邢台市第四医院血液中心血友病急救指南

　　邢台市第四医院血液中心血友病急救指南 　　一、美国血友病病人急救室治疗指南 　　此指南由美国国家血友病基金会(NHF)医学与科学顾问委员会 (MASAC) 在 2006 年 10 月 14 日批准, 并在 2006 年 10 月 15 日被 NHF 董事会采纳使用。 　　到急诊室就诊的出血性疾病病人必须受到正确的、迅速的处治。为此，MASAC提出了下述指导。 　　目的 　　由于凝血因子浓缩剂的延迟输注会显著增加血友病人的致残率及死亡率，因此迅速的治疗、处理是急诊室医护人员必须熟悉和掌握的。 　　评估 　　1) 对于血友病人可疑出血的治疗应基于临床病史。血友病人的早期出血其体格检查多数是正常的，重症病人常常自发出血。因此，当对出血有疑问时候， 应用凝血因子浓缩剂是没有错误的。 　　2) 治疗的决断应该依赖于对出血的怀疑，而不是本书上写的。 　　3) 相信病人或其父母所述，如果以他们既往的经验怀疑有出血，应立即输入凝血因子浓缩剂。血友病人一般都知道他们需要输注因子的确切剂量。 　　4) 强烈建议与病人的血液病专科医生协商或请当地的血友病治疗中心医生会诊，然而这些程序以不延迟给病人注射凝血因子为前提。 　　诊断方法 　　1) 在做出血评估检查(如X线、CT扫描等)前，就应该注射凝血因子浓缩剂，尤其在那些有头部外伤或可疑颅内出血的血友病人。 　　2) 对于那些患有其他疾病的血友病人进行有创穿刺(如腰椎穿刺、动脉血气穿刺、关节穿刺等)或外科手术前，应提前在急诊室注射凝血因子浓缩剂。 　　3) 对于一个已明确的血友病人，在治疗出血时，常规的实验室检查(PT、APTT、血浆因子水平)并不需要，除非病人的血液病专科医生要求检查。血 友病人的严重程度是以他的凝血因子Ⅷ/或Ⅸ的血浆浓度划分的，并且保持终身不变。 　　需要输注凝血因子的情况： 　　1) 可疑某个关节或肌肉出血。 　　2) 任何头部、颈部、口腔、眼部的明显损伤或上述部位有出血迹象。 　　3) 任何新出现的或非普通的头痛，尤其是外伤后出现的。 　　4) 任何部位的剧烈疼痛或肿胀。 　　5) 所有需外科缝合或粘和的开放伤口，或外科清创术。 　　6) 有可能导致内出血的意外或外伤史。 　　7) 任何有创性操作或手术。 　　8) 任何部位的严重或持续出血。 　　9) 消化道出血。 　　10) 急性骨折、脱臼和扭伤。 　　血友病 A(没有抑制物) 　　对于血友病A的治疗建议使用重组的凝血因子Ⅷ制剂或病人选择的其他制剂。在急救时，若没有重组凝血因子Ⅷ制剂，血浆分离的凝血因子Ⅷ制剂也是适宜的选择。冷沉淀或新鲜冰冻血浆不再被推荐使用。 　　如果出血严重，凝血因子Ⅷ制剂的适宜剂量是50 IU/Kg，此剂量可以使血浆Ⅷ因子浓 度达到80-100%。 　　轻型血友病A的非威胁生命或非断肢危险的出血 　　轻型血友病A病人的非威胁生命或断肢危险的出血可以使用DDAVP，但此类病人应以 前被证实对此药有反应。 　　血友病B(没有抑制物) 　　对于血友病B的治疗建议使用重组的凝血因子Ⅸ制剂或病人选择的其他制剂。在急救时，若没有重组凝血因子Ⅸ制剂，血浆分离的凝血因子Ⅸ制剂也是适宜的选择。新鲜冰冻血浆不再被推荐使用。需特别注意的是冷沉淀中不含凝血因子Ⅸ。 　　如果出血严重，凝血因子Ⅸ制剂的适宜剂量是100-120 IU/Kg，此剂量可以使血浆Ⅸ因子浓度达到80-100%。 　　1) 如果血友病人或其父母带着凝血因子制剂来急诊室输注，应该允许他们使用。鼓励患有出血性疾病的病人存有急救用量的凝血因子制剂或DDAVP在 　　家里，并且旅游时随身携带。如果病人没有携带他们自备的凝血因子制剂来急诊室，急诊室必须提供凝血因子制剂予以输注。急诊室必须备有凝血因子制剂以便病人在到达急诊室后1小时内可以输注。为了更好、更快捷地治疗这些病人，急诊室医生应该从他们的药房或血库定购好备用的凝血因子制剂并 及时补充。 　　2) 凝血因子制剂必须用超过1-2分钟的时间由静脉推注。 　　3) 输注最接近适宜剂量的规格瓶装剂量并且输完瓶内的全部药物，中等度的超过适宜剂量的凝血因子制剂不会导致高凝状态，但是会增加输注后的血浆因子治疗水平。 　　4) 对于有抑制物 (对因子Ⅷ或Ⅸ的抗体)的血友病人，治疗方案比较复杂，应紧急与病人的血液病专科医生协商决定。如果此病人发生了危及生命或断肢 　　危险的严重出血，最安全的紧急治疗是输注活化的重组Ⅶ因子制剂(rFⅦa)，剂量90mcg/kg或活化的凝血酶原复合物制剂(FEIBA)，剂量75-100 IU/kg。 　　病人或家属也会提供病人既往出血对这些旁路治疗的反应情况。 　　* 注意：对于有抑制物和对因子Ⅸ制剂过敏的血友病B病人，除非在有危及生命的出血情况下，否则不能给予含凝血因子Ⅸ的制剂。 　　5) 当治疗一个对DDAVP有反应的轻度血友病A病人时，剂量及以前的反应情况常常是已知的。DDAVP的剂量是0.3 mcg/kg皮下注射或加入30 ml盐水 中30分钟以上静点。也可以用一种叫“Stimate”的喷鼻制剂，小于50 kg的病人用1喷，50 kg以上的每鼻孔1喷。 　　6) 应该选择最有经验的治疗师和穿刺员。创伤性的静脉穿刺和反复穿刺会引起血肿，从而导致进一步穿刺的受限。 　　7) 对于不知道血浆凝血因子水平的血友病人在可疑急性出血时，血浆因子水平被假定是 0% 。 　　8) 如果可能，肌肉内注射应该禁忌。如果必须进行，注射前应输注凝血因子制剂。不能口服的药物应通过静脉或皮下注射给予。破伤风也应皮下注射。 　　9) 在病人的血液动力学稳定和不需要扩容的情况下，静脉穿刺时应使用最小型号的针头(小婴儿用25g的蝴蝶针，年长儿及成人用23g蝴蝶针)。 　　10) 由于可能引起出血，袖带不能紧紧地绑在病人的四肢。 　　11) 血友病人禁用阿斯匹林及含阿斯匹林的药品，对乙酰氨基酚和/或可待因可用于止痛。非类固醇类抗炎药可以谨慎地用于某些病人，如没有活动性出血或正在接受出血治疗的有慢性关节痛的血友病人。 　　12) 如果一个正在出血的血友病人需要转运到其他医院进行治疗，转运前需要先输注一定量的凝血因子制剂。 　　评论：此指南虽然是美国发达国家的血友病组织急诊用药指南，但其治疗原则适用于所有发达及发展中国家。在此，根据我国的具体 情况做几点补充说明： 　　1、 急诊室医生要掌握病人不同部位急性出血的因子需要剂量。因为在我国，多数病人及家长并不知道自己急性出血时需要输注因子的确切剂量。 　　2、 在中国，可以应用于临床的凝血因子Ⅷ制剂的类型主要是血浆分离的Ⅷ因子制剂，重组制剂才刚刚上市，由于价钱昂贵，目前还 　　未普遍应用于临床。在部分贫困地区，新鲜冰冻血浆也是病人急性出血时的选择。 　　3、 国内尚未有纯Ⅸ因子制剂，所以对于血友病B病人的出血，可以选用凝血酶原复合物。 　　4、 重度血友病病人的急性出血一般输注一次凝血因子制剂是不够的，急诊室医生一定要及时与血友病专科医生联系，共同协商病人的下一步治疗方案。 　　5、 年长儿及成人在出血时可以向医生描述其出血的部位、程度，对于年幼儿，其哭闹或某一肢体不动可能就是其急性出血的信号， 　本文转自：血友病治疗网http://www.xybzl120.com/