淋巴瘤

null造血系统疾病造血系统疾病恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤-原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤，绝大多数来源于淋巴细胞，简称淋巴瘤。 部位：淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织一、霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin lymphoma, HL） 一、霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin lymphoma, HL） 特 点 ▲ 常累及淋巴结，颈部为主，极少累及结外组织 ▲ 儿童和青年人为主 ▲ 特征：R-S细胞(一)病理变化(一)病理变化▲ 常从颈部和锁骨上淋巴结开始 ▲ 淋巴结无痛性进行性肿大，常是首发症状淋巴瘤淋巴瘤肿大的淋巴结Hodgkin’s DiseaseHodgkin’s Disease脾肿大脾肿大SpleenHodgkin病患者的肝脏 Hodgkin病患者的肝脏 null恶性淋巴瘤▲ 肉眼：▲ 组织学：在以淋巴细胞为主的多种炎细胞混合浸润的背景上，有不等量的R-S细胞及其变异细胞散布。▲ 组织学：在以淋巴细胞为主的多种炎细胞混合浸润的背景上，有不等量的R-S细胞及其变异细胞散布。▲ R-S细胞--双核、 多核瘤巨细胞 诊断性R-S细胞/镜影细胞 —双核对称瘤巨细胞 最有诊断价值 ▲ 霍奇金细胞--单核瘤巨细胞null诊断性R-S细胞/镜影细胞细胞CD30+CD15+非 典 型 镜 影 细 胞非 典 型 镜 影 细 胞爆 米 花 细 胞爆 米 花 细 胞多 倍 体 型 R- S 细 胞。胞浆 嗜 碱 性，核 呈 分 叶 状。霍奇金淋巴瘤的组成成分霍奇金淋巴瘤的组成成分嗜酸性白细胞淋巴细胞肿瘤细胞（二）组织学分型（二）组织学分型结节性淋巴细胞为主型HL 经典HL 淋巴细胞为主型 结节硬化型☆ 混合细胞型★ 淋巴细胞减少型 结节性淋巴细胞为主型HL 结节性淋巴细胞为主型HL ▲　单克隆B细胞肿瘤，结节性和弥漫性混合增生，散在“爆米花” 样细胞。 ▲　较经典型HL易复发，但预后较好；null▲ 典型R-S细胞少，淋巴细胞增生，缺乏嗜酸性和中性粒细胞。 ▲ 约占经典HL5%，男性多见，比其他经典HL预后稍好。 经典HL： 淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型淋巴细胞爆米花细胞单核 R-S细胞上皮样细胞null淋巴细胞为主型HL(爆米花样C） 细胞核呈水泡状增大，单核且多分叶状 —— 爆米花,核仁较典型R-S细胞小 .结节硬化型HL（NSHL）▲ 淋巴结结构破坏，胶原束分隔 ▲典型的R-S细胞及陷窝细胞 ▲ 西方国家四型之首 ▲ 预后较好结节硬化型HL（NSHL）null霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞） 细胞体积大，细胞核分叶状并有复杂切迹，核仁不明显，水肿性的细胞浆在常规制片过程中收缩，细胞周边产生间隙 -“陷窝”。 结节硬化型结节硬化型由胶原纤维带分割为多个细胞性结节，结节内部的细胞构成多样,典型的R-S细胞少，但可见陷窝细胞null▲ 在弥漫性或模糊结节的炎性背景中较多经典H/R-S细胞，无结节硬化纤维增生。 ▲ 预后较前两者差 ▲ 我国多见混合细胞型null混合细胞型HL(镜影细胞)病灶中弥漫性各种炎细胞的浸润（LC、嗜酸粒C、组织C、纤维母C） 较多典型镜影细胞nullnull▲ 富于R-S细胞，极少量淋巴细胞。 ▲ 多见于老年人，具有侵袭性， 预后最差 。 淋巴细胞削减型null淋巴细胞消减型HL 弥漫性纤维化，细胞成分尤其淋巴细胞明显减少，R-S细胞及变型R-S细胞增多。淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型多形性未分化细胞不规则非双折光性网状纤维 淋巴细胞减少，有双核、多核 R - S 细胞，后者体积大，形状不规则，胞浆丰富。核多，核仁清楚，但非红染。典型R-S 细胞null经典型 结节硬化型 以陷窝细胞为主，有少量典型R-S细胞 淋巴细胞为主型 爆米花细胞为主，少见典型R-S细胞 混合细胞型 有各种霍奇金细胞和相当多典型的R-S 细胞 淋巴细胞消减型 淋巴细胞明显减少，R-S细胞较多null经典型霍奇金淋巴瘤null三、非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）三、非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）▲　占淋巴瘤80-90% ▲　淋巴结占2/3，结外占1/3 ▲　结外：消化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、 中枢NS 淋巴细胞的转化淋巴细胞的转化Agnull分类： 细胞形态—国际工作分类（WF） 临床、免疫型、遗传性特点、基因——世界卫生组织分类（WHO）弥漫性 - & - 滤泡性 弥漫性 - & - 滤泡性 NHL- 组织学分型小细胞 – 中细胞– 大细胞 小细胞 – 中细胞– 大细胞 NHL-组织学分型null临床病理共同特点临床病理共同特点起病缓 无痛性包块，淋巴结肿大 切面灰白鱼肉状 淋巴结结构部分或全部破坏 肿瘤细胞呈单克隆增生 肿瘤细胞小-恶性程度低； 肿瘤细胞大-恶性程度高 肝、脾、骨髓扩散倾向null淋巴结肿大，切面灰白鱼肉状。临床病理不同点临床病理不同点病变部位差异 细胞排列差异 免疫表达差异举例 举例 1.滤泡性淋巴瘤1.滤泡性淋巴瘤来源于生发中心的惰性B细胞 病理特点：中心母细胞形成明显的结节状或滤泡样结构 临床：淋巴结肿大常见，进展缓慢，预后好null非霍奇金淋巴瘤（滤泡性） null 2、弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL） ▲侵袭性 ▲我国发病率高 ▲ 相对单一形态的大细胞弥漫浸润 ▲ 老年男性多见，进展迅速，预后差null弥漫大B细胞淋巴瘤null3.蕈样霉菌病形态特点 中小细胞 脑回状核 嗜表皮 斑片, 斑块, 瘤块 免疫表型 CD2, 3, 4, 5 + CD7, 8, 25 - 遗传学特征 无特殊 临床特点 成人 皮肤 血液 或 淋巴结 惰性null4.外周T细胞淋巴瘤，非特殊性 ▲ 高度恶性 T细胞淋巴瘤 东方人多发 ▲成人多见，有全身淋巴结肿大，进展迅速null 5．NK/T细胞淋巴瘤 ▲细胞毒性T或NK细胞来源的侵袭性肿瘤 好发于鼻腔故称为鼻NK/T细胞淋巴瘤。 ▲2/3发生于中线面部，1/3发生于皮肤、胃肠道、附睾、脑和脾等 。 ▲我国常见nullnullBurkitt’s LymphomaBurkitt’s Lymphomanull