特发性腹膜后纤维化

特发性腹膜后纤维化 【流行病学】 【病因】 原发性腹膜后纤维化病因不明。通过病史或手术探查发现病因者称为继发性腹膜后纤维化。某些药物、疾病及放射治疗可导致继发性腹膜后纤维化，如长期服用治疗偏头痛的麦角衍生物sandoz 麦角克碱、麦角酰二乙胺LSD 引起腹膜后纤维化病例，至少3mg/d，应用,1 年。血、尿外渗至腹膜后或出现腹膜后炎症的疾病，如慢性尿路感染、下肢炎性疾病出现上行性淋巴管炎、结核病、淋病、腹主动脉瘤、过敏性紫癜出血，多次腹部手术等引起腹膜炎性反应和纤维化，导致该病发生。全关节置换常用黏固剂甲基丙烯酸树脂，可穿透盆腔引起远端输尿管及髂血管闭塞。盆腔放射治疗亦可导致腹膜后纤维化和输尿管梗阻。另外，本病可能与遗传及免疫异常有关。 【发病机制】 几乎所有病例均为病程的最后阶段，即出现输尿管及大血管的阻塞。此时肉眼看到病变为扁平、坚实、没有被膜的灰白色纤维斑块，致密粘连于腹膜后正中部,一般厚度数厘米,最厚可达12cm。纤维斑块有明显边缘,一般局限于第3腰椎和骶岬之间，两旁不超过输尿管径路外侧2cm。输尿管、腹主动脉下段骼总动脉及下腔静脉被纤维组织包绕，少数病变向上达肾蒂，甚至通过横膈至纵隔，下达盆腔内。 腹膜后输尿管纤维化的另一现是纤维组织包绕一侧或双侧上、中段输尿管，而其他部位正常。显微 镜下改变是一种亚急性、非特异性、具有不同程度的纤维脂肪组织炎症反应。以纤维组织为主要成分伴多核白细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润，间有脂肪细胞积聚及硬化性脂肪肉芽肿，某些部位有特别致密的腹膜纤维束，并出现玻璃样变性。病变先发源于正中，大血管周围，以后向两侧延伸至输尿管，管壁一般无明显累及。 【临床表现】 1.症状 本病症状与病程有密切关系。约90%病人早期有典型的疼痛症状，表现为两侧下腹部钝痛，有时可放射至外阴部。后期出现输尿管梗阻症状，可导致肾积水、肾功能损害，最终因输尿管完全梗阻闭塞而无尿。当纤维化病变累及下腔静脉或髂静脉时，可出现下肢水肿、血栓性静脉炎或静脉曲张。当累及腹主动脉或髂总动脉时，可出现间歇性跛行、勃起功能障碍等。 2.体征 体格检查时下腹部及腰部常有压痛，肾区可有叩击痛或触及肿大肾脏。腹膜后纤维瘢块一般不易触及。可伴有高血压。 【并发症】 【实验室检查】 1.血液检查 红细胞沉降率加速、血红蛋白降低、白细胞总数升高，特别是嗜酸性粒细胞的百分率增加。 2.尿常规检查 一般无异常，当并发尿路感染时，尿中可有白细胞。 3.肾功能检查 血肌酐、尿素氮升高。 4.血浆蛋白 白蛋白与球蛋白比例(A/G)可倒置，球蛋白中α 和γ 球蛋白值增加。 【其他辅助检查】 1.X 线检查 (1)排泄性尿路造影:?双侧性肾盂、输尿管上段扩张，输尿管扭曲。?输尿管管腔变细，甚至呈僵直、狭窄，狭窄段一般位于第3、4 腰椎水平，长为 3,6cm，管腔内光滑。?狭窄段输尿管同时向中线移位。?输尿管完全性梗阻 时，患肾可以不显影。 (2)逆行尿路造影:当IVU 静脉泌尿系统造影肾、输尿管显示不清时，逆行尿路造影可见输尿管上段 扩张，管腔变细，狭窄段输尿管向正中移位。 2.膀胱镜检查 膀胱内一般正常。逆行插管常无困难，当输尿管导管越过梗阻部位时，即可见尿液快速滴出，这是本疾病的特点。一旦输尿管导管拉至狭窄的部位，尿流即戛然而止。 3.B 超 可了解肾和输尿管的积水情况，能显示腹膜后纤维斑块，表现为腹主动脉周围低回声不规则实性肿块。 4.CT 检查 是腹膜后纤维化诊断及随访的主要手段。表现为主动脉周围厚度不一的软组织影，包绕主动脉及下腔静脉。输尿管周围被肿块包裹，并有不同程度的肾积水。CT 可显示病变的活跃或退化期。但难以鉴别良性与恶性。 5.MRI 也可很好地显示纤维斑块的解剖位置与外形。MRI 可多轴面成像， 显示斑块纵向范围优于CT 检查。其显示腹部大血管受累的狭窄程度 及侧支循环也较CT 清楚。 6.穿刺活检 在B 超或CT 引导下行腹膜后肿块针吸或穿刺活检有助于病变性质的确定。 【治疗】 治疗目的是及时解除梗阻，恢复肾脏功能，防止炎症进一步的发展导致再次梗阻。 1.药物治疗 立即停用麦角衍生物，一般来说停药即能解除症状以及使纤维化消退。但如再次服药，纤维化会复发。应用皮质激素，可抑制慢性炎症的进展，解除患者因水肿引起的急性梗阻，避免急诊手术。也可作为手术后的辅助用药，还可治疗手术后的再次梗阻。他莫昔芬(10,20mg，2 次/d)等免疫抑制药的应用也有一定的疗效。 2.尿液引流 通过膀胱镜输尿管内放置双J 管或采用经皮肾穿刺造瘘，以解除梗阻，缓解症状。 3.手术治疗 通常采用输尿管游离松解术。它是本病的主要治疗，可解除输尿管梗阻，改善肾功能。由于该病通常影响双侧输尿管，宜选择经腹切口，在十二指肠和下腔静脉之间的正中线上切开后腹膜，向两侧翻开，暴露腹膜后区和双侧输尿管。输尿管松解后可以采用以下两种方法处理:?将游离出来的输尿管置于腹腔内，使输尿管腹腔化;?将输尿管向侧方移位，在输尿管和纤维组织之间填入腹膜后脂肪，或用大网膜将其包裹。当输尿管游离手术不能完成，或再次出现梗阻可行自体肾移植或回肠代输尿管手术。由于此病有两侧受累倾向，即使是单侧肾脏严重损害，也应尽力保留，不可贸然行肾切除术。另外最近已经被采用的新手术方法有: 将Gore-Tex 外科膜放置在输尿管和后腹膜之间;腹腔镜下行输尿管游离术。