脑动静脉畸形

脑动静脉畸形 1病因病理 颅内血管畸形是颅内血管床的发育畸形;表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为 4型:?动静脉畸形;?毛细血管扩张;?静脉血管瘤和静脉曲张?海绵状血管瘤。其中以动静脉畸形最多见，约占半数以上，为胚胎期某种因素影响其原始脑血管网正常发育，毛细血管不健全，动静脉直接相通形成短路，发展成为脑动静脉畸形。脑动静脉畸形多见于年青人，以20岁-40岁青壮年人发病率最高，男性两倍于女性。病变可发生于脑的任何部位，但以顶叶最多，其次为额叶及颞叶。畸形血管团大多呈圆锥形，基部宽广，面向脑皮层，尖端指向白质深部，接近侧脑室壁。有一支或多支增粗的供血动脉，可来自各大脑动脉。引流静脉扩张纡曲，可导入脑表浅静脉，亦可导入脑深部静脉。病变周围的脑组织可因缺血而有萎缩，表面蛛网膜增厚发白，并有陈旧性出血的痕迹。按病变的大小可分为:直径< 2.5cm 为小型， 2.5,5cm为中型，5,7 .5cm 为大型， > 7.5cm 为特大型。 2临床表现 临床的主要表现为脑局部缺血及反复出血。 2.1出血:常无明确发病诱因，病人常以畸形血管破裂出血，形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血为首发症状，占52,,70,，往往发病突然，与病人的体力活动及情绪波动有关。表现为突然剧烈头痛、颈硬，伴有恶心、呕吐，可有一定程度的意识障碍。不同部位病变及出血，可出现偏瘫、偏盲、失语及偏侧感觉障碍、共济失调等定位体征。 2.2缺血:见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫等脑功能障碍 2.3癫痫:是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现，其发生率为28,,64,，与AVM的部位和大小有关。 2.4头痛:约60%的病人平时有血管性头痛，可能由于血管扩张所引起。 2.5颅内杂音:仅见于巨大及表浅的AVM，或涉及硬脑膜及颅外组织的AVM。 3影像学表现 3.1 CT表现:?未破裂脑动静脉畸型CT表现:在平扫，可见局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清，没有明显占位效应，无周围脑水肿。部分病人平扫不能发现动静脉畸形，但注射造影剂后，脑部动静脉畸形呈团块状强化，甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉。?出血后的脑动静脉畸型CT表现:出现脑内血肿，蛛网膜下腔及脑室系统出血。根据出血时间长短表现高密度影、混杂密影及低密度影，血肿周围有低密度水肿区。注射造影剂后，部分血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影，同时混杂密影血肿常有环状强化。 3.2 MRI表现: MRI在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性，尤其是后颅窝病灶，诊断价值大于CT。因此，当怀疑病人患有脑血管畸形时，MRI为首选的影像检查手段。?脑动静脉畸形的血管成分，表现为成团状、网状分布的无信号流空 血管影。?动静脉畸形出血形成血肿，则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。亚急性期血肿，在T1和T2加权像上均为高信号，随时间延长，血肿在T1加权像上信号逐渐变为等信号或低信号，T2加权像上仍为高信号。 3.3脑血管造影:脑血管造影是诊断本病最有用方法。它不仅能查明AVM的大小、部位，还能显示供血动脉及回流静脉，确定AVM级别，对治疗方式的选择及 1具有重大意义。 ? 显示畸形血管。多见大脑半球皮质 。?异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。?血流分流现象:造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉。?血肿的表现:血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象。 4脑动静脉畸形分级 Spetzler-Martin分级 大小 级别 0-3厘米 1 3.1-6.0厘米 2 大于 6厘米 3 部位 非功能区 0 功能区 1 深部引流静脉 无 0 有 1 5脑动静脉畸形的治疗 脑动静脉畸形的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫，治疗方法包括:?畸形血管切除术;?血管内栓塞治疗;?γ刀放射治疗( 一般部位的脑动静脉畸形，可采用手术切除病灶或微导管血管内栓塞治疗。位于重要功能区、位置特别深的脑内或巨大病灶，可采取在数字减影下动脉内栓塞的方法，以减少畸形血管病灶的血液供应，使病变减小或有利于进一步的手术或放射切除。每一种治疗方法各有其公有其优缺点，应根据其 AVM的大小、部位选择合适的治疗方法，清华大学玉泉医院神经外科主要通过上述三种方法的联合治疗达到根治AVM的目的。 5.1动静脉畸形切除术 【手术适应症】 病人有下述情况之一，而造影检查确定畸形血管可以切除者: ?自发性蛛网膜下腔出血史。 ?癫痫频发，药物治疗效果不佳者。 ?有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。 ?合并颅内血肿或颅内高压者。 【手术禁忌证】 ?脑深部、内囊、基底节、脑干等处的动静脉畸形。 ?广泛性或多发性动静脉畸形。 ?偶然发现，无症状者。 ? 60岁以上老年，伴有心、肾、呼吸系统严重疾病者。 【手术方法】 显微镜下开颅直接切除动静脉血管的手术方法，即开颅直达手术。术中切断畸形血管的供血动脉剥离畸形血管团，最后切断引流静脉。 【手术效果评价】 I(II级病人治愈率95,以上， III级病人为88.6,，而IV级病人为73% ，V级病人为75.1%，从而提示手术治疗对于高级别的AVM仍有局限性。 5.2动静脉畸型栓塞术 【手术适应症】 ?单纯畸形血管及供应动脉栓塞术:适用于非功能区，小血管畸形，只有一支供应动脉的单纯病变。 ?术前畸形血管供应动脉栓塞术;适用于高血流的广泛或多发性病变不能切除者，或用于广泛血管畸形切除术前，作为一种预备性手术，可防止术后高灌流合并症。 ?γ刀放射治疗前的预治疗。术前通过畸形血管栓塞使畸形血管缩小到一定大小后(小于 3厘米 )行γ刀放射治疗。 【动静脉畸形栓塞术的优缺点】 1优点 ?对全身的低侵蚀性。可在局部麻醉下经大腿根部股动脉进行穿刺并导入治疗导管。 ?对脑组织创伤小，不开颅。 ?手术时间短。 ?不损伤血管周围的正常穿通血管，可降低手术并发症。 2缺点 • 根治治疗选择范围小，大部分治疗目的为手术切除或放射治疗前的预栓塞。 • 颅内血肿较大时无法清除血肿。 • 血管迂曲严重者无法将介入导管导入到颅内。 • 远端形成栓塞的危险性。 • 手术材料费用高。 【手术方法】 通过微导管把各种栓塞物质(真丝线段， NBCA，ONYX胶等)导入到动静脉畸形的供血动脉或畸形团内，从而达到消除病灶或缩小畸形血管团的一种