成人巨结肠的诊治思考

成人巨结肠的诊治思考 成人巨结肠的诊治思考 ? 230?临床外科杂志2009年4月第l7卷第4期JClinSurg,April2009,V01.17,No.4 腹泻的报道,但这一术式的选择仍应慎重,容易出现便秘复 发,手术失败.从腹腔镜技术上看,手术操作的难度小于全结 肠切除. 5.腹腔镜全结肠直肠切除术:主要应用于STC第一次全结 肠切除术后便秘复发,再次诊断为直肠无力的患者,或者STC 同时存在超短型巨结肠的可能.全结肠直肠切除后一般行回 肠贮袋肛管吻合术以减轻腹泻".目前尚未见腹腔镜全结肠 直肠切除治疗STC的报道. 四,术中 腹腔镜全(次全)结肠切除术由于手术范围大,腔镜视野需 要从盆腔,左侧,上腹及右侧的多次转换,手术时间较开放的全 (次全)结肠切除延长30—50min,一般4—5h,需要手术者耐 心并随时保持沉着和冷静.一旦遇到显露困难,意外出血不能 控制等,应果断改为手助式腹腔镜辅助手术甚至中转开腹.解 剖分离主要采用超声刀,2am以上血管可用钛夹,锁扣夹或生 物夹处理,有时也可用丝线结扎或腔内切割缝合器闭合.注意 保留大网膜有利于预防肠粘连.对于以STC为主的混合型便 秘,应同时处理伴随的出口梗阻型便秘,如术中同时行直肠悬 吊,子宫前位固定或直肠前突修补等J.近年来随着PPH手 术的应用,伴随的直肠内脱垂或直肠前突可同时行PPH手术 加直肠黏膜纵行折叠术,可简化手术,节约时间. 总之,STC作为一种良性疾病,治疗的目的是为了缓解便 秘症状,改善生活质量,因此某种程度上对外科手术的要求比 恶性肿瘤手术更高.如果便秘症状缓解了,但却出现了手术并 发症或者带来更大的痛苦,那就与手术的初衷大相径庭了.毫 无疑问,腹腔镜技术的运用可大大减轻手术创伤,缩短住院时 间,减少手术对腹腔的扰动以及潜在的肠粘连危险,使腹部外 观更符合审美要求,应该大力提倡.开展初期或经验不足时建 议采用腹腔镜辅助或手助式腹腔镜技术,条件成熟时完全腹腔 镜技术是更好的选择. 参考文献 [1]WangSW,LubowskiDZ.Slow—transitconstipation:evaluationand treatment[J].ANZJSurg,2007,77(5):320-328. 【2]童卫东.结肠慢传输型便秘的病因和诊断[J].医学新知杂志, 2007,17(1):2. 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(收稿日期:2009-04-05) 成人巨结肠的诊治思考 湖南省人民医院结直肠肛门外科(410005) 黄忠诚刘祺苏冀 [关键词】成人巨结肠;便秘;诊断;治疗 [中图分类号]R574.62[文献标识码】c doi:10.3969/j.issn.1005-6483.2009.04.008 近年来,随着对便秘研究的日益深入,成人巨结肠越来越 受到广大医务工作者的重视.成人巨结肠分为先天性和后天 获得性两大类,前者即Hirschsprungg病…,是由于远端结肠,直 肠黏膜下Meissner神经丛和肌间Auerbach神经丛中缺乏神经 节细胞所致,新生儿和婴幼儿多见,约10%患者出生后症状轻 微,直到成人期症状明显时才得以诊断;而后者则可由精神 性,神经性,药物性,中毒性,平滑肌疾病,代谢性疾病和肛门直 肠机械性梗阻等因素造成;亦有部分患者巨结肠病因不明,称 为特发性巨结肠;有研究认为,原癌基因RET在巨结肠发病机 制中起重要作用J. 便秘是成人巨结肠最主要的临床现,多数患者以此为首 发症状就诊;少数后天获得性巨结肠患者也可以出现肠梗阻, 肠扭转,肠坏死等急腹症表现j.我们近年来治疗的病例中, 在外院治疗时均存在不同程度漏诊或误诊,有多例患者以反复 便秘在数年问至国内多家大医院就诊检查,均诊断为慢传输型 便秘及肠道运动功能紊乱,并给予相应治疗,效果不佳.其中 有1例患者分别在两次开腹手术后仍然诊断为粘连性肠梗阻 而漏诊,说明临床医师对此病尚缺乏认识.虽然成人型巨结肠 是慢性便秘的主要病因之一,但是如果仅仅满足于慢传输型便 秘或出口梗阻性便秘的诊断,往往会忽视便秘出现的真正原因 而延误了治疗. 成人先天性巨结肠患者在幼年时无明显症状或仅表现为 轻度的便秘,排便不畅,随着年龄增大,狭窄段以上结肠逐渐扩 张,潴留大量粪便,相应的结肠系膜过长,逐渐出现腹胀,便秘, 甚至肠梗阻症状.成人先天性巨结肠误诊的主要原因是多数 患者为短段型或常见型中狭窄段相对短者,因年幼时症状较轻 或因症状不重而采用非手术治疗,未予注意.随着年龄的增 长,患者症状逐渐加重;少数患者成年后突然发病J,既往无相 关病史,原因可能与后天获得性有关. 钡灌肠是临床诊断巨结肠的主要方法之一,较典型的影像 学特点如下:?狭窄段:根据神经节细胞缺失的范围,其狭窄段 通常局限在直肠及乙状结肠远端;?移行段:多呈漏斗状,少数 临床外科杂志2009年4月第17卷第4期JClinSurg,April2009,Vo1.17,No.4 神经节缺如肠段位于肛门直肠交界处者,仅显示扩张肠段而无 移行段;?扩张段:狭窄近端结肠肠管扩张,肠壁增厚.实际 上,由于成人巨结肠病病程较长,且多数患者为短段型或常见 型中狭窄段相对短者,移行段结肠逐渐扩张,结肠系膜过长并 潴留大量粪便,x线下难以看到移行段的存在,主要表现为结 肠扩张的同时结肠袋?肖失.需要指出的是,怀疑成人巨结肠患 者行钡灌肠检查不应进行肠道准备,以免大便排出后造影无法 反映结肠的真实特征性表现.罕见的成人全结肠型无神经节 肠腔口径和轮廓无明显异 细胞症在钡灌肠时较难诊断,其 常,术中探查时结肠大多正常,确诊最终需要病理检查. 结肠动力学检查和盆底功能检查对成人巨结肠和便秘的 诊断与鉴别有重要作用:盆底肌电图,排粪造影或盆底四重造 影检查有助于诊断出口梗阻型便秘;直肠肛管测压发现直肠肛 门抑制反射消失对于低位先天性巨结肠的诊断有重要提示作 用;结肠传输试验,钡灌肠有助于慢传输型便秘和成人巨结肠 鉴别诊断;胶囊型胃肠道功能生物检测仪的临床应用通过对结 肠压力的测定,对于了解患者结肠压力变化和明确病变肠段部 位提供重要的实验室依据. 直肠肛门抑制反射是扩张直肠时直肠肛门反应,包括肛门 内括约肌松弛反射和肛门外括约肌收缩波,影响肛管压力,它 是肛门自制的重要因素.直肠肛门抑制反射的神经通路为肌 问神经节细胞传递的局部反射,而先天性巨结肠患者的病理改 变除结肠直肠的肠神经系统异常外,还存在内括约肌自身的功 能缺陷.先天性巨结肠患者肛门直肠测压均未引出肛门直肠 抑制反射甚至有的还存在反向收缩,直肠测压诊断先天性巨结 肠具有一定的特异性.直肠测压和钡灌肠二者均可作为诊断 先天性巨结肠的依据,对于x线钡剂灌肠造影检查阴性者,如 有典型症状,建议应进一步进行直肠测压,以免漏诊. 术前肠镜下狭窄段结直肠肌层活检可以为我们提供初步 病理依据,术中探查结合病理学检查仍是确诊成人先天性巨结 肠的关键….术中探查要点为:?肠管无明显机械性肠梗阻; ?结肠高度扩张,呈慢性水肿,肥厚及色白,并可见明显的狭窄 段和扩张段;?扩张段内有大量积粪;?怀疑为本病时,术中应 取狭窄段行快速冰冻切片检查,多数能确诊.我们治疗的患者 术中可见结肠呈巨大型,其下端见狭窄段,扩张肠管壁增厚,结 肠袋消失.术中冰冻快速切片和术后普通石蜡切片提示狭窄 肠段内神经节细胞缺如,稀少或变性. 综上所述,仔细的询问病史,影像学和胃肠动力学相关检 查,术中探查结合病理学检查是避免成人巨结肠漏诊或误诊的 关键.根据我们的经验并结合文献],成人巨结肠的诊断要 点:?慢性便秘,往往需要服用泻药或灌肠方能排便;?病程较 长,婴幼儿期出现排便不畅或便秘,症状一般较轻,发展缓慢, 逐年加重;?部分患者有胎粪排出延迟病史;?问歇性腹胀,多 能耐受,可有低位肠梗阻表现,排便后腹胀可缓解;?部分患者 腹部可触及包块;?钡剂灌肠可见肠管狭窄段和扩张段;?结 肠传输试验提示慢传输,钡灌肠检查发现结肠袋消失,节段性 扩张,均助于提示该诊断;?术中可见结肠高度扩张,色白,肠 壁慢性水肿,肥厚,系膜水肿肥厚明显,必要时可行术中组织冰 冻切片病理检查,病理检查提示肠壁肌间神经丛和黏膜下神经 ? 23l? 丛内的神经节细胞缺如;?特发性成人巨结肠其病因不明临床 症状多始于2,3岁以后,钡剂灌肠检查没有狭窄及移行段,肠 壁增厚不明显;?继发性成人巨结肠症多由肠道感染,坏死 中毒性小肠结肠炎及南美洲锥虫病(chagas病)引起神经节细 胞稀疏存在或缺乏,神经纤维稀少,结合病史与成人先天性巨 结肠进行鉴别不难"…. 便秘是成人巨结肠患者就诊主要原因,由于结肠的神经节 细胞受损,狭窄段位置较低时便秘症状类似出1:3梗阻型便秘, 狭窄段较高时受扩张段影响便秘症状则类似慢传输型便秘,二 者与巨结肠鉴别的要点在于有无典型的钡灌肠影像学支持. 临床的征象常常更复杂,两种疾病往往并存,互相影响便秘症 状的发展.在我们诊治的病例中,有1例患者术前结肠传输试 验提示有慢传输型便秘,钡灌肠检查提示存在成人巨结肠改 变,经手术治疗后,患者便秘症状有所缓解,但未完全消失,慢 传输型便秘的致病因素可能还存在,提示我们手术除应当考虑 到巨结肠因素外,还需要考虑到结肠慢传输因素的影响.虽然 文献报道认为直肠肛管测压发现直肠肛门抑制反射消失对于 低位先天性巨结肠的诊断有重要提示作用,但我们发现数例患 者手术后便秘症状已经改善,但直肠肛门抑制反射依然消失, 是否说明成人患者由于患病时间长,直肠肛门抑制反射已经不 能恢复到正常水平,这也是成人巨结肠手术治疗效果差于小儿 先天性巨结肠的原因之一,从而对我们手术提出了更高的要 求,其具体机制仍有待进一步研究. 成人巨结肠手术治疗的基本方法是切除因无神经节细胞 而发生痉挛的肠管和因粪便淤积而扩张形成的巨结肠,将两断 端用各种形式吻合,保留肛门内括约肌,以免大便失禁.手术 治疗的目的是切除狭窄段,移行段和病变明显的扩张段.目前 较常用的术式有4种:?翻出型肛门外吻合巨结肠根治术 (Swenson手术);?直肠后拖出吻合巨结肠根治术(Duhamel手 术);(~)Soave手术;~Rehbein手术.手术充分切除肠管是疗效 的基本保证,不但要切除无神经节细胞的肠段,且要尽可能切 除与其邻近的肠神经分布异常肠段(狭窄段以下l0,15cm肠 管),术中快速冰冻切片观察肠壁肌层神经节细胞的分布情况, 结合术前各种检查结果对于确定手术切除范围有着重要的指 导意义,尤其适合于合并存在慢传输便秘的患者.我们多例手 术的经验发现,除肠管切除范围要充分外,还要保证吻合口尽 可能大,心型吻合,侧侧吻合的效果好于端端吻合,具体原因 可能与长期便秘导致结肠神经节细胞功能不足,肠道蠕动减 慢,过小的吻合口可能会难以通过大便,形成类似狭窄端的作 用,从而影响术后排便功能的恢复;此外,对于低位巨结肠,手 术游离直肠后壁时紧贴肠管,谨防损伤骶尾部神经,吻合口的 后壁一定接近齿状线呈心型状,防止术后排便障碍或便秘不改 善. 总之,成人巨结肠与功能性便秘关系密切,I临床上对于慢 性便秘患者,除考虑慢传输型便秘,出口梗阻型便秘,盆底功能 障碍,便秘型肠易激综合征以外,我们应当警惕存在成人巨结 肠病的可能,避免延误诊治,对于提高慢性便秘的临床诊疗水 平,有着重要的临床意义. 参考文献 [1]LaveryIC.ThesurgeryofHirschsprung~disease[J].SurgClinNAm, ? 232?临床外科杂志2009年4月第l7卷第4期JClinSorg,April2009,Vo1.17,No.4 1983,63(1):161-175. 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(收稿日期:2009-04-08) 慢传输型便秘外科治疗中 需要注意的几个问题 中山大学附属第六医院(510655) 任东林苏丹 [关键词]便秘,慢传输型;外科治疗 [中图分类号]R657.1【文献标识码]c doi:10.3969/j.issn.1005-6483.2009.04.009 自1908年Arbuthnot首次报道采用全结肠切除术治疗慢性 顽固性便秘以来,经过一百多年的发展,外科干预作为治疗慢 传输型便秘(slowtransitconstipation,STC)的重要手段已逐渐被 大家接受.但是,有关手术治疗STC仍然有许多问题值得大家 关注,什么是STC的手术指征,如何选择手术方式等等.本文 就STC外科治疗的一些问题讨论如下. 一 ,病例选择时容易存在的误区 在选择病例时,合并有出口梗阻,精神心理异常常被作为 STC手术的禁忌证,因为担心这些合并症会影响到手术疗效. 的确,单纯的结肠慢传输是结肠切除"理想"的病例,但是临床 上遇到的绝大多数病例并不是单纯表现为慢传输,长期的出口 梗阻,盆底功能障碍及精神心理异常是导致结肠传输缓慢的一 类重要原因,倘若将这些合并发病的病例排除,那么STC的手 术选择范围则会相当有限.近年来人们认为,只要有充足的证 据,存在结肠传输缓慢或结肠无力(colonicineaia),就已经 具备了srC手术的指征.但是,最终选择手术还必须参考患者 的意愿及治疗情况. 合并出口梗阻的病例,可术中同时作出口梗阻解剖异常处 理,如盆底疝修补,直肠固定术,直肠黏膜脱垂复位术等;盆底 失弛缓,耻骨直肠肌综合征者,可术后配合生物反馈治疗.合 并精神心理异常者,可先进行系统的心理治疗,若结肠传输缓 慢症状没有明显改善,则可在术后配合心理治疗.同时针对多 个病因的综合性治疗符合循证医学的原则,已有初步的研究证 明,配合了生物反馈治疗,心理治疗的手术疗效是令人满意的, 但是,进一步的系统研究,还有待在今后的实践中去完善. 二,如何进行合理的传输时间评估 STC有两个亚型,即结肠慢传输型及全胃肠道慢传输型. 结肠传输试验是目前最多使用于评价结肠通过时间的方法,但 要得到一个可靠的传输试验数据,必须实现多个方面的良好配 合,这一点常常没有得到足够重视,从而影响了结果和判断. 药物可以在短时期内明显影响胃肠动力.进行结肠传输 试验时,部分患者很可能会因为不能耐受检查过程中出现的腹 胀,肛门坠胀等症状而自行服用泻剂,这势必会影响到检查的 结果.因此,为了保证能观察到患者自然的结肠传输情况,要 求开始检查的前3d内至检查结束期间,不能服用任何影响胃 肠动力的药物,如泻剂,促动力药,胃肠动力抑制剂.如检查过 程中出现患者不能耐受的便秘相关症状,可使用开塞露塞肛或 手法辅助排便.若要对同时患有帕金森病等慢性疾病的便秘 患者进行传输试验,因不可以轻易停药,则在分析检查结果时, 必须把服用帕金森药物对胃肠道的抑制作用计算进去. 传统的结肠传输试验为将不透x光的标记物(钡条)装入 胶囊中口服,定时摄片读取残留于消化道内标记物数量,并通 过腹壁标志测定标记物在肠道的位置.这种方法经过多年的 临床实践,已被大多数结直肠外科医生接受,目前已有获得 FDA批准的标记物成品上市,这种标记物被认为是的,密 度,质量,形状都不会对自然胃肠动力状态产生影响的物质,可 以获得较可靠的传输状态.但是,这种方法仅是对结肠的传输 时间进行评估,没有对消化道其他部位的传输情况判定.另 外,标记物的位置是通过经验公式计算得来,存在一定的误差. 上消化道,小肠传输时间的评估对手术的选择也有一定的 指导意义.若存在上消化道传输缓慢,如胃轻瘫,假性肠梗阻 等,必须给予相应的处理措施;若观察到回肠末端排空不良,则 在选择手术方式时,需考虑加行部分回肠切除术以去除病变肠 段,回肠切除的范围不应超过1rn,否则有发生严重腹泻的危 险. 近年来,国内有采用少量钡剂口服进行全消化道传输试验 的报道,这种方法的优势在于,能够对整个消化道的运输情况 进行评估,并且能对消化道的轮廓进行显影,钡剂定位直观,准 确,第一次摄片从进食钡剂后2h就开始.这种方法对于判断 胃,小肠,结肠的传输时间都有很好的价值.但对于钡剂与食 物的相似性,钡剂密度及性质的定量仍需要进一步的标准化研 究. 为了获得稳定的检查资料,明确术前诊断,通常要求在术 前至少获得2次以上的相似的传输试验结果之后,再进行手 术. 三,手术方式的选择 治疗STC的手术方式多样,目前报道较多的手术方式包括 全结肠切除,回肠一直肠吻合术,结肠次全切除,回肠一乙状结 肠吻合术或盲肠一直肠吻合术,结肠部分切除术,结肠旷置术,