静脉高压、门静脉体循环脑病、胆囊炎及非典型肝硬化等,2,。本文在分析3例肝脏HHT ,hepatic HHT, HHHT,患者临床资料的基础上,系统 有关 文献 ,以探讨该病的影像学表现及临床诊断。 1 一般资料 1.1 病例资料 收集XXXX年5月—XXXX年5月我院3例HHHT患者的临床资料。例1,女,35岁,右上腹不适、隐痛2年余入院。患者母亲30岁死于上消化道大出血。一般情况良好,肝脏下界位于右肋缘下2 cm, 质韧,右上腹可闻及血管杂音。实验室检查,AKP 156 IU/L, r-GT 78 IU/L,转氨酶及胆红素正常。该病例行外科手术,将扩张的肝右、中动脉结扎。术后随访1年。例2,女,35岁,心悸并右上腹不适8年余入院。曾因心脏不明原因增大住院 治疗 。一般情况良好,右上腹皮肤色素沉着,肝脏下界位于右肋缘下3 cm, 质韧,右上腹可闻及血管杂音。实验室检查,AKP 183 IU/L,r-GT 106 IU/L。转氨酶及胆红素正常。否认有阳性家族史。行DSA检查,介入治疗未成功。例3,男,61岁,一般情况良好,查体时B超发现肝门区血管异常。否认有阳性家族史。 word格式论文 1.2 HHHT诊断 HHT的诊断指标有,1,反复发作的自发性鼻衄,2,口唇、舌、手指、面、结膜、躯干、手臂等部位皮肤黏膜毛细血管扩张、出血,3,内脏,肺、肝、胃肠道、脑等,受累,4,HHT家族史。符合以上3条者可以诊断为HHT,符合2条者为疑似HHT。另外,具备家族史且有2个内脏受累者,也可以诊断为HHT。HHHT诊断,3-9,需要借鉴以上HHT诊断标准、结合临床表现以及影像学检查。患者CT检查均应有肝动脉假性动脉瘤、肝内毛细血管扩张及肝脏内肝动脉-门静脉或肝动脉-肝静脉瘘。 2 X线检查 胸部X线摄片检查提示例1及例2患者心影明显增大。 3 B超检查 例1,肝脏增大,回声增强,肝门区可探及紊乱异常血流信号,脾脏增大。例2,肝脏明显增大,回声增强,肝门区、肠系膜根部可探及紊乱异常血流 word格式论文 信号,脾脏增大。例3,发现肝硬化、肝门部血管异常血流信号。4 CT检查 4.1 检查方法 应用 西门子16层螺旋CT扫描机进行扫描,检查均空腹进行,扫描前30 min口服温水或25,泛影葡胺溶液700,1 000 mL。扫描层厚5,10 mm,螺距1.5。对比剂为碘海醇,300 mg I/mL,,剂量为15 mL/kg,注射流率25,30 mL/s。平扫后行常规动脉期、门静脉期和延迟期扫描。动脉期、门静脉期分别从开始注射延时25,30 s、60,70 s即开始扫描,于5 min后开始延迟扫描。扫描后将重建得到的薄层图像分别在SIEMENS Wizard VB10B工作站与GE AW4.2工作站上进行后处理,首先利用横断面图像寻找病变,分析其特点后再根据病变的特点进行多种二维、三维后处理技术,包括MIP、VRT、MPR、CTVE等,以充分显示病变血管。采用多层螺旋CT三维成像对肝脏的体积进行测量,,-,:,。 4.2 CT表现 例1,肝脏体积增大、形态失常,左右叶比例失调,左叶呈象鼻样,肝表面呈波浪状凸凹不平。肝右后叶下段肝包膜下见少量液体,脾脏体积增大。动脉期,肝内、肝门区及腹主动脉前可见粗细不均、走行迂曲的动脉血管,以肝门区为著,肝实质强化不均,见多处小片状毛玻璃样改变,右后叶上段肝包膜下亦见迂曲的动脉,门静脉及肝静脉部分显影。门脉期,门脉系统显影浅淡,脾静脉和门静脉主干迂曲扩张,肝静脉显影较好,食道胃底静脉无扩张。VIP和VRT重建,肝左、中、右动脉分别起自腹腔干,明显迂曲,肝右、中动 word格式论文 脉明显扩张约1.5 cm, 肝左动脉约0.5 cm,在肝内迂曲走行,远端可见散在的片状毛细血管网,图1,。 例2,肝脏体积增大,肝脏形态欠规则,表面呈波浪状,肝内胆管不均匀扩张,脾脏轻度增大。动脉期及MIP、VRT重建,腹主动脉前、肝门、肝内见大量迂曲的紊乱的动脉血管,粗细不均,肝内见多处细线样的血管网,境界不清,肝静脉过早显示,胃壁、大网膜内以及前腹壁内也见数条蚯蚓状的动脉血管。门静脉期,脾静脉轻度扩张,门脉主干及其分支无明显扩张,肝静脉各支均匀扩张,右心房轻度增大,图2,。 例3,肝脏形态失常,左右叶较正常小,以左叶为著,尾状叶明显增大,向左前突出,胃、十二指肠受推压,尾状叶内无明显异常血管像,脾体积正常。动脉期及MIP、VRT重建,腹腔干轻度扩张,肝门及肝内,增大的尾状叶除外,见异常增多、增粗的动脉血管团,肝内见多处片状、细线样的血管网,境界不清,下腔静脉已充盈显影,无明显增宽。门静脉期,肝内外异常血管团、血管网仍显示,门静脉显影,无增宽,下腔静脉充盈,图3,。 5 DSA检查 采用Phillips Integris V 3000数字血管造影机进行造影。常规使用Seldinger技术穿刺股动脉,放置导管鞘后再置入4FRH肝动脉造影导管。应用 word格式论文 非离子性对比剂,上海奈可明制药有限公司,,Mark V Provis高压注射器,康高实业有限公司,自动注入,注射速度为5 mL/s,总量15 mL,行腹腔干造影了解肝动脉解剖和静脉回流情况。 例2行DSA检查,发现肝门处、肠系膜根部血管扩张、紊乱、迂曲,血流速度明显加快。超选择至肝左、右动脉可见分支增粗迂曲,有大量模糊团块状影,图4,。行介入 治疗 未成功。 6 讨论 6.1 发病率 1865年Babington等报道了首例HHT患者,1896年Rendu提出该病具有家族性遗传性,后被Osler及Weber分别在1901和1907年证实。此综合征是一种常染色体显性遗传病, 在各个种族均有发生,无性别差异,4-8,。皮肤、肺、胃肠道及脑多见。HHT在肝脏临床少见,其发生率占总发生率的8%,10%,,,。 6.2 临床表现 word格式论文 6.2.1 HHT临床表现 HHT症状多样化,即使在同一家族也是如此,其临床表现除了遗传因素外,还有其他因素决定了个体表型。主要特征为皮肤、黏膜及内脏多发性毛细血管扩张并有出血倾向。临床表现取决于异常血管的部位及范围,,,。 6.2.2 HHHT临床表现 HHHT早期临床症状多不明显。若合并皮肤、黏膜病变时可能就诊较早,,-,,。随着病情 发展 ,主要的临床表现为肝硬化,肝脏纤维化,继而出现肝性脑病、食道静脉曲张及充血性心力衰竭等。该病对肝脏的损伤主要因血液在肝内短路,肝脏长期缺血、缺氧造成肝脏纤维化,继而出现肝硬化及因此引起的食道静脉扩张和肝性脑病。严重时可导致门脉高压、消化道出血,甚至心力衰竭。若肝脏出现广泛的动静脉畸形、动静脉瘘时,则血流动力学发生改变,血液呈高动力循环。右上腹听诊可闻及血管杂音。因大量的血液直接进入心脏,造成心脏负荷加重及其相应的症状和体征。例1、2因动静脉瘘明显,出现心脏功能异常的症状。 6.3 影像学表现 6.3.1 X线检查 HHHT患者动静脉瘘较大时,血流动力学发生改变,血 word格式论文 液呈高动力循环,引起心脏增大。胸部X线提示心影增大。 6.3.2 B超表现 肝门区血管走行明显异常是主要表现。血流特点为肝门区动脉血流异常增加。对于动静脉瘘明显、分流较大的患者,如例1、2,肝内动脉血流信号增强。早期可能有肝脏体积增大。病变晚期可能出现回声增强、表面不光滑等肝脏硬化表现,出现肝脏体积缩小。 6.3.3 CT特点 肝脏的肝动脉瘤、动静脉瘘、毛细血管扩张是其主要典型表现。CTA显示了腹主动脉前肝门动脉瘤样扩张,扩张程度不同,例1、2有2条以上的扩张肝动脉。3例患者均存在不同程度的肝内弥漫性毛细血管扩张,在CT中的表现为肝内弥漫分布的团状毛玻璃样强化影,境界不清。例1、2中门静脉、肝静脉提前显影,表明存在肝动脉-门静脉及肝动脉-肝静脉瘘。 患者一般有不同程度肝脏病变,CT表现为肝硬化及肝纤维化改变。本文3例患者均有不同程度肝脏病变,以例1、2为重,3例患者均有肝脏体积异常改变。例1、2患者的肝脏体积不同程度增大,与动静脉短路、毛细血管扩张、肝脏淤血有关。例3患者虽然肝脏总体积较正常小,可能病史长,导致病变肝脏纤维化但尾状叶明显增大,其内未见扩张的毛细血管网及动静脉瘘,考虑为长期代偿性增生所致。 word格式论文 6.3.4 DSA检查 造影可发现明显扩张的肝动脉,肝脏内的动静脉瘘。例2患者在腹腔干处注入造影剂,由于血流快、管腔明显迂曲扩张,但血管显影浅淡。因此,对于复杂的HHHT病例来讲,CT血管成像较DSA效果佳,是首选的检查 方法 ,而且DSA检查创伤较大、容易造成壁薄迂曲的血管破裂,导致严重的后果。 6.4 诊断 肝脏遗传性毛细血管扩张症临床诊断较困难,早期临床症状不明显。主要靠临床检查发现。因此,我们在 参考 HHT诊断标准的基础上,结合遗传性毛细血管扩张症的血管病变特点,进行诊断。HHT主要的血管病变特征有动静脉畸形、毛细血管扩张和假性动脉瘤。HHHT的上腹部强化CT及CTA应具备上述3点方可诊断。本文报道这3例患者均有肝动脉假性动脉瘤、肝内弥漫性毛细血管扩张、及肝脏内肝动脉-门静脉或肝动脉-肝静脉瘘。 总之,肝脏遗传性毛细血管扩张症是临床少见疾病,应根据患者的症状、体征,进行必要的影像学检查,以防漏诊、误诊。CT对HHHT的诊断是一种可靠、准确的检查方法。 word格式论文 【参考 文献 】 [1] Bernard G, Mion F, Henry L, et al. 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