Wernicke脑病

Wernicke脑病 经典病例:Wernicke脑病 世界临床医学 2012-04-18 发表评论 分享 2007年7月， 一21岁男性因谵妄于我院急诊科就诊。 患者食欲不振3个月，自述由吞咽困难及大脑―监控‖进食所致。同时伴有复视、眼睑下垂、耳鸣、气短、健忘及全身无力病史。入院前6周起患者情绪低落，至今体重下降15 kg。 患者无相关病史，无服用毒品史，无家族病史。 体检可见患者重度恶病质，体重43.2 kg(体重指数14.1 kg/m2)。患者言语不清，血压174/116 mmHg(1 mmHg?0.133 kPa)，心率15次/min，呼吸频率20次/min，体温36.9?，呼吸室内空气时氧饱和度97%。毛细血管再充盈延迟。胸骨左缘可闻及收缩期喷射性杂音。瞳孔等大并有对光反射，但眼球活动异常，共轭凝视不良，眼球前突。患者神经反射正常，按英国医学研究会分级其各肌群肌力减低为3/5级。心电图示室上性心动过速，房室结传导阻滞，下传比例为2?1(附图)。 附图 心电图示室上性心动过速，房室传导比例2?1 给予腺苷治疗，心率恢复为72次/min，血压上升为114/82 mmHg。动脉血气分析示乳酸蓄积，浓度为504 mg/L (正常范围45 ~198 mg/L)。全血细胞计数正常，血糖浓度升高达2000 mg/L，血肌酐19 mg/L，血尿素氮280 mg/L，血清蛋白85 g/L，钙108 mg/L，血胆红素23 mg/L。甲状腺功能检查正常，尿中药物筛查阴性。胸片示心脏肥大，超声心动图可见全心舒缩功能减退，射血分数为40%,45%。 根据病史和症状诊断该患者为湿性脚气病和Wernicke脑病，给予维生素B1初始剂量100 mg静脉注射。治疗后数小时内患者精神状态开始改善，4 d后除残存耳鸣外恢复至正常机能水平。出院时嘱对其严重抑郁和厌食进行严密精神病学随访，并进行家庭辅助性物理治疗和营养监测。1个月后随访时患者所有神经症状消退，体重增加4.1 kg。2010年6月时患者情况稳定，未再到医院就诊。 一般认为维生素B1缺乏在发达国家很少见，但可见于酗酒、厌食和精神病患者、心 力衰竭患者及胃旁路术后患者。对Wernicke脑病并发症的病例报道和研究显示其易被误诊 [1-2]。在一个包括31例患儿的病例组中，有13例患儿(41.9%)直到尸检时才被诊断[2]。 厌食症在男性很少见，但在男性精神病患者中较为常见。一项有关厌食症性别对比的研究显 示，与女性相比，男性患者症状发作较晚且就诊较迟。另外，男性在重大生活改变后更易于 发生厌食症[3]。对于有营养不良风险的任何患者，包括伴有精神疾病的患者，都应当考虑 到有维生素B1缺乏的可能[4]。在对谵妄和体重减轻进行鉴别诊断时应当考虑到营养缺乏。 维生素B1替代治疗不但价廉而且不良反应的风险较低，并且可能有较大的长期效益。 参考文献: [1] Patterson MC. From stargazing chicks to seizing infants: thiamine deficiency redux. Neurology, 2009, 73: 824–25 [2] Vasconcelos MM, Silva KP, Vidal G, et al. Early diagnosis of pediatric Wernicke’s encephalopathy. Pediatr Neurol, 1999, 20: 289–94 [3] Sharp CW, Clark SA, Duncan JR, et al. Clinical presentation of anorexia nervosa in males: 24 new cases. Int J Eat Disord, 1994, 15: 125–34 [4] Peters TE, Parvin M, Petersen C, et al. A case report of Wernicke’s encephalopathy in a pediatric patient with anorexia nervosa—restricting type. J Adolesc Health, 2007,40: 376–83 病例编译自:Delirious deficiency.Lancet. 2010 Oct 16;376(9749):1362. 病例:Wernicke's 脑病合并B2缺乏患者出现诸多精神症 状 医脉通 2010-11-12 发表评论 分享 概述 2007年7月，一名21岁男性因谵妄到我院急诊科就诊。他自诉既往3个月食欲不振， 并认为这是由吞咽困难和他的大脑―支配‖食物而导致的。他自述曾有复视、眼睑下垂、耳鸣、 气短、健忘以及全身乏力的症状出现。 他认为入院前已经抑郁了6周，至今体重下降了15kg。他没有相关病史，无药物滥用史以及家族病史。体格检查发现，他有严重恶病质，体重只有43.2kg(体重指数为14.1kg/m2)。言语不清，血压为174/116 mm Hg，心率为153次/分，呼吸频率为20次/分，体温是36.9?C，室温下的氧饱和度为97%。毛细管再充盈延迟。胸骨左缘可闻及收缩期喷射性杂音。双侧瞳孔等大且反应正常，但是双眼不能随手指运动，且具有共轭凝视障碍以及眼球突出。神经反射正常，但按照医学研究理事会(英)量表，他各组肌力下降到了5级中的第3级。心电图显示室上性心动过速伴有2:1房室结传导阻滞(图)，给予腺苷治疗后心率下降为72次/分，血压降至114/82mmHg。动脉血气显示乳酸浓度为50.4 mg/dL(正常范围是4.5~19.8mg/dL)。全血细胞计数正常，血糖浓度升高，为200 mg/dL，肌酐为1.9 mg/dL，血液尿素氮 28 mg/dL为，蛋白为8.5 g/dL，钙为10.8 mg/dL，以及胆红素为2.3 mg/dL。甲状腺功能检测正常，尿检药物筛查结果阴性。胸部X线检查显示心脏肥大，超声心动图发现心脏整体运动功能减退，射血分数为40%–45%。 图. 心电图 室上性心动过速伴2:1房室结传导阻滞 基于该患者的病史及症状，我们诊断其患有湿性脚气病和Wernicke's脑病。我们予其 静脉注射初始剂量为100mg的硫胺素进行治疗。治疗数小时后，他的精神状态开始好转， 4天以后，除了遗留耳鸣以外，其他功能恢复到正常水平。 出院时，我们对其重性抑郁和厌食症进行了密切的随访，并在患者家里进行了理疗和 营养监控。随访1个月后，患者所有神经系统症状均已消失并且体重增加了4.1 kg。至2010 年6月，他的病情稳定，没有再入院。 硫胺素缺乏在发达国家是一种罕见的疾病，但是酗酒者、厌食症和精神病患者、心衰 患者以及进行了胃分流手术的患者易出现硫胺素缺乏。Wernicke's 脑病并发症的病例报告 也显示硫胺素缺乏的病因很容易被忽视[1、2]，从儿科患者的系列病例中发现， 31名患者 中有13人(41.9%)直到尸检时才被确诊。 食欲减退在健康男性中是罕见的，但是在患有精神疾病的男性中较为常见。一项对患 有厌食症的男性和女性的比较研究表明，与女性相比，男性的症状往往较晚出现，且表现延 迟。此外，生活发生重大变化后男性更易患厌食症[3]。对于具有营养不良风险的任何患者 (包括精神病患者)，应该考虑硫胺素缺乏症[4]。谵妄症和体重下降的鉴别诊断应考虑到 营养不良。硫胺素替代治疗价格低廉并且副作用风险低，同时具有巨大的潜在长期益处。 参考文献 [1] MC Patterson, From stargazing chicks to seizing infants: thiamine deficiency redux, Neurology 73 (2009), pp. 824–825. [2] MM Vasconcelos, KP Silva and G Vidal et al., Early diagnosis of pediatric Wernicke's encephalopathy, Pediatr Neurol 20 (1999), pp. 289–294. [3] CW Sharp, SA Clark and JR Duncan et al., Clinical presentation of anorexia nervosa in males: 24 new cases, Int J Eat Disord 15 (1994), pp. 125–134. [4] TE Peters, M Parvin and C Petersen et al., A case report of Wernicke's encephalopathy in a pediatric patient with anorexia nervosa—restricting type, J Adolesc Health 40 (2007), pp. 376–383.