异位胰腺的临床认识进展

异位胰腺的临床认识进展 异位胰腺的临床认识进展 622007年2月第l2卷第— 1~J]— AnatomyandClinics,Feb2007,Vo1.12No.1 异位胰腺的临床认识进展 Thedevelopmentofclinicalresearchonheterotopicpancreas 查盛堕塑查主 作者单位:510120广东广州,中山大学附属第二医院胃肠胰外科 作者简介:周太成(1982一),男,硕士生,研究方向:胃肠胰腺外科 【中图分类号】R657.53【文献标识码】A【文章编号】1671—7163(2a~7)Ol一0062-03 异位胰腺(hetemtopicpB.nc~)又称为迷走胰腺(oberrant pa】唧鼬s)或副胰腺(ao.essorypancreas),是正常胰腺解剖部位以 外的孤立胰腺组织,和正常胰腺之间无任何解剖,血管关 系n].属于一种先天畸形,可能发生在消化道或消化道外的很 多部位.异位胰腺也可以产生分泌各种胰酶和胰液,也可以 发生急性,慢性胰腺炎甚至囊肿,肿瘤等正常的胰腺可发生的 任何病变. 1727年Schultz首先报道本病,1859年l(10b首次在病理上 证实本病的存在,国内则由王雪桥在1957年首次本病. 随着影像学和实验室技术的发展及诊断水平的提高,异位胰 腺正越来越多地被报道,本文对该病的认识进展做一综述. 1流行病学 临床上异位胰腺病变比较罕见,通常误诊为其他病,需手 术及术后病理证实.任何年龄段的人群都可发生,常见为30 , 6o岁. 综合以前对本病的报道,各篇文献的发现率和发病率均 不相同.1944年.B8出嘟等回顾性了18065例尸检资料, 共发现275例有异位胰腺,约占1.52%J.上腹部手术发现率 约为0.35%L2】,1993年Tanaka等报道发生率约为0.25%J. 国外报道男女发生比约为2:1,20O4年施勇等统计分析国内 253例异位胰腺发现男女比约1.8:1_4J.尚无本病的种族和地 区分布特点的报道. 2病因学 异位胰腺的发生机理不明,现多数观点认为是胚胎发育 过程中的异常造成.主要有以下几种学说]:(1)原基迷路学 说.胰腺原基在胚胎发育时期,部分组织与邻近胃,肠壁或肠 系膜产生非炎症性粘连.发育过程中,这些粘连的原基与原 胰腺原基随着原肠道的转位等运动变化逐渐分离,在邻近胃, 肠壁或肠系膜等处继续发育出异位胰腺.(2)胚胎返祖学说. 由于少数异位胰腺可发生在肺,纵隔或其他少见的远离部位, 因而推论是人类在胚胎发育过程中,重演种系发生史.(3)细 胞种植学说.脱落的胰腺原始细胞种植于各个部位,继而出 现的各部位的异位胰腺组织.(4)萎缩不全学说:在胰腺原基 胚胎发育过程中,少数人的原基是左右成对发生的,左侧在发 育过程中逐渐萎缩,如果不萎缩或萎缩不彻底,则形成异位胰 腺.(5)胚层转化学说:其他部位的内胚层较早期的原始细胞 在发育过程中转化成为胰腺细胞,继续发育成为异位胰腺. 3病理解剖学特点和发病机制 3.1分布 国外报道以胃,十二指肠和空肠,回肠,Meekel憩室为多 见,少见部位如肠系膜,胆道系统,脾脏,小肠憩室,食管,肺, 纵隔,脐孔,肾上腺,直肠,盆腔等都有分布.国内闵新歌等 于1995年综合分析了256例异位胰腺的分布发现大致如 上n].其他如阑尾,腹壁,大网膜,精索等部位亦有报道.可 以说其主要分布于消化道内,胸腹其他部位亦可发生. 3.2大体标本 异位胰腺大体呈淡黄色,灰黄色或淡红色,圆形或不规则 形状,常单发,偶然多发.质地一般较韧,硬,多分布于消化道 的粘膜下层(5o%,6o%),有些甚至可深入至肌层(2o%, 30%)或累及全层.直径一般为0.5,5cm之间,直径大的(一 般认为大于5cm)有囊性变或癌变可能. 3.3镜下所见 与正常胰腺组织相似,一般有腺泡,腺管和胰岛,通过一 条或多条导管开口于所在部位的消化道.但由于其大小,分 化程度等有所不同,可能含有的组织结构亦有所区别.病理 上亦有很多分型方法,但一般都是按照其成分划分的,比较经 典的有1909年Heinrich的分型方法:I型为具有完整结构的腺 泡,导管和胰岛成分,?型为仅有腺泡和导管的结构,?型为只 有导管的成分].其他还有沈魁…,鲁臣溪等介绍各种分 型方法,都大同小异. 3.4发病机理 异位胰腺大多无任何症状,有些直到腹部手术或尸检才 发现.临床上是否出现症状与异位胰腺的部位,大小,靠近胃 肠粘膜的程度,有无急,慢性炎症等因素有关【I.由于其具有 分泌功能,产生的胰液可腐蚀所在部位粘膜,导致糜烂,溃疡, 出血.位于空腔器官如果其体积较大,有可能引起不完全性 或完全性梗阻.另外正常胰腺可发生的任何疾病在异位胰腺 上都可以见到,并都会出现相对应的临床表现. 4临床表现 1989年Anns~ng等报道.临床上50%的异位胰腺患者没 有任何症状,有的学者称之为隐匿型,而临床上其大多数的症 状被伴随的病变所掩盖,但有的则有明显的临床表现,这些差 异与其所在部位,大小及其相邻器官有关.异位胰腺引 起的临床症状主要包括两大方面:异位胰腺自身病变和异位 胰腺占位对所在器官或组织影响而引起的临床症状. 4.1异位胰腺自身的病变 2OO7年2月第l2卷第1期AnatomyandClinics,Feb2007,Vo1.12No.1 正常胰腺可发生的任何疾病在异位胰腺上都可以见到: 急,慢性胰腺炎,胰腺囊肿,腺瘤,腺癌_l…,甚至胃泌素瘤,胰 岛8细胞瘤等,在临床上出现相对应的急,慢性腹痛,肿块, 消化道多发溃疡(Zollinger—Ellison综合征),Whipfle三联征 (低血糖发作,血糖低于2.8n'u-nol/L,进食或静脉用葡萄糖症状 迅速缓解)甚至由于异位胰岛细胞瘤分泌过多的生长类胰岛 素,生长激素所致的肢端肥大等表现.临床上也有部分异 位胰腺是通过发现其在局部形成的肿块,如腹壁,精索等部 位,经手术切除术后病理证实. 总之,如果在临床上遇到有难以找到原因的消化道多发 性溃疡,低血糖,高胰岛素血症,在正常的胰腺找不到异常,均 因考虑到异位胰腺的可能. 4.2异位胰腺引致所在部位的病变 4.2.1溃疡:胃,十二指肠甚至近端空肠等部位异位胰腺引起 的消化性溃疡症状与普通的胃十二指肠溃疡相似,如上腹部 有规律性的烧灼或饥饿痛,疼痛与饥饿有关;均不同程度地伴 有返酸,嗳气等.异位胰腺因其局部的压迫,外分泌胰液,位 于幽门附近影响胃排空等作用引起粘膜缺血坏死溃疡.此类 溃疡与异位胰腺共同作用还可以引起出血,幽门梗阻甚至消 化道穿孔等并发症,从而在临床上出现相应的症状和体征. 4.2.2出血:异位胰腺引起出血主要为慢性出血,如表现为长 期的黑便,贫血等,但偶有引起急性,大量出血,临床出现呕 血,甚至出血性休克的表现.异位胰腺引起出血与很多因素 相关,如局部压迫坏死形成溃疡,分泌胰液消化血管甚至异位 胰腺炎症,白溶等因素".如遇难以明确原因的消化道出血 病人,应考虑到异位胰腺的可能. 4.2.3梗阻:异位胰腺本身占有的体积及其引起周围的炎症, 溃疡,水肿和瘢痕等容易造成管腔的狭窄,梗阻.位于幽门附 近的可出现幽门梗阻,表现为上腹胀,呕吐,胃型,振水音等特 征表现;位于小肠可引起小肠梗阻甚至肠套叠,临床出现腹 胀,恶心,呕吐,肛门停止排气排便甚至腹块,血便等;位于胆 管系统及其附近的可出现胆管梗阻,甚至表现为畏寒,高热, 黄疸,上腹绞痛等胆道感染征象_l;位于脾门可引起脾静脉梗 阻,临床上出现进行性淤血性脾肿大,腹胀等表现训;位于肠 系膜动脉附近,可引起动脉栓塞等]. 4.2.4憩室:异位胰腺既可以发生在消化管道的憩室内,也可 以造成所在消化管道形成憩室,它们的关系还有待于进一步 研究.一般可造成所在憩室的炎症,出血,临床上出现慢性腹 痛,黑便等类似于胃炎,胃溃疡,胆囊炎的临床表现.造影或 者内镜检查可以发现憩室,但难以发现异位胰腺,除非偶然见 到典型的胰腺中央导管征象(脐样征或缺口征)或钳取局部组 织活检,术后病理证实其存在【2.异位胰腺可通过其局部压 迫缺血致组织坏死或胰液消化作用导致消化道穿孔,引起腹 膜炎. 5诊断及鉴别 由于本病临床比较罕见,临床症状又不典型,容易被其它 疾病掩盖,本病极易误诊.国内学者统计过480余例患者,术 前得到确诊的还不到lO例.但随着临床上对其认识和警 惕性的增加及诊疗技术水平的提高,异位胰腺已经越来越多 的能在术前作出诊断.回顾对异位胰腺的报道资料,其诊断 主要靠影像学(造影,B超,CI'),内镜(超声内镜,胃镜,肠镜)及 63 病理活检确诊. 5.1影像学检查 5.1.1消化道造影:对疑为该病的患者行上消化道造影检查 对胃及十二指肠的异位胰腺诊断有帮助,本病主要表现为圆 形充盈缺损,其中央存留钡剂呈脐状凹陷,称为中央导管征 (脐样征或缺口征);如高度怀疑或看到有异位胰腺的导管有 胰液流出,还可以进一步行中央导管插管造影. 5.1.2超声内镜:陆文明报道利用超声内镜诊断胃壁异位胰 腺的诊断符合率高达80.6%,主要表现为粘膜下胃壁内局限 性中等或偏低回声的实质性肿块,仔细观察或用高频探头检 查肿块内可见细小管道或小囊样结构分布(发现此特点有助 于确诊),且有正常的胰腺声像图表现J. 其它如CT,MRI,血管造影等检查临床上亦有报道,但其 诊断价值仍不明确.近来还有CI'仿真内镜检查,对体积较大 的异位胰腺诊断价值较大J. 5.2内镜检查 内镜检查除了可以看到异位胰腺及其造成的周围器官组 织的病变外,还可以取其导管流出液检验淀粉酶,结合插管造 影,超声,CT等观察其内部结构.最大的优势是可以进行病理 活检确诊,甚至进行内镜下切除治疗. 现阶段异位胰腺的诊断仍然属于一种排除性诊断,临床 上要排除其所在部位的相关疾病,如胃炎,胃溃疡,胆囊炎,憩 室,息肉,腺瘤,肉瘤,转移瘤等等.但是其最终确诊的金指标 仍是病理诊断. 6治疗 根据现在的观点,临床上如果发现异位胰腺存在,就应该 将其切除,以防止其自身囊性变,恶变及引起周围器官组织病 变.但具体的手术方式还没有统一,一般要根据异位胰腺的 大小,所在的器官及异位胰腺自身和周围器官组织的病变选 择.对于术前已经确诊,病灶小,浅表,自身及周围器官无明 显病变者可行内镜或腹腔镜下高频电灼或电刀局部病灶切 除.对于良性病变者也以局部切除为主:如位于消化道 的胃窦部异位胰腺可行胃大部切除+胃空肠吻合术;十二指 肠异位胰腺行异位胰腺结节切除+胃窦部切除+胃空肠吻合 术;空,回肠异位胰腺行病变肠段切除吻合术(切缘距病变2— 3cm为宜);引起梗阻性黄疸的异位胰腺行局部切除+胆 肠吻合术等[1.对于术前或术中病理检查有恶变倾向或恶变 者,应行所在器官的肿瘤根治性切除术,且术后常规按照胰腺 癌化疗化疗_l.对于术前不能确诊是否为异位胰腺或不 能确定有无癌变,可以应用内镜或腹腔镜检查和活检,待明确 诊断后确定下一步治疗方案. 参考文献 1沈魁,钟守先,张圣道,主编.胰腺外科.北京:人民卫生出版社, 200o:292. 2杨福,任朴元,白志刚.异位胰腺.内蒙古医学杂志,1997,29(5):307 , 308. 3TanakaK,TsunMaT,EtoT,eta1.Diagnosisandmanagen~ntofheterotopie pancreas.IntsLlrg,1993;78(1):32,35. 4施勇,钱金岳,陈吴兴.异位胰腺的临床研究进展.肝胆胰外科杂志, 20O4,16(4):311,313. 5Hebr~M,KimSK,StJacquesB,eta1.R~,lRticttofponeremdeveloprmnt byIledsignaling.Development,2000,l27():4905,4907. 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