小肠肉瘤样癌2例_临床医学论文

小肠肉瘤样癌2例_临床医学 小肠肉瘤样癌2例_临床医学论文 作者:席孝忠刘浩陈进才樊林史松陈刚白晓斌 【关键词】癌肉瘤; 1临床资料 小肠 例1，女，54岁，于2007 12 10入院.1mo前突发腹胀)腹痛，肛门无排气排便，在当地医院行对症支持治疗未见好转.2wk前因胆囊结石在当地医院行腹腔镜胆囊切除术，术后第4日腹胀加重，伴恶心、呕吐，呕吐物为黑绿色胃液，肛门无排气排便.既往40a前曾行颈部脓肿切开引流，30a前患肺结核后治愈，5a前患子宫肌瘤，患美尼尔综合征7a余.查体:腹膨隆,未见胃肠型及蠕动波，腹部可见腹腔镜手术后斑痕，中腹部压痛阳性，无反跳痛.肠鸣音弱.腹部立卧位平片:小肠不全性梗阻.大便常规示潜血阳性.B超提示小肠肿瘤.CT提示小肠腔内实质性包块，近端肠管扩张.诊断:机械性低位小肠梗阻(小肠肿瘤,).在全麻下行腹腔镜辅助下探查手术，术中见空肠段肿瘤2处，近端距Treitz韧带约40cm，相距约10cm，灰白色，近端肿瘤大小约6cm×5cm×5cm，远端肿瘤大小约7cm×4cm×3cm，行部分小肠及其系膜切除术.术后患者恢复顺利，切口?期愈合，痊愈出院.术后病理:小肠切除标本，黏膜面见2个隆起型肿物，切面灰红、暗红色，质细腻，鱼肉状，浸润肠壁全层.免疫组化:EMA(+),Vim(+),CK(+),SMA(-),des(-),S 100(-),HMB45(-)，CD34(-),CD117(-).肠周淋巴结检出13个,未见癌转移.病理:空肠隆起型肉瘤样癌侵润肠管全层. 例2，男，33岁，于2006 08 21入院.20d前无明显诱因出现右下腹隐痛，恶心，无呕吐，无发热，大便稀.1d前腹痛加重，伴恶心、呕吐，为黑绿色胃内容物，吐后疼痛缓解不明显，伴粘液血便.既往体健.查体:腹膨隆,未见胃肠型及蠕动波，全腹软，左下腹压痛阳性，无反跳痛，未触及异常包块，肠鸣音弱.辅助检查:血)尿常规无异常，大便潜血阳性.B超提示回盲部肿瘤.CT显示右侧中下腹升结肠盲肠部异常密度伴肠腔狭窄.全麻下行剖腹探查术，术中见末端回肠套入盲肠内，呈暗黑色，近段肠管明显扩张，直径约3.5cm.距回盲部约30cm处，肠腔内可见一淡粉色息肉状新生物，带蒂，大小 约2cm×2cm×1cm,质地柔软.行右半结肠切除术，患者恢复顺利，切口?期愈合，痊愈出院.术后病理:回肠隆起性肿块，大约2cm×2cm×1cm，侵及黏膜下层，肠周淋巴结未见转移(0/11)，免疫组化:EMA(+),Vim(+),CK(?),SMA(+),des(-),S 100(-),CD68(-). 病理诊断:回肠隆起性肉瘤样癌(高度恶性).术后未行放、化疗.术后16mo电话随访，患者健在. 2讨论 小肠肉瘤样癌(sarcomatoidcarcinoma,SC)是一种同时具有癌和肉瘤成分的少见的小肠恶性肿瘤.国内外对其命名争议较多，既往曾用名有巨细胞癌、梭形细胞癌)未分化癌)肉瘤样癌)癌肉瘤等.其肉瘤样成分可以现为纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、骨或软骨肉瘤等.常见的发病部位是肺脏、乳腺、肾脏、膀胱，其次是胆囊、食管等.发生机制不明，目前多认为是癌细胞发生、发展过程中异向分化的结果.小肠的肉瘤样癌在国内外文献中少见报道，临床表现主要以小肠梗阻及出血症状为主，如腹痛)黑便等,1-3,，本组2例均以上诉症状入院.临床诊断易与癌肉瘤相混淆，两者间无统一区分，确诊需病理检查和免疫组化.有研究认为若有免疫组化或电镜条件时，肉瘤样结构纯间叶表达无上皮表达或形态特点，癌变很明显时，可诊断为癌肉瘤;当肉瘤样结构有上皮表型或结构特点时，不管癌成分有或无均可诊断为肉瘤样癌.若无免疫组化及电镜条件时，光镜下有明确的癌和肉瘤样成分之间的移行过渡，也可诊断为肉瘤样癌,1,.本组2例病例均既有上皮性标志物EMA表达，又有间叶性的Vim表达，所以可以确诊为肉瘤样癌.Ro等,2,认为无论癌肉瘤还是肉瘤样癌，其生物学行为都是相同的，均为分化差的双相性肿瘤，预后极差，因此区分肉瘤样癌和癌肉瘤可能并无意义.由于此类肿瘤对放)化疗均不敏感，目前临床治疗主要以手术切除为主.由于小肠解剖部位的隐蔽性，早期诊断异常困难，加之肿瘤细胞分化低,侵袭性强,易转移，预后很差，5a生存率基本为零,2,.最新WHO关于消化道肿瘤的分类中，将此类肿瘤归于未分化癌,3,. 【参考文献】 ,1,丁华野,廖松林.癌肉瘤与肉瘤样癌,J,.诊断病理学杂 志,1999,6(3):56-57. ,2, RoJY,ChenJL,LeeJS,etal.Sarcomatoidcarcinomalofthelung:Immunohisto chemicalandultrastructuralstudyof14cases ,J,.Cancer,1992,69(2):376-386. ,3, KlcihuesP,SobinLH.WorldHealthOrganization:Pathologyandgeneticsoftumoursofthedigestivesystem,M,.Lyon:IARCPr，2000:70-74.