[doc] 弥漫性腱鞘巨细胞瘤伴腹膜后巨大肿块（1例报告及文献复习）

[doc] 弥漫性腱鞘巨细胞瘤伴腹膜后巨大肿块（1例及文献复习） 弥漫性腱鞘巨细胞瘤伴腹膜后巨大肿块(1 例报告及文献复习) ? 296?中国矫形外科杂志2003年3月第11卷第5期OrthopJChin,Vo1.11,No.5March2003 弥漫性腱鞘巨细胞瘤伴腹膜后巨大肿块 (1例报告及文献复习) 何勃阮狄克张超路平 摘要目的:分析弥漫性腱鞘巨细胞瘤(D—TGCT)的诊断及治疗.方法:对1例罕见的伴腹膜后巨大肿块的D— TGCT进行临床特征研究,并复习了近几年国内外文献.结果:复习文献共3例伴腹膜后巨大肿块的D—TGCT.肿瘤范围 广泛,自腹股沟延伸至腹膜后形成巨大肿块,并伴有髋臼,股骨头骨质的破坏.治疗可行肿瘤切除术及人工关节置换术. 结论:D—TGCT缺乏清楚的边界,呈浸润性生长,临床诊断困难,应与滑膜肉瘤,炎症性恶性纤维组织细胞瘤和恶性腱鞘巨 细胞瘤等鉴别. 关键词腱鞘;巨细胞瘤;治疗;鉴别诊断 中图分类号R686.1文献标识码A文章编号1005—8478(2003)05—0296—04 Diffuse-typeTenosynovialGiantCellTumoroftheHipPresentingasaRetroperifonealMass—aCaseReportand RenewoftheLiteratureffHEQing.RUANDi—ke.ZHANGChao,eto2.Dep artmentofOrthopedics,GeneralHospitalofNavy Military,Beijing100037 AbstractObjective:Toinvestigatethediagnosis,treatmentandpathologicalfeatureofdiffuse—typetenosynovialgiantcell tumor(D—TGCT).Methods:Clinicaldata,pahologyicalfeatureswereobservedwithreviewoftheliterature,anddifferentialdiagno— siswasdiscussedinonecaseofD—TGCT.Results:D—TGCTinvolvethehip joint,presentingasalargeretroperitonealmass.Inva— sionoftheacetabuluinandfemoralheadwerealsopresent.Result:Initialtreatmentwereencounteredincludingexcision,excision andtotalhiparthroplasty,radiationtherapy.Conclusions:D—TGCThaspoo rlycircumscribedbe~emandinfiltrativemargins.The diagnosisofD-TGCTisdifficult. KeywordsTendonsheath;Giantcelltumor;Treatment;Differentialdiagnosis 弥漫性腱鞘巨细胞瘤(diffuse—typetenosynovialgi— antcelltumor,D—TGCT),也称为关节外弥漫性色素性 绒毛结节性滑膜炎,表现为近关节区逐渐长大的软组 织包块,可累及或不累及关节,好发于膝,踝,足等关 节,髋关节少见.本病具有局部侵袭性,复发率高,偶 可发生转移,有别于局限性腱鞘巨细胞瘤和关节内色 素性绒毛结节性滑膜炎,有人认为属于交界性病 变?J.本科收治1例D—TGCT,在髋关节周围及腹膜 后形成巨大软组织包块,伴有周围脂肪及横纹肌浸润 和髋臼,股骨头骨质的破坏,现结合文献对本病的临 床特征,诊断及治疗进行分析讨论. 1临床资料 患者,女,45岁,因左腹股沟区滑膜肉瘤术后10年,左下 肢肿胀2年于2001年9月1日入院.患者1989年因左髋部 作者单位:解放军海军总医院骨科,北京100037 ?解放军海军总医院病理科,北京 作者简介:何勋(1965一)男,湖南临湘人,学士.研究方向:脊柱外 科.电话:(010)66958520 被车撞伤后左腹股沟出现疼痛,肿胀,在当地医院就诊,发现 左腹股沟包块,行包块切除术,术中发现包块通过闭孔长入盆 腔,因条件所限,仅做腹股沟区包块切除.术后病理诊断为 “滑膜肉瘤”,行局部放疗,术后左下肢功能良好,无疼痛. 1998年,左下肢又出现肿胀,无疼痛,与关节活动无关.2001 年7月,病人下肢肿胀加重,2001年9月13日入院.入院时查 体:一般情况好,左腹股沟区及大腿明显肿胀增粗,近腹股沟 处静脉曲张,皮温高,皮下未触及包块,无压痛,局部淋巴结无 肿大,髋关节活动不受限,下肢肌力正常.x线片(见图1)所 示:左髋臼底及其周围,坐骨近端及股骨上端散在分布大小不 等,形态不一的溶骨性破坏灶,大部分境界不清,少数可见硬 化,髋关节间隙正常.MRI(见图2,3)示:左髋关节周围可见 块状软组织影,肿块呈等Tl,稍长信号,内可见点片状长 高信号影,病灶形态不规则,呈分叶状,内侧肿块较大,约12cm ×4.7cm,包绕髋臼,髂骨下部,坐骨上部及股骨颈生长,外侧 肿块8.6cm×3.8cm,与内侧肿块分界较清楚;髋臼,髂骨下部, 坐骨上部呈稍长Tl稍短信号,股骨头,颈部可见多个类圆 形稍长T.等信号影.ECT示:全身骨骼无异常,左腹股沟 内侧可见血流丰富的软组织影.彩超示:左腹股沟区可探及 11.8cm×5.6cm低回声包块,包块血流丰富,边界欠清,髂内, 矫形外科杂志2003年3月第11卷第5期OrthopJChin,Vo1.11,No.5March2003 7静脉受包块挤压向前移位.血常规,血沉,碱性磷酸酶, 航原,胎甲球蛋白均正常.DSA(见图4)示:左闭孔动脉, f下动脉,股动脉的旋前旋后支末梢均可见有大片浓染区, ;毛细血管增多.临床诊断为滑膜肉瘤术后复发.曾考虑 骨盆切除或全髋关节切除灭活再植,因故行包块切除. 一见包块位于大腿内侧腹股沟韧带下,呈分叶状,从闭孔一 If申到盆腔内,与周围组织粘连,肿瘤侵犯耻骨及髋臼,大 715cm×lOcm×lOcm,髋关节前下方9cm×6cm×5cm肿物 关节囊及股骨颈,股骨颈后方关节囊外有2cm×3cm× 包块,除原手术处包块与周围组织粘连外,包块与周围软 界限尚清楚.将软组织包块全部切除,耻骨上支部分切 疫肿瘤侵犯的髋臼,股骨头,股骨颈用刮匙刮除肿瘤,骨壁 .凝烧灼.术后2周拆线,伤口愈合.左下肢肿胀消退,病 见图5)所示:肿瘤呈大小不等的结节状结构,由纤维组织 i.细胞丰富,主要由单个核,体积偏小的组织细胞样细胞 :,结节内有成片吞噬脂质的泡沫细胞,可见散在的破骨细 多核巨细胞,体积中等大,胞核3—50个,部分区域有被覆 细胞的裂隙及假腺样结构.此外,还可见到较多的含铁 素沉积及淋巴细胞,浆细胞浸润.周围脂肪组织及髋臼 见肿瘤浸润.髋关节腔内滑膜组织的病变与关节外肿瘤 【.病理诊断:弥漫性腱鞘巨细胞瘤伴腹膜后巨大肿块. 讨论 色素性绒毛结节性滑膜炎(PigmentedVillonodu. Synovitis,PVNS)是一组发生于关节,腱鞘或滑囊 妻性增殖性疾病.1941年Jaffe命名为PVNS,并沿 芭今j.不同类型PVNS的组织学特点极为相似, 临床表现和生物学行为却不相同.根据病变发 勺部位(关节内,外)和生长方式(弥漫性,局限性) WNS进一步分类.关节内PVNS,主要发生于下 (关节,膝关节最为常见,病变一般限于滑膜内,有 时可浸润性到关节外软组织及邻近的骨组织,PVNS 通常指这一类型.局限性关节外PVNS,也称局限性 腱鞘巨细胞瘤,多为无痛性小结节,位于指(趾)关节 附近.D—TGCT的特点在于可形成单个或多个弥漫性 或浸润关节外肿块,伴发或不伴发毗邻关节病变.最 近,Somerhausen等将D.TGCT定义为大体或镜下缺 乏清楚边界或存在包膜浸润,以便从组织学上将其与 局限性腱鞘巨细胞瘤区别开来. 2.1临床特点 D—TGCT病因尚未阐明,近年研究发现个别患者 的第5或7号染色体呈三联体,提示存在克隆性的肿 瘤性增生.D—TGCT被认为是发生于关节外软组织 的相似于关节腔的弥漫性色素性绒毛结节性滑膜 炎’”,在髋关节周围由于髂腰肌腱鞘囊先天发育不 良,或者后天的磨损,约14%的成人与髋关节相通川, 因而出现了髋关节内的病变并导致髋臼骨质的破坏. 事实上D—TGCT大多数是关节内的色素性绒毛结节 性滑膜炎向关节外扩展的结果….本病发病年龄较 轻,30,40岁为高峰期,女性略多于男性j.起病隐 匿,肿块生长缓慢,疼痛并不常见,与创伤有一定关 系.可表现为患肢轻微疼痛,疼痛可能于活动后加 重,休息后可缓解.病人也可表现为炎症样疼痛,少 数病人可扪到包块,关节受累后可出现关节活动受 限. 关节内PVNS的发生率大约2/1000000,其中膝 关节占80%,而髋关节仅占0.8%,18%l】.伴有腹 膜后肿块PVNS更为少见,至今英文文献仅见2例报 告,国内尚未见报告,其临床特点见表1. 图1左髋臼底及其周围,坐骨近端及股骨上端散在分布大小不等,形态不一的溶骨性破坏灶.大 部分境界不清.少数可见硬化.髋关节间隙正常.图2左髋关节周围块状软组织影.病灶形态 不规则.呈分叶状.包绕髋臼,髂骨下部,坐骨上部及股骨颈.图3腹膜后巨大软组织包块与 髋部软组织块相连.图4左闭孔动脉,直肠下动脉,股动脉的旋前旋后支末梢均可见有大片 浓染区.局部毛细血管增多.图5肿瘤呈大小不等的结节状结构.由纤维组织分隔.细胞丰 富.主要由单个核,体积偏小的组织细胞样细胞构成.结节内有成片吞噬脂质的泡沫细胞.可见散 在的破骨细胞样多核巨细胞,体积中等大.胞核3—50个.部分区域有被覆滑膜细胞的裂隙及假腺 样结构.此外.还可见到较多的含铁血黄素沉积及淋巴细胞,浆细胞侵 润. 中国矫形外科杂志2003年3月第11卷第5期 OrthopJChin,Vo1.11,No.5March2003 表13例伴腹膜后肿块的D—TGCT的临床特征 文献报告的2例中,1例仅在腹膜后形成肿块,未 见累及任何关节,腱鞘或滑囊.另1例的包块位于左 髂窝,与髂肌,腰大肌,髂腰肌和直肠肌联系密切,肿 物向股骨三角扩展,左髋关节受累并侵及髂臼和股骨 头凹,但没有远处转移的证据. 本例于l2年前发病,有外伤史,病变主要位于腹 股沟区及腹膜后,与周围界限不清,仅行部分肿瘤切 除,术后误诊为滑膜肉瘤,予以放疗.再次手术时发 现,病变范围广泛,自左腹股沟区,经闭孔一直延伸到 盆腔内,围绕髋关节周围生长. 2.2诊断 D-TGCT非常少见,因为临床症状不典型,常易误 诊.当出现下列情况时应考虑有D.TGCT的可能: (1)关节周围软组织的肿块,生长缓慢,无疼痛或疼痛 轻微;(2)患者一般情况好,受累关节无明显活动受 限,关节周围肌肉丰富,查体时常难以发现包块;(3) X线可发现软组织包块,侵犯骨质时可发现骨质溶骨 性破坏,无新生骨,边界清楚,可有硬化边;(4)MRI可 见块状软组织影,成分叶状,肿块成等T,稍长T信 号,内可见点片状长T2高信号影,骨破坏呈稍长T, 稍短T:或等T2信号影;(5)病理:肿瘤主要由单个 核,体积偏小的组织细胞样细胞构成,结节内有成片 吞噬脂质的泡沫细胞,可见散在的破骨细胞样多核巨 细胞及较多的含铁血黄素沉积及淋巴细胞,浆细胞浸 润. 2.3鉴别诊断 D-TGCT的临床及影像学表现常无特异性,临床 诊断较困难.需要与下列疾病相鉴别. 2.3.1滑膜肉瘤 滑膜肉瘤为高度恶性肿瘤.多发于青壮年,男性 较女性多见,多发于下肢,但很少发生于关节内,起病 隐蔽,早期即可出现疼痛性包块,常先出现疼痛后出 现包块,约有1/3病例为无痛性包块.易发生淋巴, 血行转移.包块靠近骨骼时常侵犯骨质,呈溶骨性破 坏,与骨骼间无明显解剖界限.滑膜肉瘤的瘤细胞呈 双向分化且表现为单一性,免疫组化显示为间叶与上 皮双相阳性. 2.3.2炎症性(黄色瘤性)恶性纤维组织细胞瘤 多发生在腹膜后,瘤体较大.鉴别主要依靠病 理.肿瘤具有炎细胞背景,以中性粒细胞为主.黄色 瘤细胞区广泛,梭形细胞具有异型性,可排列成不典 型的车辐状结构,多伴病理核分裂像. 2.3.3恶性腱鞘巨细胞瘤 是一种罕见的肿瘤,多见于四肢远侧端的关节 旁,附于腱鞘或腱鞘旁,肿瘤沿肌腱浸润生长,并可侵 及周围肌肉等组织,病理由良性巨细胞瘤成分和肉瘤 区组成,肉瘤区相似于恶性纤维组织细胞瘤,可出现 细胞的异型,梭形变,核分裂增多及高比例的坏死等. 3D—TGCT的治疗 D—TGCT应认为是一种具有局部侵袭性病变,以 局部的完整切除为主,切除不彻底者约40%,50%可 复发??,复发病例中有的可有恶性表现或远处转 移J引.肿瘤侵蚀骨关节者应将瘤组织彻底刮除. 当D-TGCT侵犯髋关节,破坏关节软骨,关节间隙变 窄时行人工关节置换术效果较好】.放疗可用切除 不彻底或术后复发的病例,但效果如何仍有争议,且 放疗可出现关节僵硬,股骨颈骨折,阳痿等并发症. 本例第一次手术,没有完全切除,虽给予放疗,但间隔 十余年在腹股沟和腹膜后形成了巨大肿块.本次手 术治疗较为彻底,随访lO个月未见复发及远处转移. 参考文献: [1]同济医科大学病理教研室,中山医科大学病理教研室. 外科病理学[M].湖北:湖北科学技术出版社,1999: 1096. 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(收稿:2002—111) 老年人腰椎间盘突出症特点及手术注意事项 翁树秋肖正龙杨小山徐景卫 中图分类号R681.53文献标识码C文章编号 8478(2003)05—0299—01 1005— l临床资料 1.1一般情况 本组男29例,女17例,60,65岁3l例,66,69岁10例, 70,76岁5例.病程0.5—18年,平均4年9个月.反复出 现腰痛伴有下肢放射痛,麻木,乏力36例,伴间隙性跛行29 例,伴大小便障碍9例,伴不完全瘫4例.椎管造影或CT检查 显示椎间盘突出合并椎管狭窄27例,侧隐窝狭窄29例,椎体 后缘增生10例,有钙化或骨化6例. 1.2手术方法 采用腰椎后路切口.切开皮肤,皮下组织,腰背筋膜,暴 露椎板,视腰椎间盘突出的位置和椎管狭窄程度,分别选择全 椎板切除(30例)和半椎板切除(16例).摘除突出髓核,有骨 性椎管狭窄或侧隐窝狭窄者,切除关节突内侧部分,清除侧隐 窝内增生组织直至神经根松动而无卡压,椎体后缘骨赘同时 凿除:对神经根受到压迫者,给予神经根松解术. 1.3疗效评定及结果 优:术后腰腿痛症状消失,活动自如,无放射痛,直腿抬高 >70.,患肢麻木消失;良:术后腰腿痛症状基本消失,活动自 如,无放射痛,直腿抬高>60.,患肢小腿有轻度酸胀或麻木感; 差:术后腰腿痛症状略有减轻,小腿仍有酸痛或麻木感.经术 作者单位:解放军第173医院,J东惠卅I516001 后6,24个月随访观察,本组优28例(60.9%),良16例(34. 8%),差2例(4.3%);优良率为95.7%. 2讨论 2.1严格掌握适应证 老年腰椎间盘突出症病程长,症状严重而顽固,既有椎间 盘突出症引起的坐骨神经症状,又有椎管狭窄导致的间隙性 跛行,加之存在其他一些疾病,给手术带来一定危险,故应严 格掌握适应证,充分做好术前准备. 2.2手术人路选择 应以半椎板,全椎板切除为宜.老年患者除髓核突出外, 还会因骨性和软组织退变,黄韧带肥厚,椎体后缘骨赘,关节 突,椎板的增生和硬化致椎管和侧隐窝狭窄,故不宜采用开窗 或经皮穿刺髓核切吸术(此术式虽损伤小,但不利于扩大侧隐 窝和清除椎管内增生组织,术后效果不理想). 2.3充分减压,解除压迫 采用赵定麟提出的”保留小关节的扩大减压术”即可彻底 减压,且对脊柱的稳定影响小.对合并周围神经根管狭窄者, 术中必须将构成侧隐窝的椎板部分切除,并将神经根管全部 扩大减压,对椎体后缘骨赘凿除并切除肥厚的黄韧带,对神经 根明显增粗或与周围有粘连者均施行外松解和内松解术,只 有经过充分扩大减压和松解术后才能获得显着效果. (收稿:2002.10-09修回:2002.10.30) ,J,J,J,J,J