血管滤泡性淋巴结增生2例

血管滤泡性淋巴结增生2例 血管滤泡性淋巴结增生2例 张龙张恩芹 (泗水县人民医院.山东泗水273200) 【摘要】目的通过分析2例曾误诊的血管滤泡性淋巴结 增生病例,进一步认识这一罕见疾病的诊断和治疗.方法对 我院近年收治的2例血管滤泡性淋巴结增生病人进行回顾性 的1if,床总结和分析.结果.血管滤泡性淋巴结增生是一种少见 的病因不明的介于良,恶性之间的慢性淋巴组织增生性疾病, 组织病理分为透明血管型,浆细胞型和混合型;临床上分为局 灶型(LCD)和多中心型(MCD).LCD主要为单个胸,腹腔或浅 表不同部位淋巴结缓慢肿大及继发的压迫症状,大多不伴全身 症状;MCD常多处淋巴结缓慢肿大伴发热,盗汗,乏力,消瘦等 全身症状,尚可及累及如甲状腺,肾,心包,乳腺等多器官.由于 本病罕见,所以常得不到一些临床及病理科医生的充分认识, 易误诊为多种淋巴增殖性疾病.结论确诊完全根据病理学改 变,治疗上除可手术切除外,可用皮质激素与免疫抑制荆化疗, 放疗,其他疗法有待进一步探索. 【关键词】血管滤泡性淋巴结增生诊断治疗 1临床资料 例l,患者,男,42岁.1999年l1月起无诱因下渐感乏力, 纳差,消瘦.曾外院查肝功能未见异常,胃镜示浅表萎缩性胃 炎.2000年因症状加重面色苍白至我院就诊.起病来有低热, 但无盗汗及腰骶部疼痛.否认既往肝炎,结核等病史.体检:中 质 度贫血貌,左颈部扪及数枚直径10mm大小的肿大淋巴结, 地中等,无触痛,余淋巴结无肿大,咽无充血,心肺(一),腹软, 肝肋下未及,脾肋下触及边缘.实验室检查:血WBCl1.5× I&/L,N70%,RBC3.04×10’VL,Hb79g,L,MCV74fl,MVH24 Pg,MCH320e,/L.肝肾功能正常,ESR133mm/h,血清铁蛋白3 g,L(正常值22,24g,L),叶酸,VitB.:正常,蛋白电泳A 23.3%,仅I3.6%,仅212.8%,612_3%,47.8%,免疫球蛋白IgG 49.10g/L,IgA2.81g/L,IgM3.85g/L,免疫电泳示IgC与正常人 相比呈均匀粗厚沉淀线,与抗轻链血清不发生反应.尿本周氏 蛋白ELISA法检测阴性.骨扫描未见异常,胸CT未见异常,骨 髓象:骨髓有核细胞增生活跃.粒红比2.1:l;粒系部分细胞见 空泡,部分中,晚幼粒有轻度巨幼样变;红系生成欠活跃,成熟 红细胞呈缗钱样排列.巨核系未见异常.浆细胞易见,占4%,可 见双核浆细胞.骨髓活检:骨髓细胞,造血组织占30%,4O%,三 大系列细胞可见,并见少量中性粒细胞及浆细胞.左颈淋巴结 活检:淋巴结结构存在.淋巴滤泡完好,淋巴窦及滤泡间大量浆 细胞浸润.人院后根据患者贫咀,低热;骨髓象占4%可见双核 细胞浆细胞,成熟红细胞呈缗钱样排列;免疫球蛋白IgG,IgM 增高;左颈淋巴结活检淋巴窦及滤泡问大量浆细胞浸润,曾诊 断多发性骨髓瘤(双克隆型).予MP方案化疗3次,甲氨喋呤 化疗2次并辅以干扰素治疗,贫血,免疫球蛋白,蛋白电泳及骨 髓象均无好转.为进一步明确诊断再次颈淋巴结活检.外院病 理示:淋巴结结构存在,淋巴滤泡数目增多,生发中心活跃.偶 见血管形成,淋巴外套显着,皿窦丰富,滤泡间见大量成熟浆细 胞弥漫浸润,常见卢梭氏小体.诊断为血管滤泡性淋巴结增生 (浆细胞型). 例2,患者,女,58岁.因发现左颌下肿块,胸壁肿块两年于 2005年4月13El入院.患者于2003年4月无意中发现左颌 下,左肩部及右侧胸壁近腋窝处肿块,其中左颌下肿块直径1.5 cm左右,其余两处肿块直径小于lcnl,均无疼痛及压迫感.当 地医院行肿块切除术,诊断为”舌下腺混合瘤”.后方侧胸壁又 发现肿块,直径约2em大小,活动度可,无疼痛.在2005年3 月本院行肿块切除术,术后病理示淋巴组织,淋巴滤泡增生,中 心小皿管透明变性,周边套细胞呈同心圆哨兵状排列,滤泡间 区见大量增生浆细胞,有细胞浆内可见卢梭氏小体,考虑血管 滤泡性淋巴结增生浆细胞型.起病来患者无皮疹,发热,盗汗, 消瘦,下肢浮肿.既往有糖尿病史.体检:浅表淋巴结未及肿大, 心肺(一),腹软,肝脾肋下未及.人院后查血WBC5.0×lO,N 76%,L24%,RBC4.04×10’:/L,Hb120g/L,PLT147×lO9,L,尿 常规(一),肝肾功能正常,ESR72inm]h.咀CRP,13rMG,, n,TSH正常,总蛋白83e,/L,蛋白电泳A47.1%,仅.4.1%,仅 7.4%,139.6%,131.9%,免疫球蛋白IgC19.0g/L,IgA1.4g,L, IgM0.68e,/L,K13.2e,/L,l1.4e,/L,固定电泳见Igc,K,均 匀浓厚区带,结论:IgC多克隆.骨髓象:增生较活跃.粒系部分 退行性变,片上嗜粒细胞,单核细胞,浆细胞易见,并可见一些 异形淋巴细胞.B超示右颌下17lllln×8mill,右腮腺25mmx l1mm实质占位.CT:右侧乳腺40lllIn×l0millx20lllln致密 影,纵隔及两侧腋窝多枚直径小于lnun,2rnm淋巴结,肝右叶 外侧段见直径6mm囊肿,脾脏未见异常,中上腹,后腹膜淋巴 结无肿大.入院予泰胃美0.4gBid口服治疗两个月后,又出现 右侧耳前淋巴结肿大和右侧鹰嘴一1e,,in大小肿块,即加用强的 松30mg/日口服,目前在随访中. 2讨论 血管滤泡性淋巴结组织增生或巨大淋巴结增生又称 Castleman病(CastlemanDisease,CD),是一种少见病因不明的 介于良,恶性之间的慢性淋巴组织增生性疾病.组织病理分为 透明血管型(HV),浆细胞型(PC)和混合型;临床上分为局灶型 CD(LCD)和多中心型CD(MCD).LCD主要为单个胸,腹腔或浅 表不同部位淋巴结缓慢肿大及继发的压迫症状,大多不伴全身 症状;MCD常多处淋巴结缓慢肿大伴发热,盗汗,乏力,消瘦等 全身症状,肝脾多肿大,出现贫血,多株性高免疫球蛋白血症, 基层医学论坛2007年第1l卷第2期B版 低蛋白血症等,尚可侵犯不同脏器如甲状腺,肾,心包,乳腺等, 此型患者有向淋巴瘤转化的可能.临床和病理分型常密切相 关,病程呈HV型者常尤全身症状,即临床表现为局灶型CD: 其它二型多伴全身症状及累及多器官,即临床表现为多中心型 CD.由于本病罕见,确诊又完全根据病理学改变,所以常得不 到一些临床及病理科医生的充分认识,易误诊多种淋巴增殖性 疾病.该2例患者也均首次误诊,最后还是通过淋巴结活检病 理确诊.根据他们多处的淋巴结累及,血沉增快,多克隆免疫球 蛋白增高及全身多系统受累等,均诊断多中心型CD(MCDo本 病治疗上除局灶型叮手术切除外,多中心型可用皮质激素与免 疫抑制剂化疗,放疗.也有报道用2一氯脱氧腺苷,组织胺,受体 拮抗剂(西米替丁)使疾病缓解.而本例2患者试用西米替丁治 疗后效果不显加用了强的松,其他有效的治疗方法有待进一步 探索. 作者简介:张龙.男,28岁,本科学历,毕业于济宁医学院,住院医 师.E—majI:zhangIongchjna@163.com (收稿日期:2006—10—24) 丙泊酚无痛人流致过敏性休克1例 曹吉美 (宁南县人民医院,四川宁南615400) 患者,女.22岁.因停经54天,尿HCG阳性.于2006年9 月27日准备在我院门诊妇产科行人工流产术.月经14 3-6/28,30.2006年8月4日.G..停经后早孕反应明显.感恶 心,呕吐.查体:T36.6oC,P80次/分,BP110/80mmHg,发育正 常.营养中等.神清,心肺正常.B超示:孕囊在官腔内,呵见胎 心搏动.术晨已禁食禁饮6小时,排空膀胱,常规消毒外阴部. 建立静脉通道.5%GS250ml.麻醉师予丙泊酚0.2g×20ml缓 慢静注,当药液推至2/3量时.病人突然出现咳嗽,呕吐淡黄色 胃内容物,呼吸慢,血压下降.皮肤出现散在荨麻疹.立即停推 丙泊酚,置病人头偏向一侧,遵医嘱静推地塞米松l0mg.肌注 异丙嗪50mg,吸痰.加大吸氧量.经抢救后10分钟患者渐醒, 未做人流术.门诊观察2小时,皮疹完全消褪.生命体征恢复正 常. 丙泊酚为静脉麻醉药,起效快,作用时间短.我院用于无痛 人流已有2年历史,此次发生过敏反应尚属首例,应引起同事 们的高度重视与警惕.术前准备好一切抢救用物.术中严密观 察病情,一旦发生,分秒必争,积极抢救.并告知患者及家属此 后禁用丙泊酚. 作者简介:曹吉美,女,42岁,大专学历,毕业干四川省广播电视大 学高护班,主管护师.(收稿日期:2006一lO一25) 无张力疝修补术后复发1例分析 关升-张可新: (1沈阳市皇姑区中心医院,辽宁沈阳110036) (2沈阳市第四人民医院.辽宁沈阳110036) 1临床资料 患者,男,5l岁.病人一年前因右腹股沟斜疝,行右腹股沟 斜疝修补术.材料为聚丙烯单编织锥形充填物及成型补片,为 美国Bard公司生产的Mesh-plug定型产品,术后2周开始出现 右腹股沟区坠胀感,术后2个月右腹股沟区出现可复性肿物. 术后6个月肿物降至阴囊.病人有慢支病史6年.人院后确诊 为右斜疝复发,经术前准备再次行右腹股沟复发疝无张力修补 术.术中见网状补片成柱状固定于右腹股沟韧带部,腹股沟管 后壁空虚,疝囊自内环突出,经腹股沟管达阴囊,游离精索及疝 囊,见锥状补片呈团状与部分睾提肌及腹内斜肌粘连.切除锥 状及网状补片,见内环增大,可容纳3横指,切开形成内环三腹 横筋膜重叠缝合重造内环,少容纳1横指,切除多余疝囊还纳 以锥状补片置人内环周围与内环边缘缝合.嘱病人增加腹压见 锥状补片未突出,再以网状补片修补腹股沟管后壁.术后常规 应用抗生素,术后随访33个月未复发. 2讨论 无张力疝修补术新用材料由聚丙烯单丝编织而成不可吸 收.无排斥反应.具有良好的组织相容性,能迅速与组织融合固 定.术中用锥状填充物填塞疝环的形式修补缺损,其突人腹腔 部分在物理学上有一定的对抗腹压,降低腹压在内环口局部产 生压力的作用.在用人工合成网片修补腹股沟管后壁.通过组 织黏合作用及人工合成网片内增生的纤维组织,形成较为坚实 的组织结构,达到有效修补腹股沟管壁的目的.复发率降低. Rrtkow[“报道2733例无张力修补术,随访6.5年复发率低于 0.5%.国内报告复发率<l%,2.3.该例病人术后2周出现 后腹股沟坠胀感.术后6个月降底阴囊术中发现锥状补片在内 下方突人腹股沟管.因而本例病复发为术中锥状补片与内环固 定不确切.因无张力疝修补术后鼓励早离床,病人有慢支病史, 小疝囊会由于腹内压增加重新进入腹股沟管.并同样在压力作 用下使网状补片内侧撕脱导致复发.二次手术要细致地将锥状 补片固定于内环,并嘱病人增加腹压锥状补片未突出,进而二 次手术成功.因此,无张力疝修补术锥状补片的固定是手术成 功的关键.在完成锥状补片固定后应嘱病人增加腹压,以了解 是否固定牢固,此一做法是防止疝复发的一个办法. 作者简介:关升,男,42岁,本科学历,毕业于北京医科大学,主治 医师.E—maU:An651023@yahoo.com.cn (收稿日期:2006-10—22) l92基层医学论坛2007年第11卷第2期B版