原发性肾病综合征nullnull 【概言】
含义:尿蛋白>3.5g/d,血浆白蛋白<30g/L,水肿,血脂升高。前两项诊断必备。综合征,不是独立的疾病,明确病因。
分类: 原发性 2/3 儿童约90%为原发
继发性 1/3
预后:主要受病理类型的影响。 肾病综合征null 【病因】
1.原发性肾病综合征:病因不清,病理分型微小病变型肾病
局灶性节段性肾小球硬化
系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病...
nullnull 【概言】
含义:尿蛋白>3.5g/d,血浆白蛋白<30g/L,水肿,血脂升高。前两项诊断必备。综合征,不是独立的疾病,明确病因。
分类: 原发性 2/3 儿童约90%为原发
继发性 1/3
预后:主要受病理类型的影响。 肾病综合征null 【病因】
1.原发性肾病综合征:病因不清,病理分型微小病变型肾病
局灶性节段性肾小球硬化
系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
膜增殖性肾炎null2.继发性肾病综合征:
狼疮性肾病、糖尿病肾病
淀粉样变性肾病、结节性多动脉炎
紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎
药物(汞、有机金、青霉胺等)
肿瘤(多发性骨髓瘤、肺癌等)
感染(疟疾、血吸虫、梅毒、艾滋病等)、毒素及过敏null 【病因】
null 【病理生理和临床表现】
一、大量蛋白尿
肾小球滤过膜电荷屏障和(或)筛孔屏障受损,通透性增高,大量蛋白尿。
血压增高、输注血浆或高蛋白饮食等增加肾小球球内压、灌注和滤过的因素,可进一步增加尿蛋白的丢失和肾脏的损伤。 null 二、血浆蛋白减少
1.低白蛋白血症 大量蛋白从尿中丢失;部分蛋白在近曲肾小管上皮被分解;胃肠黏膜水肿,食物摄入和吸收减少;肝脏不足以代偿尿蛋白的丢失和分解,出现血浆蛋白减少。
2.其他血浆蛋白变化 球蛋白、凝血纤溶蛋白、转运蛋白。与感染、血栓等有关。null 三、水肿
⑴血浆胶体压下降 ⑵水钠潴留
微小病变型突然发病,水肿明显;
膜性肾病、膜增殖性肾炎水肿渐渐明显;
局灶性节段性肾小球硬化迅速高度水肿。
高度水肿,可伴随有胸水、腹水,阴囊或阴唇水肿,患者感到胸部不适,呼吸困难,或腹部胀满,腹泻。 null 四、高脂血症和脂尿
血胆固醇或(和)甘油三脂、磷脂明显增高,LDL、VLDL增高。机制:
(1)肝脏代偿性合成脂蛋白增加;
(2)外周利用、脂蛋白分解减少。
与动脉硬化、血栓形成、肾小球硬化有关。 null 水肿机制:(1)低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低,基本原因。(2)心钠素对肾小管作用障碍,钠潴留。⑶其他:循环渗透因子的出现,肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加,肾脏血流动力学改变,钠重吸收增加等。
此外,肾内前列腺素生成减少,肾脏灌流减少;血中纤维蛋白原,凝血V、VII、VIII、X因子等增加,抗凝血酶III、纤溶酶原等减少,血小板聚集性增强,致使血液凝固功能亢进。null
轻微病变性肾小球肾炎
局灶性节段性病变
弥漫性肾小球肾炎
未分类的肾小球肾炎 原发性肾小球疾病的病理分型 ①膜性肾病
②增生性肾炎
③硬化性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎
毛细血管内增生性肾小球肾炎
系膜毛细血管性肾小球肾炎
致密沉积物性肾小球肾炎
新月体肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 【病理类型和临床特征】
WHO分类null常见病理类型
1.微小病变
光镜:基本正常。
免疫荧光:阴性。
电镜:肾小球脏层
上皮细胞肿胀、足
突广泛融合。 null2.系膜增生性肾小球肾炎
光镜:系膜细胞增生(>3个),细胞基质增多(两倍以上)。
免疫荧光:IgG、IgM、C3沉积,有或无IgA。
电镜:电子致密物。
null3.膜增殖性肾炎
光镜:系膜细胞增生和基质增多;基膜、上皮细胞间、毛细血管肥厚,“双轨征”,“分叶祥改变”。
免疫荧光: C3 ,伴或不伴IgG、IgM颗粒状沉积于系膜细胞区和毛细血管壁。
电镜:系膜细胞区、内皮细胞下、上皮下见电子致密物。 null4.膜性肾病
光镜:基底膜上皮细胞侧钉突样改变。
免疫荧光:IgG, C3 颗粒状均匀的沉积在毛细血管壁。
电镜:基底膜上皮细胞侧见排列整齐的电子致密物、或底膜增厚,足突融合等。null5.局灶性节段性肾小球硬化
光镜:部分肾小球的部分节段硬化性病变和玻璃样变。
免疫荧光:IgM和C3的局灶性、节段沉积。
电镜:硬化性病变,系膜基质增多,足突广泛融合。原发性NS病理类型临床特点以及病理表现 原发性NS病理类型临床特点以及病理表现 原发性NS病理类型临床特点以及病理表现 原发性NS病理类型临床特点以及病理表现 null
【并发症】
一、感染
免疫紊乱(IgG、补体、白细胞功能降低) ,营养不良(低转铁蛋白、低锌),免疫抑制剂的应用,易发生感染。
特别是呼吸道。
感染是复发和疗效不佳的主要原因之一null 二、血栓、栓塞
机制:血凝亢进和血粘度增加,血液高凝状态;低蛋白血症、高脂血症、利尿、激素。
表现:肾静脉血栓最多,肢体静脉血栓,下腔静脉血栓,肺静脉血栓或肺静脉栓塞等。
膜性肾病最多。null 三、肾功能损伤
1.急性肾衰竭
肾前性:有效血容量不足,肾前性氮质血症;经扩容等可纠正。
实质性肾衰,与肾间质高度水肿压迫肾小管,大量管型阻塞肾小管有关。病理类型为轻微病变者易发生。
2.肾小管功能损害
重吸收大量蛋白损害肾小管。糖尿、氨基酸尿、范可尼综合征。null四、蛋白质及脂肪代谢紊乱
低蛋白血症——营养不良;
金属结合蛋白——微量元素不足;
药物结合蛋白——药物浓度增高而毒性增加,药物半衰期缩短而减小药物疗效。
氧化脂蛋白——系膜细胞增生、细胞基质增多,也促进动脉血管硬化。null 【实验室及其他检查】
1.尿常规及蛋白定量
定性 + + + +,可见颗粒,脂肪管型等;24h蛋白定>3.5g/d。红细胞多少不一,与病理类型有关。
2.尿蛋白电泳 选择性或非选择性。
null 3.血液生化检查
白蛋白、总蛋白降低,α1球蛋白正常或稍低,α2球蛋白,β球蛋白相对增高,γ球蛋白一般降低。胆固醇,甘油三酯, LDL、VLDL升高。
4.其他检查
纤溶:纤维蛋白原高,溶酶原、抗凝血酶Ⅲ 低。免疫:球蛋白、补体低,CIC。尿FDP、 C3 升高。
5.肾活检null 【诊断与鉴别诊断】
一、诊断依据
(1)尿蛋白>3.5g/d;
(2)血浆白蛋白<30g/L;
(3)水肿;
(4)血脂升高。
(1)(2)必备条件。
进一步除外继发性肾病综合征。 null 二、鉴别诊断
1.系统性红斑狼疮 皮肤红斑,多系统损害,发热,关节痛,多发性浆膜炎临床表现;多种自身抗体;肾活检:多样性、不典型性,白金耳样病变、苏木素小体等。
2.过敏性紫癜肾炎 常先有皮肤紫癜,皮疹出现后1~8周显现血尿、蛋白尿等,可伴有关节或(和)腹部疼痛,黑便。皮肤紫癜常是鉴别要点。少数先出现肾脏损害。肾活检:IgA、 C3 。null 3.乙肝病毒相关肾炎 病毒血症、局部抗原沉积。
4.糖尿病肾病 糖尿病病史10年,血糖高,眼底改变。
5.肾淀粉样变性 中老年, 原发主要累及心、肾、消化道、皮肤、神经, 继发慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤, 肾肝脾。肾活检确诊。
6.骨髓瘤性肾病: 中老年男性, 骨痛,血浆蛋白电泳M带,本-周蛋白,骨髓瘤细胞。null 【治疗】
一、一般治疗
1.休息 严重水肿时,应卧床休息。调节活动量。
2.饮食 限盐,轻度水肿者,9~6g/d;中度水肿者,6~3g/d,重度水肿者, 3g/d以下。少尿患者,限水。蛋白质摄入量每日每公斤体重0.8~1g。补足热量。脂肪以植物油或鱼油为主。 null (一)利尿消肿
1.噻嗪类利尿剂 氢氯噻嗪25mg,日3次。
2.袢利尿剂 呋塞米20~40mg,每日1次;布美他尼1~3mg,每日3次。
3.潴钾利尿剂 螺内酯20mg,每日3次。
4.渗透利尿剂 不含钠的低分子右旋糖酐、706代血浆,500ml静脉滴注,隔天1次。
5. 提高血浆胶体渗透压 血浆、血浆白蛋白,再用利尿剂。但非必要时不使用。 二、对症治疗null (二)减少尿蛋白
血管紧张素转换酶拮抗剂:
扩张出球小动脉,降低肾小球内压,有可能减少尿蛋白。卡托普利,12.5~25mg,每日2~3 次;依那普利,2.5~10mg,每日2次;苯那普利(洛丁新) 10 ~20 mg/d。
血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂:氯沙坦(科素亚)50~100mg/d。
CCB:氨氯地平 null 三、主要治疗(抑制炎症与免疫反应)
(一)糖皮质激素
1.机制 抑制免疫、抑制炎症、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌。
2.适应证 微小病变性肾病。其他病理类型效差。
3.常用制剂及用法 足量开始、时间充分、减药慢。泼尼松,每日每公斤体重1mg,共服8~12周,有效病例每2~3周减少原用量的10%,当减至15~10mg/d时为维持剂量,再服6~12月或更久。null 甲基当泼尼松冲击疗法。泼尼松效果不佳时,可换用泼尼松龙或氟米松(地米)。
激素敏感型、激素依赖型、激素无效型。
4.副作用
库欣综合征、感染、骨质疏松、消化道出血、肾小球硬化。
null (二)细胞毒药物
机制。适应证:激素依赖型或无效型。
(1)环磷酰胺:最常用。每日每公斤体重2mg,分1~2次口服;或200mg隔日静脉注射。总量6~8g。不良反应:骨髓抑制,中毒性肝炎、脱发、出血性膀胱炎和性腺抑制等。
(2)苯丁酸氮芥:2mg,每日3次口服,服用3个月。副作用:骨髓抑制,胃肠道反应。
(3)盐酸氮芥:效果好,不良反应很大。骨髓抑制、局部刺激及胃肠道反应。其他细胞毒药物无效时使用。null (三)环孢菌素A
机制。试用于激素、细胞毒药物无效者。昂贵且不良反应大,肾毒性。4~6mg/kg.d
(四)麦考酚吗乙酯(骁悉, MMF)
机制。适应证:狼疮肾,激素耐药、复发的肾病综合征。不良反应:消化道、肝损、感染。1.5g /d,分次口服。 null针对不同病理类型治疗
1.微小病变性肾病
激素, 复发者再用激素或联合环磷酰胺治疗。
2.膜性肾病
①无高危因素的一般病例,先密切观察半年,控制血压,ACEI降尿蛋白,病情无好转再接受激素联合烷化剂治疗。
②单用激素无效,必需激素联合烷化剂(环磷酰胺或苯丁酸氮芥);效果不佳可试用环孢素,一般用药在半年以上。
③激素联合烷化剂治疗的对象主要为有病变进展高危因素的患者,如严重、持续性肾病综合征,肾功能恶化和肾小管间质较重的可逆性病变等。
④积极防治血栓、栓塞并发症。null 3.局灶性节段性肾小球硬化
足量激素治疗延长至3~4月。足量激素用药至6个月后无效,才能称之为激素抵抗。激素治疗效果不佳可试用环孢素。
4.系膜毛细血管性肾小球肾炎
成年患者,目前没有激素和细胞毒药物有效的证据。糖皮质激素+细胞毒药+抗凝药,可以试用,但效果无定论。口服6~12月的阿司匹林(325mg/d)和(或)双嘧达莫(50~100mg,每日3次)可以减少尿蛋白。null (一)感染
无肾毒性抗生素。
(二)血栓及栓塞
高凝状态:
①肝素;②小分子肝素;③华法令;④双香豆素;⑤双密达莫;⑥阿司匹林。
血栓、栓塞:
组织型纤溶酶,可与肝素同时静滴。6h内效果好,3d内仍可有效。五、防治并发症null (三)急性肾衰
①袢利尿剂:补充血浆制品,适当脱水。②血液净化治疗。 ③治疗原发病:大量蛋白尿发生低血容量和肾间质水肿及急进性肾炎,可用甲基泼尼松龙冲击。④碱化尿液。
(四)脂肪代谢紊乱
胆固醇增高:洛伐他汀,普伐他汀,或辛伐他汀。甘油三酯增高:必降脂片,非诺贝特(力平脂),血液净化疗法。 null【预后】
预后差异较大
轻微病变及轻度系膜增生预后好
局灶性节段性硬化和膜增殖性肾炎治疗效果差
膜性肾病尿蛋白转阴难,可不发展成为尿毒症
大量蛋白尿、高血压、高脂血症促进肾小球硬化
反复感染、血栓栓塞影响预后
有严重并发症者预后差
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